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Distúrbios da hemostasia, download (8), como diferenciar hepatopatia de…

- - - - atores: PLAQUETAS - faz parar de sangrar pelo tampão plaquetário
      - locais de sangramento:
        
        pele : petéquias < púrpuras < equimoses
        
        mucosa: gengiva, nasal
        
        menstrual intenso
      - modo: não PARA DE SANGRAR
        
        sangramento precoce
      - como avaliar: contagem plaquetária
        
        150-450 mil
        
        tempo de sangramento (TS): 3 - 7 min
        
        só confio se a contagem de plaquetas estiver normal
      - causas: ou é TROMBOCITOPENIA ou é DISFUNÇÃO PLAQUETÁRIA
  - - - atores: fatores de coagulação
      - f(x): protege o tampão plaquetário através da REDE DE FIBRINA
      - locais + profundos
        
        subcutâneo
        
        SNC
        
        hematoma pós vacina
        
        hematrose
      - modo:
        
        para, mas depois VOLTA A SANGRAR
        
        rede sanguínea vem e lava o tampão plaquetário
        
        sangramento tardio
      - como avaliar
        
        Via extrínseca: TAP < 10 seg (INR < 1,5 - taxa padronizada internacional para comparar os testes)
        
        fator VII
        
        Via intrínseca: PTTa < 30 seg
        
        dura 3x mais e vc grava 3x mais fatores
        
        fator
      - causas: congênito ou adquirido
  - - - fibrinólise (ação da plasmina)
      - plasmina apara e vai podando pela rabiolaaaa
      - produtos de drgradação da fibrina
        
        D-dímero
- - - - adesão
        
        glicoproteína VI se liga ao COLÁGENO exposto
        
        Glicoproteína Ib se liga ao Fator de vonWillebrand
      - ativação
        
        plaqueta libera sinais de fumaça pra chamar outras plaquetas
        
        1) tromboxano A2 (AAS inibe)
        
        2) ADP (clopidogrel inibe)
        
        trombina: (pisoteia) e prepara plaquetas
      - agregação
        
        glicoproteína IIb/ IIIa usa o FIBRINOGÊNIO para unir plaqueta co plaqueta
        
        IIb/IIIa - mnemônico: a plaqueta q faz a transição da 2ª pra 3ª fase
  - - - DIMINUIÇÃO NA PLAQUETOMETRIA (N= 150 a 450 mil)
      - Trombocitopenia espúria: agregação pelo aparelho - ler em tubo de citrato !!!
    - - Exame: alargamento do TS (tempo de sangramento) N= 3 a 7 min
      - mas só posso usar se a contagem plaquetária está NORMAL !
  - - - trombocitopenia imune
        
        Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI)
        
        tipos
        
        secundária
        
        HEPARINA
        
        por heparinas
        
        3 more items...
        
        LES
        
        LLC
        
        HIV
        
        idiopática
        
        principal causa de plaquetopenia isolada
        
        fisiopato
        
        opsonização por IgG + lise esplênica + bloqueio a trombopoiese compensatória
        
        quadro clínico
        
        INFANTIL: aguda/ - auto limitado
        
        geralmente 1 mês após infecção (gatilho)--> clínica + exames lab com plaquetopenia e MAIS NADA
        
        ADULTO: crônico e recorrente | mulher jovem (20-40a)
        
        petéquias, equimose, epistaxe...
        
        Tto
        
        só sangramento cutâneo leve - observação
        
        casos graves: os anteriores + transfundir plaquetas
        
        quando
        
        sangramento ocular, SNC...
        
        instabilidade hemodinâmica
        
        plaquetas não são usadas se não for grave pq vão ser OPSONIZADAS tb !!
        
        se sangramento importante ou plaquetopenia < 20mil (mesmo sem sangramento) | ou criança com plaqueta < 10 mil
        
        corticoide VO (prednisona, dexametasona)
        
        se sangramento grave (+ de 2 bolsas de sangue ou queda de Hb maior ou igual a 2 d/dL)
        
        imunoglobulina pentavalente (IGIV)
        
        opções: corticoide IV (pulsoterapia) | fator 7a
        
        PTI crônica e refratária
        
        rituximabe - anticopro monoclonal contra linfócitos
        
        agonista do receptor de trombopoetina
        
        esplenectomia
        
        até 10% dos casos tem baço palpável
        
        diagnóstico
        
        plaquetopenia e mais nada.... 10% podem ter uma pontinha de baço palpável :smiley:
        
        em caso de dúvida: aspirado de medula (hiperplasia dos megacariócitos)
      - não imunes
        
        púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
        
        adquirida
        
        fisiopatologia
        
        cria anticorpos contra a tesoura (ADAMTS 13) do vonWilebrand
        
        fator de von Wilebrand aumenta de tamanho
        
        consumo e ativação de plaquetas: trombocitopenia e trombose
        
        hemólise com esquizócitos
        
        microtombos com isquemia no SNC
        
        clínica e exames
        
        mulheres, 20 a 40 anos + dor abd (microtrombos em região mesentérica)
        
        depois ...péntade
        
        6 more items...
        
        diagnóstico
        
        atividade do ADAMTS 13, escole PLASMIC
        
        tto
        
        plasmaférese (retirar o acnticorpo e o fator de von wilebrand grandão)
        
        corticoide / RITUXIMAB
        
        ANTI von willebrand (caplacizumab)
        
        NÃO PODE DAR PLAQUETAS SE N VC VAI TROMBOSAR AINDA MAIS
        
        familiar
        
        síndrome hemolítico urêmica
        
        CIVD
        
        SHU
        
        irmã da PTT
        
        tb é microangiopatía trombótica
        
        criança com quadro gastrointestinal
        
        E.coli cepa O157:H7
        
        toxinas shiga like
        
        faz lesão de endotélio
        
        1 more item...
        
        apresentaçaõ clássica
        
        criança com plaquetopenia + anemia hemolítica + insuficiência renal
        
        tto: terapia de suporte
        
        NÃO USAR ATB !!! vc deixa a bactéria irritada e ameaçada e ela libera mais toxinas
    - - TS > 10 min com plaquetometria normal
      - causas
        
        hereditárias
        
        glanzmann - pessoa faz plaqueta sem gancho IIb/ IIIa
        
        Bernard Soulier: falta Ib (MACROPLAQUETAS)
        
        adquiridas
        
        uremia
        
        drogas anti plaquetárias ...
        
        doença de von Willebrand
        
        distúrbio hereditário + comum da hemostasia
        
        clínica
        
        tipo 1 (80%)
        
        queda leve do FvWB - exames normais
        
        tipo 2 (15%)
        
        baixa qualidade do fator (níveis normais) - TS alargado
        
        tipo 3 (<5%)
        
        diminuição GRAVE do FvWB + disfunção plaquetária + TS alargado
        
        se comporta como se fosse um hemofílico A - problema na hemofilia secundária - falta do fator VIII de coagulação - PTT alargado
        
        tto
        
        prevenção/ leve
        
        desmopressina (DDAVP) - faz com que o endotélio libere mais fator 8
        
        prepara para cirurgias...
        
        opção> antifibrinolíticos (ácido tranexâmico)
        
        grave/ refratário
        
        crioprecipitado (um mix rico em FvW e fator 8)
        
        fator 8
        
        quando n tem outra alternativa.... dar plasma (pq tem todos os fatores de coagulação)
        
        mas n é bom pq dá mto volume, tem risco de infecção associada e etc
        
        diagnóstico
        
        atividade do FvW ou teste da ristocetina (avalia a qualidade do FvW)
- - - - demorada (21 a 35s) // R= 0,8 a 1,2
      - iniciada por cargas negativas IN VITRO
      - envolve o fator
        
        12
        
        11
        
        Hemofilia C
        
        9
        
        Hemofilia B
        
        8
        
        hemofilia A
      - problemas: PTTa alargado
    - - super rápida (10-14s) INR = 0,8 a 1
      - SÓ DEPENDE DO FATOR 7 e cálcio
        
        distúrbios relacionados à vitamina K
        
        fatores relacionados a vitamina K: 2 - 7 - 9 -10
        
        mas eu avalio só o 7 pq ele é o de menor meia vda
        
        causas
        
        colestase
        
        má-absorção intestinal (vit. lipossólúveis ADEK)
        
        antagonsitas de vitamina K (cumarínicos - warfarin)
        
        sempre monitorizar
        
        manter INR 2-3
        
        1 more item...
      - problemas: TAP (INR) alargado
      - iniciada pela TROMBOPLASTINA
    - - problemas: TAP E PTTa alargados
      - V, II, X, I
        
        problema nas ptn´s C e S: anticoagulantes endógenos do fator V
      - protrombina
        
        trombina
        
        alinhar o finrinogênio
        
        formando a fibrina
        
        fibrinogênio é o fator de coagulação MAIS CONSUMIDO
        
        preparar a hemácia pra receber a rede
        
        ativar o fator XIII
        
        ELE SÓ FUNCIONA IN VIVO
        
        PREGO DA REDE DE FIBRINA NAS PLAQUETAS PISOTEADAS
        
        SE TIVER PROBLEMA NO FATOR XIII PTT + TAP estão NORMAIS
        
        antitrombina: anticoagulante endógeno da trombina (um freiozinho)
  - - - PTT alargado + TAP normal
      - causas
        
        hemofilias A (VIII)
        
        tipos
        
        Ligada ao X
        
        menino é sintomático
        
        Adquirida (ex: lúpus)
        
        mais comum
        
        clínica: 3Hs
        
        hemorragia + hematoma + hemartrose
        
        lab>: PTTa alargado
        
        CD: repôr fator VIII
        
        hemofilias B (IX)
        
        menino sintomático
        
        menina portadora
        
        hemofilias C (XI)
        
        menina com sintomatologia
        
        drogas: heparina
        
        Não fracionada (HNF)
        
        aqui precisa monitorizar com PTTa
        
        aqui tem antígeno !!! PROTAMINA
        
        a preferência em pacientes mais graves q tomo cuidado com sangramento
        
        mecanismo: se liga ao anticoagulante endógeno anti trombina III
        
        altera via intrínseca e comum
        
        Baixo Peso Molecular (enoXaparina ou clexane)
        
        o efeito é mais previsível, pq eu sei sobre qual fator ela atua --> não precisa monitorizar
        
        mas aqui o antídoto é menos eficaz
        
        qual a complicação da heparina na prova ????
        
        trombocitopenia induzida por heparina (HIT)
        
        anticorpos produzidos contra Heparina/PF4
        
        esse anticorpo ativa outras plaquetas, q vão agregar e trombosar !!!!
        
        presentção: aqui é um trombocitopenia e mesmo assim trombosa
        
        como avaliar
        
        escore 4T
        
        3 more items...
        
        pode ocorrer em qq heparina, embora a HNF seja de maior risco | pode ocorrer tb em qq dose !!!
        
        CD: não pode usar nenhuma heparina !!! tenho q trocar o anticoagulante
        
        usar inibidor de trombina ou do fator Xa
        
        anticorpos contra fatores
        
        hemofilia adquirida
        
        +++ puérpera contra fator VIII
      - guardar: hemartroses, hematoma pós vacina
    - - ptt normal + TAP(INR) alargado
      - causas
        
        deficiência hereditária de fator VII - raríssimo
        
        adquiridas
        
        droga: CUMARÍNICO (warfarina)
        
        hepatopatia: n produz fatores
        
        colestase: dificulta absorção de vitamina K
        
        doença hemorrágica do RN
    - - PTT + TAP alargados
      - causas
        
        CIVD
        
        liberação de fator tecidual
        
        lesão capilar (microangiopatia): hemólise + esquizócitos
        
        consumo plaquetário (diminui plaqueta e aumenta tempo de sangramento)
        
        consumo de fatores de coagulação: AUMENTA PTT e TAP // queda de fibrinogênio // aumenta tempo de trombina
        
        microtrombos de fibrina com isquemia sistêmica: fibrinólise aumenta PDF e D dímero
        
        sepse grave | DPP | neoplasia ....mas na neoplasia é um consumo crônico (aí trombosa mais) | na sepse é aguda e sangra mais
        
        tto: suporte (aguda) | anticoagulação (se crônica - trombosando)
        
        doenças do fígado
        
        pq n produz os fatores de coagulação uai
      - pedir
        
        fibrinogênio (fator I n= 200-400)
        
        Tempo de trombina (n= 14-21s)
      - inibidores do fator Xa
        
        fondaparinuX (X no nome)
        
        rivaroXaban (Xa no nome)
      - inibdores da trombina
        
        argaTRoban TR no nome
        
        dabigaTRan (TR)
    - - SA NGRAMENTO SECUNDÁRIO + PTT E TAP NORMAIS
      - diagnóstico
        
        solubilização do coágulo em ureia 5M ou ácido monocloacético ou
        
        dosagem do fator XIII
  - - - fibrinogênio
      - 8
      - FvWB
    - - todos os fatores
      - mas tem mta reação transfusional
      - se não melhora com ele
        
        tem inibidor do fator de coagulação
    - - 2
      - 7
      - 9
      - 10
    - - nível ideal de INR de 2-3
      - INR > 9-10 e/ou sangramento leve
        
        suspender + vit. K via oral
      - sangramento GRAVE ou reversão aguda
        
        suspender + complexo protrombínico ou plasma + vit k IV
    - - sangramento leve
        
        reduzir infusão ou suspender
      - sangramento grave
        
        suspender E sulfato de protamina
        
        cada 1mg de protamina antagoniza 100 U de HNF ou 1mg de HBPM
- - - - Fator V de Leiden
        
        +++ comum
        
        ele é um menino mimado q n tá nem aí pra ninguém e ativa a cascata da coagulação do jeito q ele quer
      - Mutação do gene da protrombina
      - Deficiência de proteína C e S
      - Hiper- homocisteinemia
    - - neoplasia
      - gestação e puerpério
      - síndrome nefrótica
      - SAF
        
        pode ser...
        
        primária
        
        ou secundária
        
        ++++ LESe
        
        episódios de trombose em pessoa jovem
        
        história de perdas gestacionais de repetição