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Patología congénita infecciosa y tumoral del cuello, image, image, image,…

- - - - Anomalías de los arcos branquiales Suponen el 30% de las masas cervicales congénitas. No existe preferencia de género y suelen aparecer en niños o adultos jóvenes, pudiendo ser bilaterales hasta en un tercio de los casos.
        
        • Anomalías del primer arco branquial
        
        Constituyen el 1% de las malformaciones de los arcos branquiales. Son más frecuentes en mujeres y afectan el oído externo y, ocasionalmente, el oído medio. Transcurren cerca de la glándula parótida y pueden estar en relación con el nervio facial. Se suelen observar drenajes de material desde una fosita peri auricular, que puede ser purulento si está infectada
        
        • Anomalías del segundo arco branquial
        
        Representan el 95% de las alteraciones de los arcos branquiales. El segundo arco forma el hueso hioides y las áreas adyacentes.
        La segunda bolsa da lugar a la fosa amigdalina, así las anomalías del segundo arco branquial drenan en la fosa supra amigdalina.
        En su trayecto se relacionan con los nervios glosofaríngeo e hipogloso. Se presentan como una fístula o quiste en la cara anterolateral de la parte baja del cuello. Los quistes se diagnostican con más frecuencia en adultos entre 30 y 50 años como una masa cervical que aumenta de tamaño tras una infección de la vía aérea superior. Las fístulas, sin embargo, suelen diagnosticarse en niños y se presentan como un drenaje crónico a través de una apertura en el margen anterior del ECM en el tercio inferior del cuello
        
        • Anomalías del tercer arco branquial
        
        Son raras. A partir de la tercera y cuarta bolsas faríngeas se forma la faringe situada por debajo del hueso hioides; así, estos senos y fístulas entran en los senos piriformes. Suelen contener tejido tímico, pero a diferencia de los restos tímicos, las alteraciones branquiales tienen conexión con el seno piriforme. Se presentan como quistes situados en la cara anterior del margen inferior del ECM y pueden aparecer a cualquier edad, incluso generar compresión traqueal y compromiso de la vía aérea en el recién nacido. Tras una endoscopia para visualizar el punto de entrada en el seno piriforme y la resección de la lesión, es necesario realizar una hemitiroidectomía ipsilateral
        
        • Anomalías del cuarto arco branquial
      - Quiste tirogloso
        
        Los quistes tiroglosos suponen la primera de las malformaciones congénitas cervicales y son la segunda masa cervical en frecuencia, tras las adenopatías. Se encuentran restos del conducto tirogloso en un 7% de la población, aunque la mayoría son asintomáticos.
        
        La mayoría de los quistes tiroglosos se diagnostican antes de los 30 años de edad.
        Se presentan como una masa de línea media, quística, indolora y cerca del hueso hioides.
        En 2/3 de los casos se encuentran adyacentes al hioides, aunque los podemos encontrar en todo el trayecto desde la lengua hasta la glándula tiroides.
        El 10% puede presentar tejido tiroideo funcionante en la base de la lengua y el 25-30% tiene un lóbulo piramidal de Laluette.
        La presentación más frecuente en adultos es una masa central infectada que se mueve al tragar o al protruir la lengua.
      - Tumores y malformaciones vasculares
        Representan el tumor de partes blandas más común en la infancia y un 60% de ellos se presentan en cabeza y cuello.
        Las lesiones vasculares congénitas se clasifican en 2 grupos: tumores vasculares (de los cuales el más común es el hemangioma) y las malformaciones vasculares.
        
        • Tumores vasculares: hemangiomas
        
        • Malformaciones vasculares
        
        • Malformaciones venosas
        
        • Malformaciones linfáticas
      - Tortícolis muscular congénita
        
        También llamada pseudotumor de la infancia o fibromatosis collí. Es el resultado de un traumatismo del músculo ECM durante el parto o el periodo intrauterino, que desencadenaría fibrosis de este. Al nacer o dentro de los primeros días se palpa una masa firme, móvil y no dolorosa que presenta aumento progresivo de tamaño hasta aproximadamente 3cm dentro del primer mes. La cabeza se gira hacia el lado de la lesión por un acortamiento del músculo, y la mejilla se dirige hacia el lado sano. El tratamiento es conservador debido a que un 50-70% se resuelven dentro del primer año.
      - Teratomas y quistes dermoides
        
        Los teratomas son un grupo de tumores que contienen las 3 capas germinativas. Su incidencia es de 1/4.000 nacidos, sin embargo, solo un 1-9% se localizan en cabeza y cuello. Se localizan en la nasofaringe, seguido de la región laterocervical.
        
        Tumores teratoides
        
        Tumores epignáticos
        
        Teratomas verdaderos
        
        Quistes dermoides
      - Quistes tímicos
        
        Constituyen una enfermedad cervical infrecuente y la mayoría, además, asintomática. Se manifiestan durante la primera década con tos y en la radiología simple de tórax se aprecia una masa indurada, redondeada en mediastino anterior de densidad suave.
      - Laringocele
        
        El laringocele es una anomalía congénita cervical infrecuente. Ocurre por la dilatación anormal del sáculo laríngeo (bolsa ciega desde el ventrículo laríngeo). Se ubican a nivel de la membrana tirohioidea y son estructuras blandas y depresibles. Pueden infectarse (laringopioceles), pasando a adoptar características inflamatorias y llegando a originar afectación sistémica. El tratamiento es sintomático y, en el caso del laringopioceles, es quirúrgico mediante resección por laringofisura o endoscopia laríngea láser CO2
- - - - Se trata de la inflamación aguda de uno o más ganglios linfáticos como consecuencia de una infección vecina, como otitis media aguda, faringitis, amigdalitis infecciones dentarias, etc. Se dan con mayor frecuencia en niños, en general en la región yugulo digástrica. Son blandas, desplazables y dolorosas al palpar
  - - - Es la inflamación en el curso de enfermedades como: tuberculosis, infección por VIH, mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis, enfermedad por arañazo de gato, actinomicosis. El diagnóstico de estas enfermedades requiere estudios serológicos y microbiológicos. El tratamiento depende de cual sea la enfermedad causal.
  - - - Son consecuencia de la difusión extracapsular de la inflamación de una adenitis aguda, por incumplimiento del tratamiento, inmunodepresión o presencia de gérmenes hipervirulentos. Los anaerobios y Staphylococcus aureus son los agentes causales más frecuentes. Inicialmente hay un empastamiento difuso con dolor espontáneo y a la palpación en el cuello, muy frecuentemente en la región submaxilar. Cuando se constituye el absceso, el dolor aumenta y aparece fiebre con marcada dificultad para lateralizar la cabeza. El diagnóstico de sospecha se confirma mediante prueba de imagen que suele ser una TC donde se aprecia la zona hipodensa del absceso con un reborde blanquecino. Es fundamental el tratamiento antibiótico i,v.. Por ejemplo la combinación de Ceftriaxona y Clindamicina cubre los gérmenes habitualmente implicados. La cervicotomía, que se realiza generalmente de urgencia y bajo anestesia general para evacuar el contenido purulento y colocar drenajes es fundamental para conseguir la curación y evitar posibles complicaciones vasculares como la trombosis de la VYI (síndrome de Lemierre) y la extensión de la infección al mediastino.
    - - Es un tipo especial de absceso cervical. Es típico de la infancia, sobretodo en el primer año de vida, tras la infección de ganglios retrofaríngeos. Los síntomas generales son malestar general, inquietud y fiebre, que pronto se acompañan de disfagia y disnea. El diagnóstico se hace explorando la orofarínge y realizando una TC. El tratamiento es análogo al de los otros abscesos cervicales, salvo que en este caso el drenaje se realiza vía transoral, requiriéndose anestesia general e intubación para evitar la aspiración accidental del contenido del absceso.
    - - También es un tipo especial de absceso cervical. Se da tras una amigdalitis aguda o por la extensión de un flemón o absceso periamigdalino. El espacio parafaríngeo tiene un compartimento anterior o preestíleo y otro posterior o retroestíleo por el que discurre el eje neurovascular cervical. A los síntomas habituales de la amigdalitis (odinofagia, fiebre,...), se añade empastamiento cervical alto y retromandibular, con trismo (dificultad para abrir la boca) y dificultad para lateralizar la cabeza. Al explorar la faringe se aprecia la procidencia de la pared afecta. El estudio de imagen, en general TC informa de la localización y relaciones anatómicas del absceso. La antibioterapia i.v. y la cervicotomía son las bases del tratamiento
- - - - Linfangioma (higroma quístico)
        
        Son malformaciones que se producen en los vasos linfáticos durante el desarrollo embrionario. Están constituidos por quistes, de paredes muy finas fibroendoteliales, conectados entre sí. Suelen diagnosticarse antes del 2º año de vida. Forman una masa blanda, de límites mal definidos. Cursan sin dolor y sólo en casos muy voluminosos pude haber disfagia y disnea por compresión faríngea y laríngea. El diagnóstico se hace mediante PAAF y pruebas de imagen, siendo la TC la más utilizada (el higroma se ve negro, similar a los lipomas en la TC).
      - Hemangioma
        
        Los hemangiomas constituyen una anomalía vascular que se produce durante el desarrollo embriológico. Están frecuentes en el nacimiento, son más frecuentes en niñas (3:1), se suelen presentar en la cara y crecen rápidamente en los 3 primeros meses de vida, para después involucionar de forma espontánea (75-85%) entre los 2 y 5 años. En los casos que no involucionan el tratamiento se hace con láser, crioterapia e interferón, siendo la cirugía excepcional
      - Paraganglioma o Glomus carotídeo (Quemodectoma, Tumor del cuerpo o
        corpúsculo carotídeo)
        
        Es un tumor infrecuente (un caso por cada 1,7 millones de habitantes y año) que se origina en el cuerpo carotídeo que es un quimiorreceptor situado en la bifurcación de la arteria carótida. El corpúsculo está constituido por células derivadas de la cresta neural y es sensible a cambios del pH, la temperatura, el oxígeno y el CO2 arteriales, que estimulan fibras de nervio glosofaríngeo para desencadenar reflejos cardiorrespiratorios
      - Tumores vasculares malignos
        
        Son muy raros y, tanto el angiosarcoma (originado en el endotelio) como el hemangiopericitoma (de los pericitos capilares), tienen mal pronóstico por su tendencia a metastatizar y por la dificultad técnica para conseguir una exéresis completa.
    - - Schwannoma, neurinoma o neurilemoma
        
        Son los tumores nerviosos más frecuentes y pueden aparecer en cualquier parte del organismo. Suelen aparecer en adultos y en general son benignos (los malignos, neurosarcomas o neurilemomas malignos, suponen el 2 – 10% de los schwannomas) y solitarios. Son más frecuentes intracraneales en el nervio vestibular. En el cuello suelen desarrollarse en el espacio parafaríngeo, originándose en el vago, aunque lo pueden hacer en otros nervios. Son duros, de crecimiento lento y duelen al palpar. A diferencia de los neurofibromas, tienen una cápsula que está firmemente adherida al nervio. Al crecer pueden provocar sensación de plenitud en la garganta, disfonía y estrechamiento de la vía aérea.
      - Neurofibromatosis de Von Recklinghausen
        
        Los neurofibromas también derivan de las células de Schwann. No suelen estar encapsulados, pueden ser múltiples y pueden formar parte de la neurofibromatosis de Von Recklinghausen (NVR). La NVR es una facomatosis o displasia ectodérmica congénita, autonómica dominante. Se caracteriza por presentar manchas cutáneas color “café con leche”, de bordes irregulares pero bien definidos. Se ven más en el tronco, y en especial en la axilas y en la pelvis. Estas manchas se pueden presentar en personas sin neurofibromas, pero en ese caso, el número de manchas es inferior a cinco y son menores de 15 mm
      - Neuromas
        
        Son tumores infrecuentes, endoneurales, debidos a la proliferación benigna de tejido fibroso tras la sección de un nervio. Si asientan sobre un nervio sensitivo su palpación es dolorosa. Rara vez aparecen de forma espontánea. Clínicamente son pequeños nódulos del color de la piel normal. Cuando son múltiples en párpados, labios y lengua hay que buscar otros signos de neoplasia endocrina múltiple (MEN IIb) (hábito marfanoide, labios protuberantes, ganglioneuromas intestinales y carcinoma medular de tiroides. El tratamiento es quirúrgico.
    - - Los lipomas son frecuentes en todo el organismo y también en el cuello. Pueden ser únicos o múltiples. Son masas blandas, asintomáticas, que se ven negras en la TC. Se extirpan por razones estéticas
    - - Linfoma
        
        Linfoma Hodgkin
        
        Su causa es desconocida. Se da más frecuentemente en varones (3:1), entre los 20 – 50 años. La característica histológica fundamental son las células de Reed-Stenberg con citoplasma claro y nucleolos muy evidentes. Los síntomas generales como fiebre ondulante, astenia, pérdida de peso y sudoración nocturna, constituyen los llamados síntomas B, la afectación ganglionar cervical es muy frecuente.
        
        Linfoma No Hodgkin
        
        De etiología también desconocida, estos linfomas se originan en los linfocitos B y se dan en mayores de 50 años. No suele haber síntomas generales. Se aprecian adenopatías cervicales y a veces masas submucosas cubiertas por mucosa lisa en cavum u orofaringe (Linfoma asociado a mucosa). También pueden afectarse glándulas salivares, hígado, bazo, esqueleto, piel, pulmón y glándula tiroides. Al diagnóstico se llega mediante PAAF y biopsia. El tratamiento se basa en la QT y la RT con peor pronóstico que los linfomas Hodgkin.