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Poliarteritis nodosa - Coggle Diagram
Poliarteritis nodosa
La PAN es una vasculitis necrosante inespecífica, multisistémica, que afecta a las arterias de tamaño pequeño y medio.
Epidemiologia
La PAN es rara en la infancia. Afecta por igual a niños y niñas, y la edad promedio de presentación son los 9 años
Etiologia
Causa desconocida, aparece después de infecciones parece indicar una respuesta autoinmune posinfecciosa
- Estreptococos del grupo A
- Hepatitis B crónica
- virus de Epstein-Barr
- Mycobacterium tuberculosis
- Citomegalovirus
- Parvovirus B19
- Hepatitis C
Periodo patogenico
Se cree que los inmunocomplejos son patogénicos, no se conoce bien el mecanismo, la PAN tiene predilección por los vasos sanguíneos de tamaño pequeño y medio.
La pared de los vasos inflamados se hace más gruesa y estrecha, lo que bloquea el flujo sanguíneo y contribuye al daño en el órgano diana característico de esta enfermedad.
La deficiencia de adenosina desaminasa 2 (DADA2), producida por mutaciones en el gen CECR1, causa una forma familiar de vasculitis en ciertos pacientes
Etapa clinica
- Perdida de peso
- Fiebre
- Fatiga
- Dolor abdominal intenso indican una inflamación arterial mesentérica e isquemia.
- Arteritis renovascular puede provocar hipertensión, hematuria o proteinuria
manifestaciones cutáneas
- Púrpura
- Lividez reticular
- Úlceras
- Isquemia digital
- Nódulos dolorosos
SNC:
- EVC
- Crisis isquémicas transitorias
- Mononeuritis múltiple
- IAM
- Insuficiencia cardiaca
- Pericarditis y arritmias
- Artralgias
- Artritis o mialgias
- Dolor testicular
- Dolor óseo
- Arteritis retiniana
Diagnostico
El diagnóstico de la PAN requiere la demostración de la afectación de los vasos en una biopsia o una angiografía
Criterios de clasificación para la poliarteritis nodosa de comienzo en la infancia, presencia de los 5 criterios proporciona un 89,6% de sensibilidad y un 99,6% de especificidad en el diagnóstico de la poliarteritis nodosa de comienzo en la infancia.
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Pruebas de laboratorio
- VSG
- PCR
- BH
- EGO : Sedimento urinario anómalo, proteinuria y hematuria
Tratamiento
- Prednisona oral (1-2 mg/kg/día) o metilprednisolona (30 mg/kg/día i.v.)
- Ciclofosfamida por vía oral (v.o.) o i.v. tto. complementario, plasmaféresis aconsejable en la enfermedad peligrosa para la vida