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Artrite Idiopática Juvenil - Coggle Diagram
Artrite Idiopática Juvenil
Conceito
Grupo de doenças que acometem crianças :boy::skin-tone-2: :girl::skin-tone-2: com menos de 16 anos de idade e se manifestam por artrite persistente durante seis ou mais semanas
Predomina em meninas:girl::skin-tone-2:
Sistêmica
Artrite com ou precipitada por febre diária com pelo menos 2 semanas de duração
Acompanha pelo menos um dos:
rash
Linfoadenomegalia generalizada
hepatoesplenomegalia
serosite (pericardite, pleurite)
Pode ser iniciada em qualquer período da infância
Clínica
Fadiga
Anemia
Febre vespertina :face_with_thermometer: intermitente com ou ou dois picos diários + queda do estado geral + rash cutâneo macular ou maculopapular, precipitado por banho quente :bathtub::fire: ou estresse :angry:
Emagrecimento
Dolorimento corporal difuso
Dor abdominal
Laboratório :warning:
Elevação do VHS e PCR
Elevação da ferritina
Alto Fibrinogênio
Hipergamaglobulinemia policlonal
Leucocitose com neutrofilia
Plaquetose e anemia da doença crônica
FAN e FR são geralmente negativos
Diferencial :red_cross:
Infecções
Malignidades
Lúpus
Vasculites primárias
Evolução :arrow_heading_up:
40% se recuperam totalmente e 50% evoluem com doença poliarticular
5 a 40% apresentam a síndrome da ativação macrofágica
resposta inflamatória secundária a uma resposta imune descontrolada e disfuncional, com ativação e expansão contínua dos linfócitos T e macrófagos, com grande secreção de citocinas proinflamatória e falência progressiva de vários órgaos
Poliarticular
Clínica :pager:
5 ou + articulações comprometidas nos primeiros 6 meses da doença
Divida em:
Com fator reumatóide positivo :+1::skin-tone-2: (confirmado pelo menos duas vezes em um intervalo de pelo menos 3 meses)
Mais comum em meninas de 9 a 11 anos
Acomete principalmente punhos, metacarpofalangeanas, interfalangeanas proximais, interfalangianas distais e metatarsofalangeanas, joelhos, cotovelos, tornozelos e quadris
Moderada elevação de VHS, PCR
Leucocitose, plaquetose e anemia da doença crônica
Positividade em 57-90% dos casos do anticorpo antipeptídeo citrulinado
FAN pode estar positivo em 80%
Tem uma baixa taxa de remissão e grande limitação funcional
Com fator reumatóide negativo :-1::skin-tone-2:
Predomina em meninas em qualquer período da infância
Início insidioso, aditivo e acomete pequenas articulações das mãos e pés, joelhos, punhos, tornozelos e cotovelos
Quadris, ombros e coluna cervical são acometidos tardiamente
Rigidez matinal ou após períodos de repouso
Comumente afeta a articulação temperomandibular
São infrequentes as manifestações sistêmicas, mas pode ocorrer fadiga e déficit de crescimento
Moderada elevação de PCR e VHS
Leucocitose, plaquetose e anemia da doença crônica
Fator reumatóide negativo
Anticorpo antipeptídeo citrulinado (Anti-CCP) pode estar positivo em até 17% e FAN positivo em até 50%
Tende a recidivar na vida adulta
Oligoarticular
4 ou menos articulações nos primeiros seis meses da doença
Se após 6 meses acometer 5 ou mais articulações é denominada oligoartrite estendida
Clínica :pager:
Artrite assimétrica em MMII com frequente acometimento de joelhos e tornozelos
Não há manifestações sistêmicas com exceção de uma uveíte anterior crônica, oligossintomática, com FAN positivo
Manifestações extra-articulares são incomuns
Laboratório :warning:
PCR e VHS leve ou moderadamente aumentados
Não há anemia e/ou alterações em leucócitos e plaquetas
Fator reumatóide negativo
Evolução :arrow_heading_up:
Pode ocorrer sequelas da uveíte
Atualmente os comprometimentos são bem menos frequentes
Artrite relacionada à entesite
presença de inflamação das ênteses, local de inserção de ligamentos e tendões nos ossos, especialmente na inserção do tendão de Aquiles, fáscia plantar e região tarsal, além de artrite predominante em membros inferiores, com comprometimento precoce do quadril
Pode progredir para as articulações sacroilíacas e da coluna
Manifestações extra articular: uveíte anterior aguda importante
Laboratório :warning:
Anemia leve da doença crônica
Sem alteração de leucócitos, plaquetas, PCR ou VHS
Imunoglobulinas séricas elevadas
FR e FAN negativo
HLA-B27 presente em 90% das crianças
Evolução :arrow_heading_up:
Pode evoluir para espondilite anquilosante quando o curso é crônico
Artrite psoriásica juvenil
Artrite e psoríase ou artrite e pelo menos dois dos seguintes:
psoríase diagnosticada em parente de primeiro grau
dactilite
alterações ungueais (pitting ou onicólise)
Clínica :pager:
Articulações: comprometimento Simétrico das pequenas articulações OU Assimétrico de grandes articulações
Cutâneas: Afeta principalmente o leito ungueal, sendo mais tardia e atípica
Outras: uveíte crônica
Laboratório :warning:
VHS e PCR geralmente são normais
FAN positivo em baixos títulos em 60%
Radiologia
RX
Inicialmente ocorre aumento de partes moles, osteopenia periarticular, efusões e reação periosteal
Com a evolução do quadro, redução do espaço articular, secundária a destruição articular decorrente da sinovite, erosões ósseas marginais
Ultrassom
Pode detectar sinovite subclínica, identificar dano articular precoce e monitora a resposta ao tratamento
RM
Útil na detecção precoce da sinovite, do dano cartilaginoso e das lesões ósseas
Tratamento
Não farmacológico :weight_lifter::skin-tone-2:
Consultas periódicas com oftalmologista e ortodontista
Alimentação balanceada, prevenindo obesidade e osteoporose
Prática de atividades físicas
Farmacológico :pill:
AINES
Naproxeno 10 a 20 mg/kg/dia
Ibuprofeno 10 a 30 mg/kg/dia
Glicocorticoide intra-articular
triancinolona hexacetonida em grandes e médias articulações (efeito de 4 meses)
Nas pequenas usa-se o acetato de metilprednisolona
Usar quando não há resposta ao AINE ou contraturas ou poliartrite quando algumas articulações não respondem a drogas de segunda linha
Glicorticoide sistêmico
Prednisona ou prednisolona (0,2 a 2 mg/kg/dia) VO ou metilprednisolona IV em pulsos 10-30 mg/kg/dia por 3 dias
Indicado para tratamento de manifestações sistêmicas e na síndrome de ativação macrofágica pelo menor tempo possível
Medicamentos modificadores do curso da doença
Iniciar com sintéticos e se falhar passar para biológicos
Pode-se iniciar os biológicos quando AIJ sistêmica com manifestações sistêmicas ativas e artrite relacionada a entesite com sacroiliíte
Sintéticos
Metotrexato 15mg/m² + ácido fólico 1 mg/dia por 6 dias na AIj poliarticular
Sulfassalazina 40 a 50 mg/kg
Biológicos
Anti TNF-alfa, Anti-IL6
Critérios de doença inativa
ausência de artrite ativa (aumento de volume articular não decorrente da deformidade ou limitação de movimento articular com dor ou sensibilidade à digitopressão);
ausência de manifestações sistêmicas,
ausência de uveíte,
velocidade de hemossedimentação e/ou proteína C-reativa normais,
valor zero na escala visual analógica de atividade global na percepção do médico.
rigidez matinal com duração menor ou igual do que 15 minutos
Após 6 meses de doença inativa considera-se a AIJ em remissão
A remissão sem drogas é definida quando a doença continua inativa por um ano ou mais sem uso de medicamentos
O caso
Menina 8 anos com queixa de dor nas juntas
a iniciou quadro de dor e inchaço no joelho direito
há cerca de 8 meses, que atribuiu a trauma por queda de bicicleta, utilizando ibuprofeno com resposta parcial.
Um mês depois volta com dor e edema em punho e tronozelo direito e dor e difucldade para estender o cotovelo esquerdo
Nega febre ou outras queixas
Refere varicela aos 3 anos, avó tem reumatismo
As articulações ficam mais rígidas durante a primeira hora da manhã.
Não acorda durante a noite sentindo dor.
Relata que o trauma de bicicleta não foi grave, ralou a mão e joelhos. Mãe refere que não ficou doente depois. Nega pus na ferida, apenas lavou com antissépticos
Exames
Linfonodomegalia em cadeia cervical anterior e região submandibular com caráter benigno
Dor, calor e edema em joelho, tornozelo e punho direito. Associada a um bloqueio da flexão e extensão do punho direito. Dor e calor em cotovelo esquerdo, com importante limitação à extensão
RX de cotovelo e punho D com aumento de partes moles
Conduta
AINE com retorno em 20 dias
continuar AINE por pelo menos 6 meses
Glicocorticoide intra-articular em cotovelo esquerdo