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FIS55 SISTEMA HIPOTÁLAMO-HIPOFISARIO. SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS. SÍNDROMES…

- - - - Factores hipotalámicos:
        
        La hormona de crecimiento (GH) es estimulada y inhibida por dos elementos diferentes:
        
        GIH (factor inhibidor de la GH): somatostatina, también tiene otros efectos metabólicos
        
        GRH: factor estimulador de la GH
        
        La prolactina, casi siempre debería estar inhibida por el PIF --> dopamina
      - Repaso de las hormonas hipofisarias:
        
        Adenohipófisis:
        
        Hormona de crecimiento (GH): actúa sobre cartílago y huesos largos
        
        Adrenocorticotropina (ACTH)
        
        Tirotropina (TSH): estimula el tiroides para que sintetice tiroxina
        
        Hormonas gonadotrópicas (LH y FSH)
        
        Prolactina: actúa sobre la glándula mamaria
        
        Neurohipofisis:
        
        Hormona antidiurética (ADH): función en el túbulo renal
        
        Oxitocina: puede actuar sobre el útero y también sobre la glándula mamaria
- - - - LNRH o GnRH: Hiperfunción de las gonadotrofinas
        
        Si es prepuberal --> pubertad precoz
        Pero se les parará el crecimiento
        
        GRH:
        
        Si se produce antes de finalizar el crecimiento --> gigantismo
    - - LHRH o GnRH:
        
        Prepuberal --> amenorrea primaria, sin desarrollo de caracteres sexuales
        Puede ser por causa genética, no muy claro
        
        Postpuberal --> amenorrea secundaria
        Puede ser por causas psicógenas, componente vegetativo tiene repercusión sobre las hormonas hipotalámicas
        Ej: deportistas a un grado elevado de entrenamiento, embarazo fantasma o anorexia nerviosa
        
        GRH: enanismo
        
        TRH: hipotiroidismo terciario, poco frecuente
  - - - Diabetes insípida
        
        Disminución parcial o total de la secreción de ADH
        La reabsorción de orina disminuida
        Presentará una poliuria muy intensa
        Osmolalidad de la orina será muy baja (<200)
        Osmolalidad plasmática normal o aumentada
        
        Mecanismos compensador: polidipsia, 2 situaciones:
        
        Se compensa la poliuria
        
        No se compensa la poliuria --> deshidratación
        
        DDX con la potomania o dipsomania (trastorno psíquico que hace que bebas mucha agua)
        Restricción hídrica
        
        Si la osmolalidad se normaliza --> potomania o dipsomania
        
        Si la osmolalidad no se normaliza --> diabetes insípida
      - Oxitocina: lactancia inadecuada
        
        ADH: diabetes Insípida**, puede tener dos causas
        
        Neurógena: la afectación está a nivel del hipotálamo, no se sintetiza ADH
        
        Nefrógena: ADH normal, los receptores de ADH en el túbulo renal no responden
    - - Síndrome de secreción inadecuada de ADH (SIADH), más frecuente que hipofunción
        Clinica: antidiuresis, retención de agua a nivel renal --> disolución de solutos --> edema cerebral --> cefalea, convulsiones, coma
        Múltiples causas:
        
        Infecciones
        
        Hemorragia subaracnoidea
        
        Traumatismo craneal
        
        Secreción ectópica
        
        Enfermedades inflamatorias pulmonares
        
        Tumores secretores de ADH
- - - - Acromegalia
        
        Acros- = periférico // -megalia = grande
        Hiperfunción por hipersecreción de GH
        Causa más frecuente - adenoma hipofisario secretor
        Intervención por vía etmoidal
        
        Manifestaciones:
        
        Osteogénesis-condrogénesis
        
        Prepubertad: gigantismo
        
        Postpubertad: los huesos crecen a lo ancho, altura normal
        
        Piel gruesa, macroglosia, hiperhidrosis, visceromegalia
        
        HTA y diabetes mellitus (insulinoresistencia)
        
        Síndrome del tunel carpiano
        
        Troncos nerviosos palpables
        
        Fascies típica: prognatismo, frente ancha, nariz característica
        
        En pacientes adultos: cambio de numero de zapato o no les caben los anillos
        
        Manifestaciones locales debido al crecimiento del adenoma:
        
        Cefalea
        
        Compresión del quiasma óptico --> campo visual alterado (hemianopsia)
        
        Insuficiencia hipofisaria de otras hormonas
      - Síndromes hiperprolactinémicos
        
        Causas más frecuentes: todas las que inhiben la dopamina
        
        Fármacos - más frecuente
        
        Enfermedades hipotalamo-hipofisarias
        
        Por interferencia con la dopamina
        
        Adenoma hipofisario secretor de prolactina
        
        En función de el tamaño, el TTO será quirúrgico o no
        
        Manifestaciones:
        
        Mujer:
        
        Alteración de la regulación hipotalámica de gonadotrofinas: disminuye LH
        
        En el ovario: inhibición de la síntesis de estradiol y progesterona y bloqueo de la maduración del folículo ovárico
        
        La paciente presentará galactorrea, trastornos menstruales, hipoestrogenismo, esterilidad-anovulación
        
        Hombre:
        
        Inhibición de la espermatogénesis por interferencia con la testosterona
        
        Disminución de la potencia sexual
        
        Cefaleas, trastornos visuales, disminución del libido-impotencia, hipogonadismo
        
        Se puede dar galactorrea, pero es mucho menos freuente
    - - Síndrome de Simmonds-Sheehan
        
        La hipófisis pesa 0.5g
        Durante el embarazo crece y puede llegar a pesar casi 1g
        Este aumento de peso conlleva un aumento de la vascularización de la hipófisis ya que necesita más aporte sanguíneo
        En grandes hemorragias post-parto no controladas, se originaba alguna isquemia de la hipófisis --> necrosis y atrofia
        Esto se manifiesta en forma de hipopituarismo post-parto:
        
        Falta de lactancia
        
        Amenorrea persistente
        
        Cuadro endocrinológico de meses o años
        
        Disminución TSH: hipotiroidismo
        
        Disminución ACTH: insuficiencia corticosuprarrenal secundaria, Addison sin hiperpigmentación
        
        Disminución MSH: ausencia de pigmentación cutánea
      - Déficit global de todas las hormonas hipofisarias --> panhipopituitarismo - más frecuente
        Déficit parcial de alguna hormona hipofisaria --> hipopituitarismo
        Para que se pueda hablar de una hipofunción, la hipófisis ha de estar destruida en un 75% de su volumen
        Causas:
        
        Tumoral no funcionante o no secretor
        
        Anomalías congénitas
        
        Trastornos vasculares: síndrome de Simmonds-Sheehan
        
        Infecciones
        
        Granulomas
        
        Inmunológicas
        
        Otras: hemocromatosis, radiación...
      - Las manifestaciones clínicas dependen de la magnitud y tipo de déficit hormonal, la edad, la causa, la acción de la hormona...
        Instauración normalmente lenta, insidiosa y durante muchos años
        
        Niños: disminución de la altura
        
        Adultos: causa más frecuente - tumor
        Primero manifestaciones neurológicas y después manifestaciones endocrinas - hipogonadismo la más frecuente
        En ambos casos puede aparecer la voz más tenue, pero no es una manifestación primaria
        
        Mujeres: disminución del vello corporal, atrofia mamaria, amenorrea
        
        Hombres: disminución del libido, impotencia, atrofia testicular y poco peo