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Fibrose Pulmonar Idiopática, Samila Aires M3 :<3: - Coggle Diagram
Fibrose Pulmonar Idiopática
FPI: é uma das doenças pulmonares intersticiais mais comuns.
Progressivo
Restringe-se ao pulmão de causa desconhecida
Tem caráter crônico
Acomete pacientes entre 40-60 anos de idade
Tabagismo é fator de risco
Quadro Clínico
Ex. Físico:
estertores em velcro nas bases pulmonares (90%)
Baqueteamento digital (30-40%), pior prognóstico
Tosse seca e dispneia progressiva
Pode se apresentar com 3 fenótipos: 1- Progressão lenta a estbilidade; 2- Variante acelerada; 3- Exacerbadores
Tratamento
O tratamento traz pouco ou nenhum ganho, a marioria dos pacientes evoluem para insuficiência respiratória terminal em 3-8 anos
Conduta paliativa: Fisioterapia respiratória, controle da tosse, suporte de O2 , paliação da dispnneia e abordagem a comorbidades
Em geral, os potenciais receptores de órgão devem ter uma doença pulmonar clínica e fisiologicamente grave, bem como uma expectativa de vida limitada sem o transplante. Em adição, não podem ter comorbidades que possam arriscar o êxito do procedimento. Há contraindicações absolutas e relativas ao transplante
O transplante pulmonar pode ser considerado de forma precoce em pacientes que não possuem múltiplas doenças associadas!
Diagnóstico
Artrite Reumatoide
, PCR, VHS,tomografia, ressonância e radiografia
Esclerodermia
, anmense e ex. físico,FAN, anticorpo anticentrômero (ACA),anticorpo antitopoisomerase 1 (Scl-70)
LES
, no qual o FAN é posito em 20%dos pacientes
De exclusão:
Asbestose
,anamnese, TCAR
Exames
TCAR:
É suficiente para confirmar o diagnóstico em casos típicos, a presença de vidro fosco significa uma fase mais precoce, em que predomina o processo de alveolite e exsudato mononuclear. As alterações tendem a predominar nas regiões "subpleurais e parasseptais. O faveolamnto significa fase avançada. É válido ressaltar que no mesmo paciente pode se encontrar vidro fosco, faveolamento e áreas de aspecto normal.
O padrão hispatológico na PIU: Presença de
1-alveolite mononuclear
;
2- fibrose alveolar
;
3- áreas de faveolamento
, numa mesma amostra tecidual, "colcha de retalhos". Os tecidos brônquico e vascular são poupadas.
Radiografia de tórax:
infiltrado reticular ou reticulonodular bilateral de predomínio nas bases, em casos mais avançados é percebe-se várias áreas de faveolamento pulmonar, com presença de cistos c/até 1cm
Patogenia
Acredita-se que a fibrose intersticial que caracteriza a FPI seja resultado de lesões repetidas e reparo defeituoso do epitélio alveolar, frequentemente em um indivíduo com predisposição genética.
Samila Aires M3
:<3: