Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
บทที่ 4 การพยาบาลผู้ป่วยเด็กที่มีปัญหาทางโลหิตวิทยาและนีโอพลาสมา, image,…
บทที่ 4 การพยาบาลผู้ป่วยเด็กที่มีปัญหาทางโลหิตวิทยาและนีโอพลาสมา
ภาวะโลหิตจาง (Anemia)
ภาวะซีด แบ่งตามสาเหตุเป็ น 3 ชนิด คือ
ภาวะที่มกีารสร้างเม็ดเลอืดแดงลดลงอาจเกิดจาก
1.1 การขาดสารอาหารที่มีส่วนเกี่ยวข้องในการสร้างเม็ดเลือดแดง เช่น ธาตุเหล็ก โฟเลต วิตามินบี6
วิตามินบี12 วิตามินซีและโปรตีน
1.2 การน าธาตุเหล็กในร่างกายไปใช้ไม่ได้เช่น ภาวะโลหิตจางในโรคเรื้อรัง (anemia of chronic disease)
1.3 สภาพแวดล้อมในไขกระดูกไม่เหมาะแก่การสร้างเม็ดเลือดแดง เช่น โรคไขกระดูกฝ่ อ (aplastic anemia)
หรือมีเซลล์ผิดปกติอยู่ในไขกระดูกมากจนไม่สามารถสร้างเม็ดเลือดแดงได้ตามปกติเช่นที่พบในโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวโรคมะเร็งชนิดอื่นที่มีการกระจายเข้าไปในไขกระดูก หรือโรคกลุ่ม storage disease
ภาวะที่มีการทำลายเมด็เลอืดแดงมากขึ้น (hemolysis)
2.1 เม็ดเลือดแดงปกติจะมีอายุประมาณ 120 วัน หลังจากนั้นจะถูกทำลายโดยระบบ reticulo endothelial
system โดยม้ามเป็นแหล่งสำคัญในการทำลายเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดแดงที่มีความผิดปกติจะมีอายุสั้นลงเนื่องจากโดนทำลายก่อนกำหนดจึงทำให้เกิดภาวะโลหิตจาง ความผิดปกติที่พบอาจเกิดจากความผิดปกติของผนังเม็ดเลือดแดง เช่น โรค hereditary spherocytosis หรือความผิดปกติของเอ็นซัยม์ในเม็ดเลือดแดง เช่น โรค G-6-PD deficiency anemia
2.2 อาจมีการสร้างแอนติบอดีย์ต่อเม็ดเลือดแดงในโรค autoimmune hemolytic anemia (AIHA) หรือโรค
Systemic lupus erythematosus(SLE)
2.3 สาเหตุอื่นที่ไม่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีย์ เช่น hemolytic uremic syndrome (HUS) เป็นต้น
3.การเสียเลือด
3.1 การเสียเลือดแบบเฉียบพลัน เช่น มีเลือดออกมากจากสาเหตุใดๆ ก็ตาม
3.2 การเสียเลือดแบบเรื้อรัง เช่น มีเลือดออกเรื้อรังจากระบบทางเดินอาหาร หรือมีประจ าเดือนออกมาก
ผิดปกติเป็นต้น
อาการและอาการแสดงของภาวะโลหิตจาง
อาการเฉพาะ ได้แก่ ผิวหนังซีด จะเห็นได้ชัดบริเวณริมฝีปาก เยื่อบุตา เล็บมือ ฝ่ามือ เหงือก ใบหูผู้ป่วยที่
มีตัวเหลืองร่วมด้วยหรือซีดไม่มากจะเห็นไม่ชัด
อาการที่เกดิจากเนื้อเยื่อระบบต่างๆได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอ 2.1 ระบบประสาท ปวดศีรษะ เวียนศีรษะ เป็นลม ง่วงนอนบ่อย เฉื่อยชา คิดช้า สมาธิสั้น ซึมเศร้า
2.2 ระบบทางเดินอาหารเบื่ออาหาร คลื่นไส้อาเจียน ท้องอืด อาหารไม่ย่อย ท้องผูกและหรือท้องเสีย
2.3 ระบบหัวใจและหลอดเลือด หัวใจเต้นแรง ชีพจรเร็ว ผิวหนังอุ่น เหนื่อยง่ายขณะออกแรง ( ต้องพักบ่อย
หายใจสั้น ดูดนมได้ไม่ดี ) อ่อนเพลีย ใจสั่น และ มีโอกาสเกิดภาวะหัวใจล้มเหลว
การวินิจฉัยโรค
การซักประวัติ
อายุและเวลาที่เริ่มแสดงอาการ (onset)
ตัวเหลืองในช่วงทารกแรกเกิด (hyperbilirubinemia in newborn period) ถ้ามีภาวะซีดร่วมกับตัว
เหลือง นึกถึงภาวะ hemolytic anemia เช่น hereditary spherocytosis และ G6PD deficiency
เพศ โรคที่มักพบในเพศชาย เกี่ยวข้องกับโครโมโซม X (X-linked disorder) เช่น G6PD deficiency
การเสียเลือด (blood loss) ประจำเดือนออกมากหรือนานผิดปกติเลือดกำเดาไหลบ่อย ถ่ายอุจจาระสีดำ
หรือถ่ายเป็นเลือด การเสียเลือดเรื้อรัง นึกถึงภาวะโลหิตจางจากขาดธาตุเหล็ก
การติดเชื้อ (infection) เช่น ไวรัสตับอักเสบเป็นสาเหตุของ aplasticanemia, การติดเชื้อ parvovirus เป็น
สาเหตุของ red cell aplasia, การติดเชื้อ mycoplasma เป็นสาเหตุของ autoimmune hemolytic anemia เป็นต้น
ปัสสาวะสีเข้ม (dark urine) นึกถึง intravascular hemolysis เช่น G6PD deficiency,hemoglobin H
disease with hemolytic crisis
อุจจาระร่วง (diarrhea) การดูดซึมอาหารของลำไส้ผิดปกติ(malabsorption) ร่วมกับอุจจาระร่วงเรื้อรัง นึก
ถึงภาวะ megaloblastic anemia
-โภชนาการ (nutrition) ควรซักประวัติการรับประทานอาหารทั้งปริมาณและคุณภาพ การรับประทานอาหาร
แปลก ๆ (pica) นึกถึงภาวะขาดธาตุเหล็ก
การใช้ยา (medication) ได้แก่ การใช้ยากันชัก phenytoin ทำให้เกิดmegaloblastic anemia, การใช้ยา
chloramphenicol ทำให้เกิด aplastic anemia การใช้ยา aspirin ทำให้มีการเสียเลือดในทางเดินอาหาร เป็นต้น
ประวัติโลหิตจางในครอบครัว (family history) ภาวะโลหิตจางร่วมกับเหลือง ม้ามโต นิ่วในถุงน้ำดีหรือมี
ประวัติตัดม้าม นึกถึงโรคธาลัสซีเมีย หรือ hereditary spherocytosis ประวัติโรคเลือดออกง่ายทางพันธุกรรมทำให้เกิดภาวะขาดธาตุเหล็ก
การตรวจร่างกาย
สิ่งทตี่ รวจพบในภาวะโลหติจาง
1.สัญญาณชีพ =ชีพจรเต้นเร็ว อัตราการหายใจเร็ว
2.การเจริญเติบโต =ตัวเตี้ย การเจริญเติบโตช้า
3.ลักษณะทั่วไป =ซีด ซุกซนไม่อยู่นิ่ง ง่วงซึม หายใจเร็วตื้นเมื่อออกกำลัง
4.ตา =เยื่อบุตาซีด
5.ลิ้น =เยื่อบุลิ้นซีด
6.ระบบหัวใจและหลอดเลือด =ได้ยินเสียงฟู่ ของหัวใจ
7.ใบหน้า =หน้าผากโหนก (frontal bossing) กระดูกกรามและขากรรไกรกว้าง (prominence of the malar
9.ตา= กระจกตาเล็ก (microcornea) เลือดออกที่จอประสาทตา (retinalhemorrhages) ตาบอด (blindness)
10.ปาก= ลิ้นอักเสบ (glossitis) มุมปากอักเสบ (angular stomatitis)
11.ผิวหนัง= รอยดe (hyperpigmentation)จุดจ้ำเลือด (petechiae, purpura)เหลือง ดีซ่าน (jaundice)
12.หน้าอก= หน้าอกกว้าง (shield chest)
13.ท้อง =ม้ามโต (splenomegaly)
14.มือ= นิ้วโป้งผิดรูป (triphalangeal thumbs)ฝ่ามือแบนราบ (hypoplasia of thenar eminence)เล็บเว้างอนคล้ายช้อน (spoon nails)
การรักษา
รักษาตามสาเหตุของภาวะโลหิตจาง แต่ละสาเหตุจะมียาและวิธีการรักษาเฉพาะที่แตกต่างกัน การวิเคราะห์
เพื่อทราบสาเหตุที่แท้จริงจึงสำคัญ
การให้เลือดจะให้เฉพาะรายที่จำเป็น โดยหลีกเลี่ยงอันตรายจากการให้เลือด จึงมักจะให้เม็ดเลือดแดงเข้มข้น(packed red cell) มากกว่าการให้เลือดครบส่วน (whole blood) การให้ PRC 10 มล/กก/ครั้ง จะเพิ่ม Hct ได้ 3-4 gm % หรือเพิ่ม Hb 10 -12 %
การให้เลือดในผู้ป่วยที่มีปัญหาหัวใจวายหรือเสี่ยงที่จะเกิดหัวใจวายร่วมด้วย ต้องระวังอย่างมากต้องให้จำนวน น้อย 5-8 มล/กก/ครั้ง การให้ต้องให้ช้า ๆ ในผู้ป่วยที่ต้องให้เลือดบ่อย จะใช้เม็ดเลือดแดงเข้มข้นที่ใหม่ (ภายใน 10 วัน)และกรองเอาเม็ดเลือดขาวออกมามากที่สุด (young-leukocyte poor PRC) เพื่อลดโอกาสเกิดปฏิกริยาภูมิคุ้มกัน
โรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย (Thalassemia)
โรคธาลัสซีเมีย เป็นโรคโลหิตจางที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบยีนด้อย ( autosomal recessive ) เกิดจาก
ความผิดปกติในการสังเคราะห์โกลบิน ทำให้การสร้างฮีโมโกลบินลดลง ส่งผลให้เม็ดเลือดมีอายุสั้นและแตกง่าย เกิดปัญหาซีดเรื้อรังตั้งแต่กำเนิด
สาเหตุ
เกิดจากความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการสร้างเส้นโพลีเพปไทด์ที่ประกอบกันเป็นฮีโมโกลบิน ยีนที่ผิดปกตินี้
ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recessive กล่าวคือ ผู้ที่เป็นโรคธาลัสซีเมียจะมียีนผิดปกติ 2 ยีน ที่ได้รับจากโครโมโซมบิดา และยีนอีกตัวหนึ่งจากโครโมโซมมารดา ผู้ที่มียีนผิดปกติ 2 ยีน เรียกว่า homozygote ซึ่งจะแสดงอาการ
ของโรค ส่วนผู้ที่มียีนผิดปกติเพียงยีนเดียว เรียกว่าเป็น heterozygote จะไม่เป็นโรคแต่เป็นพาหะของโรคธาลัสซีเมียสามารถถ่ายทอดพันธุกรรมที่ผิดปกติต่อไปยังลูกหลานได้
ชนิดของธาลัสซีเมีย
Hb Bart’shydrops fetalis หรือ Homozygous α-thalassemia (α-thal 1 /α-thal 1 หรือ- - / - -) เป็น
ชนิดที่รุนแรงที่สุดผู้ป่ วยจะเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์หรือหลังคลอด ปัญหาที่พบในแม่ระหว่างตั้งครรภ์คือ ครรภ์เป็นพิษความดันเลือดสูง บวม การคลอดผิดปกติและมีการตกเลือดหลังคลอด
Homozygous β-thalassemia (β-thal /β-thal) จะเริ่มมีอาการซีดตั้งแต่ขวบปีแรก อาการอื่นๆ ที่พบได้คือ
ตับ ม้ามโต ใบหน้าเปลี่ยนเป็นแบบ thalassemic face ร่างกายแคระแกร็น การเจริญเติบโต ไม่สมอายุจำเป็นต้องให้เลือดและมีภาวะแทรกซ้อนจากธาตุเหล็กเกิน ได้แก่ ตับแข็ง เบาหวาน และหัวใจล้มเหลว สำหรับ β-thalassemia/Hb E
(β-thal / Hb E) อาการทางคลินิกมีตั้งแต่น้อยปานกลางจนถึงรุนแรงมากเหมือน homozygous β-thalassemia (β-thal
Hb H disease (α-thal 1 /α-thal 2 หรือ - - / -α, or α-thal 1 / Hb CS หรือ - - /αCSα) ส่วนใหญ่มีอาการ
น้อย ได้แก่ซีด เหลือง ตับม้ามโตไม่มากแต่ถ้ามีไข้สูงจะมีภาวะซีดลงอย่างรวดเร็ว
การรักษา
โรคธาลัสซีเมียเป็นโรคที่เกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรม จึงยังไม่มีการรักษาให้หายขาด ยกเว้นการเปลี่ยน
ถ่ายไขกระดูก หรือเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด (bone marrow transplantation or stem cell transplantation) การรักษาโดยทั่วไป มีเป้าหมายเพื่อให้ผู้ป่วยมีชีวิตอยู่ได้โดยมีภาวะแทรกซ้อนจากโรคและการรักษาให้น้อยที่สุด
การให้เลือด ปัจจุบันได้แบ่งผู้ป่วยธาลัสซีเมียตามความรุนแรงเพื่อการรักษา
1.1 ผู้ป่วยธาลัสซีเมียชนิดไม่พึ่งพาเลือด (Non transfusion dependent thalassemia:NTDT)
กลุ่มนี้ไม่จำเป็นต้องรับเลือดประจำ ก็สามารถมีชีวิตอยู่ได้แต่จะมีบางช่วงเวลาและบางสถานการณ์ที่จำเป็นต้องได้รับเลือด
1.2 ผู้ป่วยธาลัสซีเมียชนิดพึ่งพาเลือด (Transfusion dependent thalassemia :TDT กลุ่มนี้เป็น
ผู้ป่วยที่ต้องการรับเลือดเป็นประจำเพื่อการมีชีวิต หากไม่ได้รับเลือดจะมีอาการเหนื่อย ไม่สามารถทำกิจวัตรต่างๆได้
การให้ยาขับเหล็ก เพื่อป้องกันและลดภาวะเหล็กเกินในเลือด หากเหล็กสูง > 1,000 mg/dl (ปกติค่าserum ferritin ไม่เกิน 300 mg/dl) เป็นระดับที่สูงจนทำให้เกิดพยาธิสภาพที่อวัยวะต่างๆ ที่เหล็กไปจับอยู่ จำเป็นต้องให้
ยาขับธาตุเหล็ก
ให้ยาบำรุงช่วยในการสร้างเม็ดเลือดแดง คือ กรดโฟลิค (folic acid) หรือ โฟเลต 1 mg./วัน หรือให้วิตามิน
รวมเสริม
การผ่าตัดม้าม (spleenectomy) การตัดม้ามเป็นสิ่งที่ควรหลีกเลี่ยงถ้าทำได้หากม้ามมีขนาดใหญ่มากอาจ
เกิดจากภาวะซีด ทำให้ม้ามโต ควรลองให้การรักษาโดยให้เลือดให้เพียงพอและถี่ขึ้นสักระยะหนึ่งแล้วประเมินซ้ำ ม้ามอาจ ลดขนาดลงได้หากจำเป็นต้องตัดม้ามพยายามท าเมื่อผู้ป่วยอายุมากกว่า 5 ปี
โรคฮีโมฟีเลีย (Hemophilia)
โรคฮีโมฟีเลีย (Hemophilia) หมายถึง โรคเลือดออกง่ายหยุดยาก เกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (coagulation factor) เมื่อมีการฉีกขาดของหลอดเลือดจึงไม่สามารถเกิดลิ่มเลือดเพื่ออุดรอยฉีกขาดได้ ชนิดที่พบบ่อยในเด็กไทย ได้แก่ hemophilia A ,B ซึ่งการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ X-linked recessive จึงพบในเด็กชายเท่านั้น ส่วนเด็กหญิงที่มียีนผิดปกติจะเป็นพาหะของโรค
สาเหตุ
เกิดจากความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการสร้างปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ชนิดที่พบบ่อยในเด็กไทย ได้แก่ hemophilia A ,B ซึ่งขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดตัวที่ 8 และ 9 ตามลาดับ ยีนที่ผิดปกตินี้ อาจได้รับการถ่ายทอดมาจากมารดา หรือมีการกลายพันธ์ที่ตัวผู้ป่วยเองก็ได้
อุบัติการณ์ในเด็กไทยมีในอัตรา 1:13,000 ถึง 1:20,000 ของประชากร โดยชนิดที่พบมากที่สุด คือhemophilia A มากกว่า B 5 เท่า ส่วน C พบได้น้อย
ความรุนแรงของโรคฮีโมฟีเลีย
ชนิดรุนแรงมาก มีระดับ แฟคเตอร์ 8 หรือ 9 น้อยกว่า1% ผู้ป่วยจะมีอาการเลือดออกในข้อหรือในกล้ามเนื้อเกิดขึ้นได้เองโดยไม่ได้รับอุบัติเหตุ เช่น ผู้ป่วยบางรายตื่นขึ้นมาในตอนเช้าก็พบว่ามีข้อเข่าบวมและปวดมาก ถ้าไม่ได้รับการรักษาที่ถูกต้องจะมีข้อพิการ ทำให้ใช้แขนและมือได้ไม่ถนัดเดินเองไม่ได้
ชนิดรุนแรงปานกลาง มีระดับ แฟคเตอร์ 8 หรือ 9 1-5% ผู้ป่วยจะมีอาการเลือดออกในข้อหรือในกล้ามเนื้อ เมื่อได้รับอุบัติเหตุเพียงเล็กน้อย หากไม่ได้รับการรักษาที่เหมาะสมก็จะทำให้มีข้อพิการได้ เช่นเดียวกับชนิดรุนแรงมาก
ชนิดรุนแรงน้อย มีระดับ แฟคเตอร์ 8 หรือ 9 >5-40% ผู้ป่วยมักจะมีเลือดออกมากเมื่อได้รับภยันตรายที่รุนแรง หรือได้รับการผ่าตัดหรือถอนฟัน ผู้ป่วยกลุ่มนี้ไม่ค่อยมีอาการเลือดออกเองในข้อหรือในกล้ามเนื้อเช่นเดียวกับ 2กลุ่มแรก ผู้ป่วยกลุ่มนี้สามารถใช้ชีวิตได้ใกล้เคียงกับคนปกติ
อาการและอาการแสดง
ทารกที่เกิดโดยการทาหัตถการ เช่น ใช้เครื่องดูดหรือใช้คีม จะมีเลือดออกใต้ผิวหนังที่ศีรษะเรียกว่า cephalhematoma อาการเลือดออกนี้อาจรุนแรงมากจนซีดได้ หากขลิบหนังหุ้มปลายอวัยวะเพศจะมีเลือดออกมากทั้งนี้อาการและอาการแสดงจะแตกต่างกันขึ้นกับความรุนแรงของโรค อาการและอาการแสดงที่มักพบมีดังนี้
จ้ำเลือดใหญ่ๆ ตามลาตัวและแขนขา (large ecchymosis) เป็นอาการที่พบมากที่สุด โดยเฉพาะเมื่อได้รับการกระทบกระเทือนเพียงเล็กน้อย
เลือดออกในข้อและในกล้ามเนื้อ เมื่อเริ่มหัดคลาน ตั้งไข่ หรือเดิน ข้อที่มักมีเลือดออกมากที่สุด ได้แก่ ข้อเข่า รองลงมา คือ ข้อเท้า ข้อศอก ข้อนิ้วเท้า การมีเลือดออกในข้อทำให้ผู้ป่วยมีอาการปวดรุนแรง และมักไม่ยอมเคลื่อนไหวข้อทำให้เกิดภาวะข้อพิการ เนื่องจากกการติดแข็งของข้อและไม่ได้รับการดูแลรักษาที่เหมาะสม
เลือดออกเมื่อฟันน้านมหลุด
เลือดออกที่อวัยวะอื่นๆ เช่น ในทางเดินอาหาร สมอง ซึ่งพบได้ไม่มาก แต่เมื่อเกิดขึ้นแล้ว ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงได้
การรักษา
การดูแลอย่างองค์รวม
1.1มีเครื่องหมายประจำตัวแสดงโรคฮีโมฟีเลีย ผู้ปวยทุกคนควรจะมีบัตรประจาตัวผู้ป่วย หรือจี้ห้อยคอที่มีชื่อผู้ป่วย ชื่อโรค
1.2 ในวัยทารกและเด็กเล็ก จัดสิ่งแวดล้อมในบ้านที่ไม่เป็นอันตรายต่อผู้ป่วย หาของเล่นที่เหมาะสม ของเล่นควรทำด้วยผ้า พลาสติกยาง
1.3 การฉีดยาป้องกันโรค ผู้ปวยโรคฮีโมฟีเลียสามารถรับวัคซีนป้องกันโรคต่างๆ เหมือนเด็กปกติ ฉีดเข้าชั้นใต้ผิวหนัง (subcutaneous) แทนการฉีดเข้ากล้ามเนื้อ ใช้เข็มเล็กที่คมและกดบริเวณที่ฉีดให้นานประมาณ 10 นาที
1.4 การออกกำลังกาย ผู้ปวยโรคฮีโมฟีเลียต้องออกกำลังกายทุกวัน กีฬาที่เหมาะสม คือ กีฬาที่ไม่มีการกระทบกระแทกรุนแรง เช่น ว่ายน้ำ เดินเร็ว ปิงปอง เทนนิส ขี่จักรยาน 3 ล้อ หรือจักรยานอยู่กับที่
1.5 สุขภาพทั่วไป ไม่ให้ผู้ปวยอ้วน เพราะน้าหนักที่มากจะทำให้ข้อต่างๆ โดยเฉพาะข้อเข่า ข้อสะโพกหรือข้อเท้าต้องแบกรับน้าหนักมาก ทาให้มีโอกาสเลือดออกในข้อดังกล่าวได้เพิ่มขึ้น ผู้ปวยที่มีสุขภาพแข็งแรงจะมีอาการเลือดออกน้อยกว่า
1.6 การเลี้ยงดู มองหาปมเด่นและช่วยเสริมแต่งในทางที่ถูกเพื่อให้ผู้ป่วยโตขึ้นมาอย่างมีสุขภาพจิตที่สมบูรณ์ เข้มแข็ง มองโลกในแง่ดีสามารถพึ่งตนเองและรู้จักแก้ปัญหาได้เอง
1.7 การช่วยเหลือแนะนาด้านอื่นๆ โดยมีความมุ่งหมายที่จะแก้ปัญหาต่างๆ ที่ผู้ปวยมีอยู่ ทั้งด้านร่างกาย จิตใจ
และสังคม เช่น การเลือกเรียนวิชาชีพ เลือกอาชีพ
การรักษาเฉพาะที่
2.1 ถ้ามีแผลเลือดออก เช่น ถูกมีดบาด ให้รีบเช็ดล้างแผลให้สะอาด และกดบริเวณแผลด้วยผ้าแห้งสะอาด
2.2 ถ้าเป็นแผลใหญ่ ให้ส่วนประกอบของเลือดหรือแฟคเตอร์เข้มข้นก่อนเย็บแผล
2.3 ถ้ามีก้อนเลือดออกขนาดใหญ่ หรือเลือดออกในข้อ ให้ใช้ประคบด้วยน้าแข็ง ครั้งละ 15-30 นาทีทุก 1-2 ชั่วโมง ใน 48 ชั่วโมงแรกเพื่อให้เลือดหยุด
2.4 ถ้าเลือดออกในข้อระยะแรก ใช้ผ้ายืดพิเศษ (elastic bandage) พันทันทีและอย่าลงน้าหนักหรือใช้ข้อนั้น
การรักษาทดแทนด้วยแฟคเตอร์เข้มข้นหรือส่วนประกอบเลือด
3.1 ให้การรักษาทดแทนเมื่อมีอาการเลือดออก (treatment on demand) ผู้ปวยที่มีอาการเลือดออกจะมาพบแพทย์ที่โรงพยาบาล
3.2 ให้การรักษาทดแทนเมื่อเริ่มมีอาการเลือดออก ในรูปแบบของการรักษาที่บ้าน (home therapy) มีแฟคเตอร์เข้มข้นเก็บไว้ที่บ้าน เมื่อเริ่มมีอาการเลือดออก ผู้ป่วย บิดามารดา หรือบุคลากรการแพทย์ที่อยู่ใกล้บ้านจะให้แฟค เตอร์เข้มข้นแก่ผู้ปวยในขนาด 10-20 ยูนิต/กก./ครั้ง ถ้ายังไม่ทุเลาเต็มที่ควรใช้ซ้าอีก 1-2 ครั้ง ทุก 12 ชั่วโมงในผู้ปวยโรคฮีโมฟีเลียเอ และทุก 24 ชั่วโมงในผู้ปวยโรคฮีโมฟีเลียบี
3.3 ให้การรักษาแบบป้องกัน คือ การให้แฟคเตอร์เข้มข้นสัปดาห์ละ 2 -3 ครั้ง เพื่อป้องกันไม่ให้มีอาการเลือดออก เป็นการรักษาที่มีประสิทธิภาพสูงแต่ราคาแพง
การพยาบาลในการดูแลผู้ป่วยเด็กที่มีปัญหาทางนีโอพลาสมามะเร็ง
มะเร็งเม็ดเลือดขาว (Leukemia) หมายถึง ภาวะที่มีการเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดขาวอย่างรวดเร็ว ทั่วร่างกายอย่างควบคุมไม่ได้ทำให้เกิดการสร้างเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดลดจานวนลง เกิดอาการติดเชื้อ ซีด และเลือดออก โรคมะเร็งมะเร็งเม็ดเลือดขาว (Leukemia)
สาเหตุ
ไม่ทราบแน่นอน แต่พบว่าภาวะเหล่านี้มีอุบัติการณ์ทำให้เกิดมะเร็งเม็ดเลือดขาว ได้แก่ พันธุกรรม การได้รับรังสี เคมี หรือไวรัสบางชนิด การติดเชื้อ
การจำแนกชนิดของมะเร็งเม็ดเลือดขาว
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน (acute leukemia) เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่พบบ่อยที่สุดในเด็ก พบประมาณร้อยละ 39.8 ของมะเร็งในเด็กทั้งหมด พบในเด็กทุกอายุ อายุที่พบบ่อย คือ อายุ 2-6 ปี
1.1 มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟบลาสต์ (acute lymphoblastic leukemid : ALL) พบร้อยละ 75-77 ของเด็กที่เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาว
1) กลุ่มที่มีความเสี่ยงสูง (high risk ALL) อายุน้อยกว่า 1 ปี หรือมากกว่า 10 ปี เม็ดเลือดขาว > 50,000 เซลล์/ลูกบาศก์มิลลิเมตร และมีลักษณะที่สงสัยเป็น T-cell disease คือ ผลการตรวจ Cytochemistry (acid phosphatase)ให้ผลบวก ร่วมกับมีก้อนที่ mediastinum ตับโตมากกว่า 6 เซนติเมตร และหรือม้ามโตอยู่ต่ำกว่าสะดือ มีอาการระบบประสาทส่วนกลาง โรคมีการลุกลามเข้าไปบริเวณอัณฑะ
2) กลุ่มที่มีความเสี่ยงต่ำ(low risk ALL) มีอายุระหว่าง 1-10 ปี เม็ดเลือดขาว <50,000 เซลล์/ลูกบาศก์มิลลิเมตร และไม่มีลักษณะของกลุ่มที่มีความเสี่ยงสูง
พยาธิสภาพ
เกิดจากมีเซลล์ต้นกาเนิด (stem cell) ในไขกระดูก กลายไปเป็นเซลล์มะเร็ง แล้วแบ่งตัวไม่หยุด และไม่มีการเจริญเป็นตัวแก่ มีผลให้การทางานของไขกระดูกผิดปกติ เม็ดเลือดขาวตัวอ่อนจะแทรกซึมเข้าไปในอวัยวะต่างๆ ทาให้อวัยวะต่างๆทาหน้าที่ ผิดปกติไป เช่น เข้าไปในไขกระดูกจะมีผลยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดปกติ ทำให้เม็ดเลือดขาว เม็ดเลือดแดง เกล็ดเลือดต่ากว่าปกติ เข้าไปในตับ ม้าม ต่อมน้าเหลือง ทำให้ตับ ม้าม ต่อมน้าเหลืองโต เป็นต้น มะเร็งชนิดที่พบบ่อยจะเป็นพวก lymphoblast สามารถรักษาให้ หายขาดได้ การพยากรณ์โรคดี ส่วน nonlymphoblast พบได้น้อย การรักษาได้ผลไม่ดี ช่วยเพียงให้ผู้ป่วยมีชีวิตยืนยาวขึ้น แต่ไม่หายขาด
อาการและการแสดง
อาการที่เกิดจากไขกระดูกถูกกด จะมีอาการแสดงของเม็ดเลือดแดงต่า ได้แก่ ซีด อ่อนเพลีย หอบเหนื่อย หัวใจเต้นเร็ว หัวใจวายจากซีดมาก มีอาการแสดงของการติดเชื้อจากเม็ดเลือดขาวต่ำ มีไข้ แผลในปาก และอาการแสดงของเกล็ดเลือดต่ำ ได้แก่ มีเลือดออก พบจุดหรือจ่ำเลือดตามตัว เลือดกำเดาไหล เลือดออกตามไรฟัน เลือดออกในสมองหรือในทางเดินอาหาร
อาการและอาการแสดงที่เกิดจากเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวลุกลามไปในอวัยวะอื่นๆ 2.1 ตับ ม้าม ต่อมน้ำเหลือง ทาให้ตับ ม้าม ต่อมน้ำเหลืองโต
2.2 ระบบประสาทส่วนกลาง อาการที่พบบ่อย คือ ปวดศีรษะ อาเจียน ตามัว ถ้าเซลล์มะเร็งลุกลามเข้าเนื้อสมอง จะมาด้วยอาการ อ่อนแรง ชัก ถ้าลุกลามเข้าไขสันหลังจะมีอาการปวดหลัง ปวดขา ชาและอ่อนแรง
2.3 ระบบอวัยวะสืบพันธุ์และทางเดินปัสสาวะ เซลล์มะเร็งจะลุกลามเข้าอัณฑะ ทาให้อัณฑะโต แข็งแต่ไม่ปวด อาจพบไตโตกว่าปกติ
2.4 ระบบทางเดินอาหาร จะมาด้วยอาการเลือดออก อาเจียนหรือถ่ายเป็นเลือด แผลในปาก เหงือกบวม อาจพบฝีที่กัน มีก้อนที่คอหรือในท้อง
2.5 ระบบกระดูกและข้อ ทำให้ปวดกระดูก ปวดข้อจากเซลล์มะเร็งลุกลามเข้าไปที่ เยื่อหุ้มกระดูก เนื้อกระดูก หรือไขกระดูกพอกนูนจากเซลล์มะเร็ง
2.6 ตา จะพบเลือดออกในจอตา ตาโปน
2.7 อาการอื่นๆที่พบ เบื่ออาหาร น้าหนักลด อ่อนเพลีย ไข้ต่ำๆ ปวดกระดูกหรือข้อ มีตุ่มตื่นตามผิวหนัง มักมีประวัติติดเชื้อทางเดินหายใจบ่อยๆ นามาก่อน 1-2 เดือน
การรักษา
การให้ยาเคมีบาบัด (chemotherapy) เพื่อทำลายและกดการสร้างเซลล์มะเร็ง ขั้นตอนของการให้ยาเคมีบาบัดจะแบ่งเป็นระยะต่างๆ ได้แก่ remission induction, consolidationและ CNS prophylaxis, delayedintensification และ maintenance
การใช้รังสีรักษา (radiotherapy) ที่บริเวณกะโหลกศีรษะ เพื่อป้องกันการกระจายของเซลล์มะเร็งเข้าสู่ระบบประสาทส่วนกลาง โดยใช้ร่วมกับการฉีดยา metrotrexate เข้าทางไขสันหลัง
การรักษาด้วยการระตุ้นภูมิคุ้มกัน มีการใช้ยากลุ่ม G-CSF (granulocyte colony stimulating factor) กระตุ้นให้ร่างกายมีการสร้างเม็ดเลือดขาวเอง
. การปลูกถ่ายไขกระดูกหรือเซลล์ต้นกาเนิดเม็ดเลือด (bone marrow transplantation : BMT หรือ stem cell transplantation : SCT) โดยอาจใช้เซลล์ต้นกาเนิดเม็ดเลือดจากไขกระดูกของเด็กเอง หรือใช้เซลล์ต้นกาเนิดเม็ดเลือดจากไขกระดูกของผู้บริจาคที่มี HLA เข้ากันได้ หากการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกาเนิดเม็ดเลือดประสบผลสาเร็จเด็กจะหายขาดจากโรคมะเร็ง
การรักษาตามอาการ เช่น การให้เลือด การรักษาภาวะแทรกซ้อนจากยา หรือรังสีรักษา
มะเร็งต่อมน้ำเหลือง (Lymphoma)
มะเร็งต่อมน้ำเหลือง (Lymphoma) หมายถึง กลุ่มโรคที่เกิดจากการแบ่งตัวของเซลล์ในต่อมน้าเหลืองผิดปกติ ทำให้มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของอวัยวะในระบบน้าเหลือง เป็นมะเร็ง ที่พบได้บ่อยในเด็ก พบประมาณร้อยละ 15 ของมะเร็งในเด็ก พบในเด็กผู้ชายมากกว่าผู้หญิง
สาเหตุ
เชื้อไวรัส โดยเฉพาะ Ebstein-Bar virus (EBV)
การได้รับยากดภูมิคุ้มกันเป็นระยะเวลานานๆ
สิ่งแวดล้อม
Hodgkin's disease (HD)
เป็นมะเร็งของระบบน้ำเหลือง (lymphoid system) ชนิดหนึ่ง มีลักษณะผิดปกติของเซลล์ต่อม ทำให้ต่อมน้ำเหลืองโตโดยไม่ทราบสาเหตุ พบประมาณร้อยละ 15 ของมะเร็งทั้งหมด และประมาณร้อยละ 40 ของมะเร็งต่อม น้ำเหลือง พบในเด็กชายมากกว่าเด็กหญิง พบมากขึ้นในเด็กวัยรุ่นและผู้ใหญ่ และพบได้มากขึ้น ในเด็กที่เป็นหรือมีประวัติครอบครัวเป็น rheumatoid arthritis หรือ SLE
อาการและอาการแสดง
อาการที่พบบ่อยที่สุด คือ ต่อมน้ำเหลืองโต ร้อยละ 90 ต่อมน้ำเหลืองที่บริเวณ Supraclavicle ร้อยละ 60-80 ต่อมน้ำเหลืองบริเวณรักแร้ และขาพบน้อย กดไม่เจ็บ ไม่มีการอักเสบ ถ้าก้อนโตจะกดเจ็บ ต่อมน้ำเหลืองโตทีละติอมและเป็นข้างเดียว
ต่อมน้ำเหลืองโตอวัยวะใดจะเกิดอาการเฉพาะที่ เช่น ที่mediastinum โต จะทำให้เกิดกลุ่มอาการ Superior vena cava (SVC) อุดตัน คือหน้าบวม ลำตัวส่วนบนและแขนบวม หรือมีอาการของการกดหลอดลม คือ เสียงแหบ หายใจเสียงดัง ไอแห้งๆ เป็นต้น
ถ้าเกิดที่ด้านหลังเยื่อบุช่องท้องอาจกดเบียดไต และ กดประสาทไขสันหลัง ทำให้ท่อโตอุดตัน หรือ inferior vena Cava อุดตัน ถ้าคลำพบก้อนได้ที่บริเวณใต้กะบังลมจะปวดที่บริเวณลิ้นปี่หรือปวดหลังอย่างรุนแรง ถ้าก้อนกดที่บริเวณเส้นประสาท ตามแขนงของกระดูกสันหลังจะปวดกระดูก กดเจ็บรุนแรง และถ้ากดไขสันหลังจะมีอาการปวดหลัง
กล้ามเนื้ออ่อนแรง (motor weakness) การรับ สัมผัสลดลง (sensory loss) มีปัสสาวะคั่ง ท้องผูก จนถึงสูญเสียการ เคลื่อนไหว (motor function loss) เกิดอัมพาตส่วนล่างของร่างกาย
การรักษา
การรักษาขึ้นกับระยะของโรคและอายุของเด็ก การรักษาที่ได้ผลค่อนข้างดี คือ รังสีรักษาและการให้เคมีบาบัด แต่การให้รังสีรักษาในเด็กที่ยังเจริญเติบโตไม่เต็มที่ จะทำให้มีผลต่อการเจริญเติบโตของกระดูก เกิดความพิการ ในรายที่ เป็นระยะที่ 1 และ 2 ตาแหน่งเดียว ยังไม่มีการแพร่กระจาย และเด็กมีการเจริญเติบโตเต็มที่แล้ว จะให้การรักษาด้วยรังสีรักษาขนาดสูงอย่างเดียว ระยะที่ 3 ให้ฉายรังสีต่อมน้าเหลืองตั้งแต่ขาหนีบ ด้านหลังเยื่อบุช่องท้องเพิ่มร่วมกับให้เคมี บำบัด และในระยะที่ 4 จะให้เคมีบาบัด การให้เคมีบาบัดร่วมกับการให้รังสีรักษาเป็นการรักษาที่ได้ผลดีที่สุด
Non-Hodgkin’s lymphoma (NHL)
เป็นกลุ่มของโรคมะเร็งของต่อมน้ำเหลืองที่มีความผิดปกติในลิมโฟซัยต์ ซึ่งแตกต่างจาก Hodgkin's disease คือ มักเป็นแบบแพร่กระจายมากกว่าเป็นก้อน ชนิดรุนแรง มีการดำเนินของโรคเร็ว แพร่กระจายง่าย และมักลุกลามเข้า เมดิแอสตินัม เยื่อหุ้มสมอง และชนิดดำเนินโรคช้า อัตราการแบ่งตัวของเซลล์มะเร็งช้า มีอาการน้อย อาจอยู่ได้นานเป็น 10 ปี จึงมีอาการของโรคซึ่งเป็นระยะที่โรคแพร่กระจายแล้ว
อาการและอาการแสดง
อาการของ NHL มีหลายอาการที่มีอาการเช่นเดียวกับ Hodgkin's disease มะเร็งเม็ดเลือดขาว และขึ้นกับตำแหน่งเริ่มต้นและการกระจายไปยังอวัยวะอื่น ส่วนมากมักเริ่มเป็นที่บริเวณช่องท้อง คอ กดไม่เจ็บ ต่อมน้าเหลืองบริเวณ clavicle, Supraclavicle โตโดยไม่ทราบสาเหตุ ก้อนจะโตเร็วใน 1-2 สัปดาห์ ก้อนจะแข็ง ส่วนมากลักษณะอาการจะสัมพันธ์กับชนิดของ NHL
การรักษา
เคมีบาบัด โปรแกรมที่นิยมใช้ ได้แก่ CHOP (มีประสิทธิภาพดีในการักษาหลายระยะของโรค) CVP EPOCH Fludarabine (nucleoside analogue) มักใช้ร่วมกับยาเคมีบาบัดในโปรแกรม FMD
การรักษาด้วยการฉายรังสี เป็นการใช้รังสีขนาดสูงใช้ในรายที่เป็นมะเร็งระยะแรกๆ
การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันบำบัด
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด อาจใช้ไขกระดูกของผู้ป่วยเองก่อนที่เซลล์มะเร็งจะลุกลาม เข้าไขกระดูก ตามด้วยการให้เคมีบำบัดในขนาดสูง
การพยาบาล
ประเมินอาการและอาการที่อาจเกิดจากระดับโพแทสเซียม ฟอสเฟตสูงเกิน หรือแคลเซียมในเลือดต่ำให้การรักษาด้วยเคมีบำบัด เด็กอาจมีปัญหาเกี่ยวกับระดับเม็ดเลือดขาวต่ำลงจากผลข้างเคียงของยา ส่วนการพยาบาล อื่นๆ ให้การพยาบาลเช่นเดียวกับเด็กที่เป็นมะเร็งอื่นๆ ที่ได้รับการรักษาด้วยรังสีรักษาและเคมีบำบัด
มะเร็งของไต (Wilms’tumor, Nephroblastoma)
มะเร็งของไต (Wilms’tumor, Nephroblastoma) เป็นมะเร็งของเนื้อเยื่อเริ่มแรกของไตชั้น parenchyma ที่ไม่สามารถ เจริญเติบโตได้ตามปกติ ส่วนใหญ่จะมีขนาดใหญ่จนคลำได้ทางหน้าท้อง และมักจะเป็นที่ไตข้างใดข้างหนึ่งช่วงอายุที่พบบ่อยเฉลี่ยประมาณ 1-5 ปี พบบ่อยที่สุดในเด็กอายุ 3-4 ปี พบในเด็กชาย และเด็กหญิงอัตราส่วนเท่ากัน
สาเหตุ
ไม่ทราบแน่นอน แต่เนื่องจากเป็นเนื้องอกที่พบมากในวัยเด็ก จึงเชื่อว่าอาจเกิดการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อชั้น mesoderm ผิดปกติตั้งแต่ระยะที่ทารกเป็นตัวอ่อน (embryo)
อาการและอาการแสดง
คลาพบก้อนที่ท้อง เป็นอาการที่พบมากที่สุด ก้อนเรียบ กดไม่เจ็บ กดเจ็บนั่นคือ 2. ปัสสาวะเป็นเลือดโดยไม่มีอาการปวด 3. ซีด 4. ปวดท้อง มีไข้ เบื่ออาหาร คลื่นไส้อาเจียน (กรณีมีเลือดออกในก้อนมะเร็ง) 5. ความดันโลหิตสูง
การรักษา
การผ่าตัดเอาก้อนเนื้องอกออก 2. รังสีรักษา ที่บริเวณตาแหน่งไต 3. การให้เคมีบำบัด
การพยาบาล
เมื่อได้ทราบว่าเด็กเป็นมะเร็งของไต บิดา มารดาจะรู้สึกช็อค ขณะที่ทราบผลการวินิจฉัย เด็กยังไม่มีอาการรุนแรง นอกจากมีก้อนในท้อง และเด็กเป็นมะเร็งของไตต้องเริ่มให้การรักษา การพยาบาลมะเร็งไตจะให้การพยาบาลเช่นเดียวกับมะเร็งอื่นๆ
การพยาบาลระยะก่อนผ่าตัด
การพยาบาลหลังผ่าตัด
มะเร็งของเซลล์ประสาท (Neuroblastoma)
มะเร็งของเซลล์ประสาท (Neuroblastoma) หมายถึง มะเร็งชนิดก้อนที่พบบ่อยในเด็กเล็ก เกิดจากเซลล์ประสาทอ่อน neural crest ซึ่งตามปกติจะเจริญเป็น sympathetic ganglion cell จึงพบโรคได้ตามแนวของเส้นประสาทซิมพาเธติค ทั้งนี้อาจมีก้อนในช่องอก ช่องท้อง แต่ที่พบมากที่สุด คือ ที่ส่วนเมดัลลาของต่อมหมวกไต พบในเด็กตั้งแต่แรกเกิดถึงอายุ 5 ปี เด็กชายและเด็กหญิงพบในอัตราส่วนเท่ากัน
สาเหตุ
ไม่ทราบแน่นอน แต่เนื่องจากเป็นเนื้องอกที่พบมากในวัยเด็ก และมีรายงานพบว่ามีผู้ป่วยหลายคนในครอบครัวเดียวกัน จึงมีข้อสันนิษฐานว่าอาจมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม
อาการและอาการแสดง
มีก้อนในช่องท้อง หรือส่วนอื่นๆ เช่น ในช่องอก คอ ก้อนบริเวณหลังลูกตา ทำให้ดันลูกตาโปนออกมา รอยจ้าเขียวรอบดวงตา (Raccoon eye) ลุกลามไปกดไขสันหลังทำให้แขนขาอ่อนแรง อัมพาตท่อนล่าง ลุกลามไปผิวหนังทาให้ผิวหนังเป็นสีน้าเงิน ลุกลามไปไขกระดูก จะทำให้ปวดกระดูก ซีด เกล็ดเลือดต่ำ
อาการทั่วไป เช่น มีไข้ น้ำหนักลด อ่อนเพลีย รับประทานได้น้อย ถ่ายอุจจาระเหลวบ่อยครั้ง
ต่อมหมวกไตถูกกด ก้อนเนื้องอกปล่อยสาร Catecholamine คือ epinephrine, norepinephrine ออกมามาก ได้แก่ มีความดันเลือดสูง เหงื่อออกมาก ตัวแดงสลับซีด เป็นพักๆ และท้องเดินจากการปล่อยสาร Vasoactive intestinal peptide ออกมามาก
การรักษา
-การผ่าตัด ทาในระยะทื่ 1 ,2
-การให้รังสีรักษา
-การให้ยาเคมีบำบัด ให้ในระยะที่ 2 ขึ้นไป
การพยาบาล
ให้การพยาบาลตามอาการและอาการแสดง ซึ่งขึ้นกับต่ำแหน่งเนื้องอก ประเมินความดันเลือดเป็นระยะๆ หรือการดูแลผิวหนังให้แห้งเพราะเด็กจะมีเหงื่ออกมาก การพยาบาลอื่นๆจะเป็นการดูแลเด็กที่ได้รับการรักษาโดยการผ่าตัด รังสีรักษา และหรือเคมีบำบัด เป็นมะเร็งชนิดที่การพยากรณ์โรคไม่ดี เพราะส่วนมากเด็กมักมาเมื่อมีการกระจาย บิดามารดาอาจจะรู้สึกเสียใจ รู้สึกผิดที่นาบุตรมาช้า ต้องการการดูแลประคับประคองทางจิตใจ
การวินิจฉัยโรค
การเจาะไขกระดูก อาจพบเซลล์มะเร็งที่แพร่กระจายเข้ามาในไขกระดูก ซึ่งมีลักษณะการรวมตัวเป็นรูปแบบเฉพาะ เรียกว่า rosette formation
ตรวจปัสสาวะ 24 ชั่วโมง หา VMA และ HAV และระดับ VMA /creatinine จะพบ VMA และ HAV สูง เกิดจากการย่อยสลาย Catecholamine
ตรวจ ferritin ในเลือด ดูการพยากรณ์โรค ถ้าสูงจะมีการการพยากรณ์โรคไม่ดี
Ultrasound, IVP, CT abdomen ในรายที่มีก้อนที่บริเวณต่อมหมวกไต ผลการตรวจ IVP จะพบว่าไตมีขนาดปกติ calyx ปกติ
