discrasias sanguíneas
quadro clinico
hemostasia
diagnósticos diferenciais
fatores de risco
petequias,
hemorragia
gengivorragia
sangramento interrupto
primaria
secundaria
vasoconstriçao
tampao plaquetario
vias de coagulaçao ( cascata)
hemofilia,
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doença de von willebrand (VW)
trombocitopenia
deficiencia de vitamina K
plaquetopenia
doença dos fatores
fatores geneticos
medicação
insuficiência hepática
homeostasia primaria
mecanismos
fragilidade capilar
alteração quantitativa ou qualitativa das plaquetas
alteração quantitativa ou qualitativa do fator de vonWillebrand
purpuras não trombocitopenicas
purpura trombotica
eritema multiforme
pioderma grangrenoso
purpura de Henoch-Scholein
sangramentos ocorrem geralmente com plaquetaa <20.000
trombocitopenia por destruição
alteração quantitativa
doenças primarias da medula ossea
carência nutricional de vitamina b12 ou acido fólico
megacariopoese ineficaz
quadros infecciosos
distúrbio na produção dos megacariocitos
deficit de produção
HIV
imunológica
drogas
autoimune
aloimune
click to edit
PPT,plaquetopenia neonatal
PTI, LES, HIV
nao imunologica
circulação extracorporea
vasculite
SHU
PTT
CIVD
Plaquetas do RN herdadas pelo pai- gerando sensibilização da mãe- anticorpos da mãe cruzam barreira placentaria
alta taxa de recorrência nas próximas gestações
PTI
causa mais comum
destruição plaquetaria mediada por anticorpos
classificação
persistente 3 a 12 meses
cronica 12 meses
aguda- ate 3 meses
autoanticorpo se liga a plaqueta com isso facilita a fagocitose pelos macrofagos e sua destruição
mais comum em crianças e jovens
quadro clinico
geralmente assintomático
petequias, esquimoses, sangramento mucocutaneo
diagnostico de exclusao
tratamento fase aguda- corticoesteroide 1mg/kg
tratamento caso refratario- esplenectomia ,imunossupressores,analogos da trombopoitina, rituximabe
alteraçao qualitativa
defeitos congenitos
sindrome de bernad-soulier
tromboastenia de Glanzmann
storage pool desease
doença de armazenamento
perda do receptor de fibrinogenio
menores receptores de FvW
defeitos adquiridos
ingestao de acido acetilsalicilico
ingestao de outros anti inflamatorios nao hormonais
uremia
inibidores da glicoproteina
tienopiridinas
disturbio autossomico dominante, pode haver reduçao da sintese do fvW ou produçao de substancia alterada
tem 2 funçoes:adesão plaquetaria e manutenção adequada dos niveis de fator VIII
pode ser de 3 tipos
quadro clinico
sangramento mucocutaneo, sangramentos articulares e musculares profundos e sangramento tardio pos trauma
historia familiar.de sangramento prolongado,parto e sangramento menstrual exessivo
terciaria
estabilização da rede de fibrina (fator XIII)
exposição de colágeno
propriedade pro coagulante
atrai o FvW
fibrinolise(plasmina)
hepatite C
epstenbhar
exames
homeostasia secundaria
hemofilia A
hemofilia B
fator VIII
ocorre mais e musculo e articulção
ligada ao sexo
fator IX
ligado ao sexo
mais musculo e articulação
exames : Ttpa, fator VIII
exames Ttpa e fator IX
ttpa - analisa via intrínseca
tpa - via extrínseca