Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
บทที่ 4 การพยาบาลผู้ป่วยเด็กที่มีปัญหาทางโลหิตวิทยา และนีโอพลาสม, image,…
บทที่ 4 การพยาบาลผู้ป่วยเด็กที่มีปัญหาทางโลหิตวิทยา
และนีโอพลาสม
ภาวะโลหิตจาง (Anemia)
แบ่งตามสาเหตุเป็น 3 ชนิด คือ
ภาวะที่มกีารสร้างเม็ดเลอืดแดงลดลง
ภาวะที่มีการทำลายเมด็เลอืดแดงมากขึ้น (hemolysis)
การเสียเลือด
อาการ
อาการเฉพาะ ได้แก่ ผิวหนังซีด จะเห็นได้ชัดบริเวณริมฝีปาก
เยื่อบุตา เล็บมือ ฝ่ ามือ เหงือกมีตัวเหลืองร่วมด้วยหรือซีดไม่มาก
จะเห็นไม่ชัด
อาการที่เกดิจากเนื้อ เยื่อระบบต่างๆได้รับออกซิเจนไม่เพยีงพอ
ระบบประสาท ปวดศีรษะ เวียนศีรษะ เป็นลม ง่วงนอนบ่อย เฉื่อยชา คิดช้า สมาธิสั้น
ระบบทางเดินอาหารเบื่ออาหาร คลื่นไส้อาเจียน ท้องอืด อาหารไม่ย่อย ท้องผูก
ระบบหัวใจและหลอดเลือด หัวใจเต้นแรง ชีพจรเร็ว ผิวหนังอุ่น เหนื่อยง่ายขณะออกแรง
การวินิจฉัยโรค
การซักประวัติ อายุและเวลาที่เริ่มแสดงอาการ ,ตัวเหลืองในช่วง
ทารกแรกเกิด ,เพศ ,การเสียเลือด ,การตดิเชื้อ ,ปัสสาวะสีเข้ม ,อุจจาระร่วง ,
ประวัติโลหิตจางในครอบครัว
การตรวจร่างกาย ได้เเก่
ชีพจรเต้นเร็ว อัตราการหายใจเร็ว
ตัวเตี้ย การเจริญเติบโตช้าซีด ,ซุกซนไม่อยู่นิ่ง ง่วงซึม
เยื่อบุตาซีด ,ได้ยินเสียงฟู่ ของหัวใจ
หน้าผากโหนก (frontal bossing) กระดูกกรามและขากรรไกรกว้าง
หน้าอกกว้าง ,ม้ามโต ,นิ้วโป้งผิดรูป ,ฝ่ามือแบนราบ
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
Complete blood count (CBC)
Red cell indices
Blood smear โดยการย้อมสีWright’s stain
Wet preparation
การรักษา
รักษาตามสาเหตุของภาวะโลหิตจาง แต่ละสาเหตุจะมียา
และวิธีการรักษาเฉพาะที่แตกต่างกัน
การให้เลือดจะให้เฉพาะรายที่จำเป็น
การให้เลือดในผู้ป่วยที่มีปัญหาหัวใจวายหรือเสี่ยงที่จะเกิด
หัวใจวายร่วมด้วยต้องระวังอย่างมากต้องให้จำนวนน้อย
5-8 มล/กก/ครั้ง การให้ต้องให้ช้า ๆ
โรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย (Thalassemia)
เกิดจากความผิดปกติในการสังเคราะห์โกลบิน ทำให้การสร้าง
ฮีโมโกลบินลดลง ส่งผลให้เม็ดเลือดมีอายุสั้นและแตกง่าย
สาเหตุ
เกิดจากความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการสร้างเส้นโพลีเพปไทด์
ที่ประกอบกันเป็นฮีโมโกลบิน ยีนที่ผิดปกตินี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรม
แบบ autosomal recessiveที่ได้รับจากโครโมโซมบิดา และยีนอีก
ตัวหนึ่งจากโครโมโซมมารดา
พยาธิสภาพของโรค
เมื่อเกิดความผิดปกติของยีนในการสร้างสายโกลบินชนิดใด
ชนิดหนึ่งลดลงหรือสร้างไม่ได้เลยโดยเฉพาะอัลฟ่าและเบต้า
ถ้ามีการสร้างสายอัลฟ่าโกลบินลดลงเรียกอัลฟ่าธาลัสซีเมีย
(α -thalassemia)
ถ้าสร้างสาย เบต้าโกลบินลดลงเรียก เบต้าธาลัสซีเมีย
(B -thalassemia)
ทำให้มีการสร้างฮีโมโกลบินในเม็ดเลือดแดงลดลง
เม็ดเลือดแดงถูกทำลายแตกง่าย
ชนิดของธาลัสซีเมีย
Hb Bart’shydrops fetalis
ปัญหาที่พบในแม่ระหว่างตั้งครรภ์คือ ครรภ์เป็นพิษ
ความดันเลือดสูง บวม การคลอดผิดปกติและ
มีการตกเลือดหลังคลอด
Homozygous β-thalassemia
จะเริ่มมีอาการซีดตั้งแต่ขวบปีแรก
ตับ ม้ามโต ใบหน้าเปลี่ยนเป็นแบบ thalassemic face
ร่างกายแคระแกร็นการเจริญเติบโต ไม่สมอายุจำเป็น
ต้องให้เลือดและมีภาวะแทรกซ้อนจากธาตุเหล็กเกิน
Hb H disease (α-thal 1 /α-thal 2
ได้แก่ ซีด เหลือง ตับม้ามโตไม่มากแต่ถ้ามีไข้สูง
จะมีภาวะซีดลงอย่างรวดเร็ว
ความรุนแรงของโรคแบ่งตามอาการทางคลินิก
severe ซีดภายในอายุ 2 ปี ,รับเลือดครั้งเเรกอายุ 4 ปี ,
หน้าตาเปลี่ยน ตับม้ามโต ,Hb<7ก/ดล
moderate ซีดเหลือง ,ตับม้ามโต ,Hb>7-9ก/ดล
mild ซีด ม้ามโตเล็กน้อย ,Hb>9ก/ดล
asymptomatic ไม่มีอาการทางคลินิก ,normal Hb
การวินิจฉัยโรค
การซักประวัติ ได้แก่ ประวัติการซีดเรื้อรัง ประวัติครอบครัว
การตรวจร่างกาย อาการที่มักตรวจพบ ได้แก่ อาการซีด ตับ
ม้ามโต เหลือง ใบหน้าแบบ thalassemia
การตรวจเลือด CBC พบว่าซีด Hematocrit (Hct) และ
Hemoglobin (Hb) ต่ำกว่าปกติ
ค่า reticulocytes > 2%
การตรวจหา inclusion body
Hb Bart’s hydrops fetalis เป็นการตรวจ DNA จากชิ้นเนื้อรก
น้ำคร่ำ หรือเลือดจากสายสะดือของทารก
การรักษา
การให้เลือด
ผู้ป่วยธาลัสซีเมียชนิดพึ่งพาเลือด ตั้งแต่อายุน้อยกว่า 2 ปี
มีอาการซีดมาก ฮีโมโกลบินต ่ากว่า 7 ก./ดล. ตัวเล็ก
ตับม้ามโต มีหน้าตาเปลี่ยน
การให้เลือดแบบประคับประคองในระดับต่ำ มักให้เลือด
เมื่อระดับ Hb < 5-6gm/dl. หรือ Hematocrit 15-18%
การให้เลือดแบบเต็มที่ในระดับสูง ให้เลือดทุกสัปดาห์
2-3 ครั้ง เพิ่มระดับ Hb 10 gm/dl. โดยให้เลือดในปริมาณ
12-15 มล./กก./ครั้ง ต่อจากนั้นให้เลือดทุก 2-3 สัปดาห์
การให้เลือดในกรณีพิเศษ กรณีที่เด็กมีปัญหาการทำงาน
ของหัว Hb < 5 gm/dl. จะให้ PRCครั้งละน้อยแต่บ่อยครั้ง ทุก 24-48 ชั่วโมง
การให้ยาขับเหล็ก เพื่อป้องกันและลดภาวะเหล็กเกินในเลือด
ผู้ป่วยเด็กอายุ 2-6 ปีDesferrioxamine หรือ 20-40 มก./กก./วัน
ผู้ป่วยอายุมากกว่า 6 ปี Deferoxamine (DesferalR ) 20-40 มก./กก./วัน ,
Deferiprone (GPOL1® ) 75มก./กก./วัน แบ่งให้3 เวลา ,หากไม่สามารถ
ให้Deferoxamineควรให้Deferasirox 20-40มก./กก./วัน ผสมน้ำส้ม
อาจใช้ยา 2 ชนิดร่วม กันคือ Deferoxamineา และDeferiprone
(GPOL1® ) 50 มก./กก./วัน
ให้ยาบำรุงช่วยในการสร้างเม็ดเลือดแดง
การเปลี่ยนถ่ายไขกระดูก หรือการเปลี่ยนถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด
การเปลี่ยนยีน
ให้คำปรึกษาทางพันธุศาสตร์อธิบายให้บิดามารดาและเด็กเข้าใจเกี่ยวกับโรค
อาหารที่เหมาะสมสำหรับผู้ป่วยโรคธาลัสซีเมีย
อาหารที่มีโปรตีนสูง เช่น เนื้อปลาทะเล เนื้อไก่ ธัญพืชต่างๆ
อาหารทีมีกรดโฟลิกสูง เช่น ตำลึง กะหล่ำ มะเขือเทศ คะน้า ถั่วงอก
อาหารที่มีแคลเซียม แมกนีเซียม และวิตามินดีสูง
อาหารที่ควรหลีกเลี่ยงสำหรับผู้ป่วยโรคธาลัสซีเมีย
ควรหลีกเลี่ยงอาหารที่มีธาตุเหล็กสูง เช่น หอยชนิดต่างๆ สัตว์ที่มีเนื้อแดง
เช่น เนื้อวัว เนื้อหมู ผลิตภัณฑ์จากเลือด
อาหารที่มีวิตามินซีสูง เช่น ฝรั่ง มะขามป้อม มะเขือเทศ ส้ม เนื้อสัตว์
ข้อปฏิบตัิเมื่อต้องตัดม้ามและหลังตัดม้าม
ให้วัคซีนป้องกันเชื้อ Streptococcus pneumoniae, Hemophilusinfluenzaetype B (HIB)
และNeisseria meningitides 2 สัปดาห์ก่อนตัดม้ามและให้ซ้ำทุก 3-5 ปี
แนะนำให้low dose aspirin (80-160 มก./วัน) เพื่อป้องกันภาวะ thrombosis
โรคฮีโมฟีเลีย (Hemophilia)
โรคเลือดออกง่ายหยุดยาก เกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด
ชนิดที่พบบ่อยในเด็กไทย ได้แก่ hemophilia A ,B ซึ่ง
การถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ X-linked recessive
สาเหตุ
เกิดจากความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการสร้างปัจจัยการแข็งตัวของเลือด
คือ hemophilia A ,B ซึ่งขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดตัวที่ 8 และ 9
ความรุนแรงของโรคฮีโมฟีเลีย
ชนิดรุนแรงมาก มีระดับ แฟคเตอร์ 8 หรือ 9 น้อยกว่า1% ผู้ป่วยจะมี
อาการเลือดออกในข้อหรือในกล้ามเนื้อ เกิดขึ้นได้เองโดยไม่ได้รับอุบัติเหตุ
ชนิดรุนแรงปานกลาง มีระดับ แฟคเตอร์ 8 หรือ 9 1-5% ผู้ป่วยจะมีอาการ
เลือดออกในข้อหรือในกล้ามเนื้อ เมื่อได้รับอุบัติเหตุเพียงเล็กน้อย
ชนิดรุนแรงน้อย มีระดับ แฟคเตอร์ 8 หรือ 9 >5-40% ผู้ป่วยมักจะมีเลือด
ออกมากเมื่อได้รับภยันตรายที่รุนแรง หรือได้รับการผ่าตัดหรือถอนฟัน
อาการและอาการแสดง
จ้ำเลือดใหญ่ๆ ตามลำตัวและแขนขา
เลือดออกในข้อและในกล้ามเนื้อ เมื่อเริ่มหัดคลาน ตั้งไข่ หรือเดิน
เลือดออกเมื่อฟันน้ำนมหลุด
เลือดออกที่อวัยวะอื่นๆ เช่น ในทางเดินอาหาร สมอง ซึ่งพบได้ไม่มาก
การวินิจฉัย
การซักประวัติควรซักประวัติการมีเลือดออกง่ายหยุดยาก
การตรวจร่างกาย ได้แก่ การมีเลือดออกจำนวนมากเมื่อได้รับการกระทบ
กระแทกหรือมีบาดแผลเพียงเล็กน้อย จ้ำเลือดใหญ่ๆ ตามลำตัวและแขนขา
Venous clotting time (VCT) ในผู้ปวยโรคฮีโมฟีเลียชนิดรุนแรงมาก
Mixing venous clotting time
Coagulogram มีactivated partial thromboplastin time(APTT)
ยาวกว่าปกติแต่prothrombintime (PT) และ thrombin time (TT) ปกติ
Factor assay วัดระดับแฟคเตอร์ 8 หรือ 9 <1-40%
DNA analysisเป็นการตรวจหาความผิดปกติของยีนที่ควบคุมการ
สร้างแฟคเตอร์ 8 หรือ 9
การรักษา
ผู้ปวยทุกคนควรจะมีบัตรประจำตัวผู้ป่วย
จัดสิ่งแวดล้อมในบ้านที่ไม่เป็นอันตรายต่อผู้ป่วย หาของเล่นที่เหมาะสม
ผู้ปวยโรคฮีโมฟี เลียสามารถรับวัคซีนป้องกันโรคต่างๆเหมือนเด็กปกติฉีด
เข้าชั้นใต้ผิวหนัง (subcutaneous)แทนการฉีดเข้ากล้ามเนื้อ
กีฬาที่เหมาะสม คือ กีฬาที่ไม่มีการกระทบกระแทกรุนแรง เช่น เดินเร็ว ปิงปอง
ไม่ให้ผู้ปวยอ้วน เพราะน้ำหนักที่มากจะทำให้ข้อต่างๆ
ต้องแปรงฟันทำความสะอาดวันละ2 ครั้ง พยายามงดของหวาน ทอฟฟี่ จะทำให้ฟันผุ
การรักษาเฉพาะที่
ถ้ามีแผลเลือดออก เช่น ถูกมีดบาด ให้รีบเช็ดล้างแผลให้สะอาด และกดบริเวณแผลด้วยผ้าแห้งสะอาด
ถ้าเป็นแผลใหญ่ ให้ส่วนประกอบของเลือดหรือแฟคเตอร์เข้มข้นก่อนเย็บแผล
ถ้ามีก้อนเลือดออกขนาดใหญ่ หรือเลือดออกในข้อ ให้ใช้ประคบด้วยน ้าแข็ง ครั้งละ 15-30 นาที
ทุก 1-2ชั่วโมง ใน 48 ชั่วโมงแรกเพื่อให้เลือดหยุด
ถ้าเลือดออกในข้อระยะแรก ใช้ผ้ายืดพิเศษพันทันที
