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Artrite Idiopática Juvenil (AIJ), ou, ou, ou - Coggle Diagram
Artrite Idiopática Juvenil (AIJ)
Grupo heterogêneo de doenças autoimunes
Epidemiologia
Doença reumática crônica mais comum em crianças
em geral, gênero feminino é mais acometido
exceção
entesite é mais comum no sexo masculino
Distribuição bimodal
Pico de incidência entre 1 e 3 anos e outro entre 8 e 10 anos
Caracterizada por
Artrite Crônica (≥ 6 semanas)
define-se
Derrame sinovial
Presença de pelo menos 2 dos seguintes
Dor à mobilização articular
Limitação ao arco de movimento
Aumento da temperatura local
Eritema articular
Início antes dos 16 anos
Necessário descartar outras patologias
Diagnóstico de exclusão
Pode apresentar alterações de crescimento
Inflamação provoca aumento do crescimento ósseo (desproporção de tamanhos) e fechamento precoce das epifises
Classificação
ILAR (2001)
Sistêmico
Oligoarticular
Poliarticular FR positivo
Poliarticular FR negativo
Artrite psoriásica
Artrite relacionada à Entesite
Artrite indiferenciada
PRINTO (2019)
Precoce com FAN positivo
Fator Reumatóide positivo
Sistêmica
Artrite relacionada à entesite
Outras não classificadas
todas as formas de artrite que não se enquadram nos critérios das doenças já listadas
Hipóteses de Patogênese
interação entre predisposição genética e fatores ambientais desencadeantes
HIV, CMV, EBV, adenovírus, arbovírus, Mycoplasma, Clamydia, estreptococos beta hemolítico, enterobactérias
Epigenética
Fenômeno Autoimune
Desregulação das citocinas pró e anti-inflamatórias e ativação do SI adaptativo
Influência Genética
AIJ Sistêmica
Quadro Clínico
Sintomas sistêmicos: fadiga, anemia, febre, emagrecimento, dolorimento corporal
sinais e sintomas do diagnóstico
Características principais
Forma mais grave
Poliartrite destrutiva que afeta MMSS, MMII, ATM, coxofemorais e coluna cervical
I
nflamação >
> Autoimunidade
Critérios Diagnóstico
Artrite em pelo menos 1 articulação
Febre 39ºC > 2 semanas (com pelo menos 3 dias consecutivos)
1 ou mais dos seguintes
Rash (principalmente em tronco e raiz de membros)
Linfadenopatia generalizada
Hepatoesplenomegalia
Serosite / Pericardite
Critérios de exclusão
A) Psoríase ou história de psoríase em parente de 1º grau
B) Artrite em menino HLA-B27 iniciada após 6 anos
C) Espondilite anquilosante
D) Presença de fator reumatoide em pelo menos duas ocasiões em intervalo de 3 meses
pode ter perda de peso, fadiga, dor abdominal
Abordagem
Exames Laboratoriais
Elevação de PCR, VHS, ferritina, fibrinogênio e hipergamaglobulinemia policlonal
Leucocitose com neutrofilia e plaquetose
FAN e FR, em geral, negativos
Anemia normo normo (doença crônica)
Complicação
Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM)
ocorre
hemofagocitose: macrófagos e monócitos fagocitam hemácias, leucócitos e plaquetas -->
pacitopenia profunda
Febre persistente, disfunção SNC, organomegalia, fadiga, infecções e sangramentos
laboratório
Elevação de TGO/TGP e alargamento de TAP e PTT
queda do VHS (consumo de fibrinogênio circulante)
Aumento da ferritina, LDH, d-dímeros e triglicerídes
Pancitopenia
Tratamento
Pulsoterapia de corticoide, ciclosporinas e/ou imunoglobulina IV
define-se
complicação grave em que há acentuada resposta inflamatória secundária à resposta imune descontrolada e disfuncional
AIJ Poliarticular
Classifica-se
Acometimento de ≥ 5 articulações nos primeiros 6 meses de doença
Afeta MMII e MMSS, pode acometer ATM e coxofemorais (dor no quadril)
iniciar por pequenas articulações (mãos) e tem acometimento simétrico e potencialmente deformante
Divide-se
Fator Reumatoide positivo
presença de FR + em 2 análises dentro do intervalo de 3 meses
características clínicas e laboratorias e associações genéticas da AR nos adultos
Pior prognóstico
presença de nódulos reumatoides subcutâneos e altos títulos de FR
Critérios de exclusão
A, B, C e E
Fator Reumatoie negativo
complicação
pode evoluir com uma forma exacerbada grave da AIJ oligoarticular, inclusive com Uveite anterior crônica
Critérios de exclusão
A, B, C, D e E
exames complementares
Leucocitose, plaquetose e anemia de doença crônica
moderada elevação de VHS e PCR
Anti CCP e FAN podem ser positivos
Extra-articular
Nódulos subcutâneos, fibrose pulmonar, regurgitação aórtica e vasculite
Sistêmicas
Anorexia, fadiga, febre baixa, hepatoespleno e linfadenomegalia
Tratamento
Não Medicamentoso
deve-se incluir
Cuidados com crescimento e desenvolvimento
Desenvolvimento psicossicial
Importância da atividade física
Prevenção de obesidade e osteoporose
Consultas preventivas com oftalmologista (uveíte) e ortodentista (artrite temporomandibular)
Atendimento Multidisciplinar
Fisioterapia
Educador físico
Nutricionista
Terapia ocupacional
Oftalmologista
Ortopedista
princípios
busca
remissão completa e sustentada
da doença, prevenção de sequelas e melhora da qualidade de vida
AIJ sistêmica espera remissão clínica e laboratorial e não utilização de glicocorticoides
Quando possível deve ser acompanhado por um reumatologista
Medicamentoso
Drogas
AINES
Naproxeno 10-20mg/kg/dia VO ou Ibuprofeno 10-30mg/kg/dia VO
Não devem ser usados por >2 meses como monoterapia
Glicocorticoide IA
Triancinolona (média ou grandes articulaçõe) ou metilprednisolona (pequenas)
deve ser feito com sedação ou anestesia em crianças pequenas
Idicada
ologartrite não responde ao AINE
oligoatrite com contratura
poliartrite que não respondem as drogas de 2ª linha
não pode ser usado > 3 vezes ao ano com intervalo de 4 meses
complicações
atrofia de tecido subcutâneo, calcificações periarticulares, sinovite induzida por cristais e artrite séptica
Glicorticoide sistêmico
Prednisona altas doses VO ou em pulsos
Síndrome de ativação macrofágica(SAM)
Manifestações extra articulares da AIJ sistêmica
Prednisona baixas doses VO 0,2-0,5mg/kg/dia
por até 3 meses em casos graves AIJ poliarticular enquanto os MMCD tem efeito
Medicamentos modificadores do curso da doença (MMCD)
dividem-se
sintéticos
em geral, são prescritos inicialmente
exceto
AIJ sistêmica com manifestações sistêmicas
artrite relacionada a entesite com sacroileíte
naturais
sempre necessário
atualizar cartão de vacinação
rastrear TB por PPD e raio x de tórax
investigar laboratorialmente risco de Hepatite B e C
Esquemas
AIJ Oligoartiular
AINE
Se persistência da artrite ou contratura muscular
GC IA
se
doença grave e erosiva, comprometimento de novas articulações e prognóstico ruim (coluna cervical, punhos e tornozelos), duração GC <6meses
1 more item...
AIJ poliarticular
Suspeita diagnóstica
AINE e GC IA
Confirmação diagnóstica
AINE + Metotrexato (MTX) + ác. fólico
articulções sem resposta completa
GC IA
reavaliar em 3 meses
resposta insuficiente aos MMCDs
Associar MMCDb (Anti-TNF)
pode associar corticoide VO em doses baixar para agir mais rápidamente
AIJ relacionada a entesite
AINE e GC IA
falha terapêutica
Sulfassalazina ou MTX
Presença de sacroileíte ou entesite não responsiva
indicativo de necessidade de inibidor de TNF-alfa
AIJ psoriásica
deve ser tratada de acordo com a apresentação de acometimento articular
AIJ sistêmica
Com manifestações sistêmicas
Pulsoterapia de GC EV - 10-30 mg/Kg/dia por 3 dias e prednisona ou prednisolona 1-2mg/kg/dia
reavaliar em 7 dias se teve ausência de febre e redução de PCR <50%
Sim
Reduzir dose de GC
1 more item...
Não
Repetir pulso de GC e iniciar anti-IL6
1 more item...
GC IA e AINE podem ser usados como adjuvantes
Sem manifestações sistêmicas com poliartrite
GC e anti - IL6
resposta ao tratamento
SIM
Redução do GC e Manutenção anti-IL6
NÃO
Substituição do biológico (MTX, Etanercepte ou abatacepte)
Critérios de remissão
Ausência de artrite ativa
Ausência de febre, rash, serosite, esplenomegalia ou adenopatia generalizada atribuíveis a AIJ
Ausência de uveíte ativa, psoríase ou entesite
VHS e PCR normais
Avaliação global médica
classifica-se
Remissão clínica com medicação
6 ou mais meses contínuos
Remissão clínica sem medicação
12 ou mais meses contínuos
Rigidez matinal com duração ≤ 15 minutos
AIJ Oligoarticular
Caracterísiticas principais
Subtipo mais comum e benigno
define-se
Artrite em até 4 articulações nos primeiros 6 meses
Acomete grandes articulações de MMII (joelho e tornozelo) de forma assimétrica com oligoartrite crônica
Principal queixa é a CLAUDICAÇÃO
Classificação
Oligoarticular estendida
ocorre
acometimento 5 ou mais articulações
após 6 meses
Oligoarticular persistente
mantém
acometimento de 1-4 articulações após 6 meses
Critérios Diagnóstico
Artrite em 1-4 articulações nos primeiros 6 meses de doença
descartar
Critérios de exclusão
Critérios A, B, C, D já citados
E) Presença de AIJ de início sistêmico no paciente
Artrite séptica, artrite retiva, trauma, tumores e outras formas de AIJ
Principal complicação
Uveite Anterior Crônica
Assintomática no início do quadro
não acompanha atividade da artrite
Mais prevalente em
meninas < 6 anos com FAN +
e com AIJ oligoarticular
pode evoluir com cegueira
necessário
realizar exame oftalmológico com lâmpada de fenda a cada 3 meses durante 5 anos
acometimento do trato uveal anterior
AIJ relacionada à entesite
Características principais
Subtipo de maior associação com HLA-B27
Pode evoluir com espondiloartrite
responde bem à sulfassalazina
Diagnóstico
Artrite + entesite
Artrite ou entesite mais dois dos seguintes:
Lombalgia de padrão inflamatório
HLA-B27 positivo
Início da artrite em menino após o 6º ano de vida
Uveíte anterior AGUDA sintomática
Parente de 1º grau com doença associada ao HLA-B27
como
espondilite anquilosante, artrite relacionada a entesite, DII com sacroileíte, artrite reativa, uveíte anterior aguda
Quadro Clínico
Oligoartrite de MMII, pode progridir para articulação sacroilíaca e articulações de coluna vertebral
comprometimento precoce do quadril
Entesite no tensão de aquile, fáscia plantar e na área do tarso
Exames
Deficiência seletiva de IgA
Elevação de VHS e PCR
Anemia da doença crônica e possível plaquetose
FAN e FR geralmente negativos
HLA-B27 geralmente negativos
AIJ Psoriásica
definida
Artrite e psoríase
artrite em indivíduos <16 anos e com duração de >6 semanas
Artrite mais 2 dos seguintes:
Dactilite ("dedo em salsicha")
Pitting ungueal e onicólise
Psoríase em parete de 1º grau
deve-se excluir
B, C, D e E
características da artrite
simétrica em pequenas articulações
assimétrica em grandes articulações
pode apresentar
anorexia, anemia e redução da velocidade de crescimento
Artrite Indiferenciada
Artrite que não preenche nenhum critério ou se encaixa em 2 ou mais categorias anteriores
Abordagem diagnóstica
Exames laboratoriais
Hemograma
Anemia de doença crônica, leucocitose, trombocitose
Provas inflamatórias
Aumento de VHS e PCR (acompanham atividade da doença)
FAN
pode ser positivo ou negativo
Fator reumatoide
Anti- CCP (anticorpos contra peptídeos cíclicos citrulinados)
na AIJ, pode ser observado em pacientes com acometimnto poliarticular FR +
em adultos está muito relacionado com artrite reumatoide
Diagnósticos diferenciais
LES
Febre Reumática
Dermatomiosite juvenil
Esclerose Sistêmica
Vasculites sistêmicas
Artrite reativa
Sarcoidose
Infecções virais
Neuroblastoma
Artrite tuberculosa ou fúngica
Exames de Imagem
podem confirmar atrite, mas não são nenecessários
Radiologia
Manifestações iniciais são inespecíficas
aumento de partes moles
Osteopenia periarticular
Efusões e reação periosteal
Evolução do quadro
redução do espaço articular
erosões ósseas marginais
Ultrassonografia
Detecção de sinovite subclínica
detecção de dano articular precoce
monitoramento da resposta ao tratamento
guiar injeções intra-articulares
Ressonância Magnética
detecção precoce de sinovite, dano cartilaginoso e lesões ósseas
cuidado uma vez que alterações fisiológicas do crescimento podem mimetizar edema ósseo e erosões
Líquido sinovial
solicitado apenas em quadros de monoartrite para ddx com artrite séptica
Na artrite crônica, o LS tem coloração amarela, discretamente turvo e levemente inflamatório, sem relação com a gravidade da doença.
ou
ou
ou