Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

SINH HỌC CHẤT NỀN NGỌAI BÀO LỚP BÌ - Coggle Diagram

- - - - 2 lọai chuỗi khác
      - 3 chuỗi khác ( heterotrimer)
      - chuỗi alpha giống nhau(( homotrimer)
    - - thêm nhóm hydroxyl
        
        cần có men hydroxylase+ vit C
        
        tạo sợi fibril
  - - - khoảng 75% trọng lượng khô và 20 - 30% V lớp bì
      - độ căng và độ đàn hồi cho da
      - giúp da chống lại các chấn thương từ bên ngoài
    - - 10% tổng sổ collagens ở lớp bì người trường thành
    - - tạo độ bền kéo của lóp bì
    - - 4gđ
        
        cầm máu, viêm, tăng sinh, điều chỉnh
      - Tiểu cầu tương tác với sợi collagen --> cục máu đông
      - Sợi collagen hướng dẫn nguyên bào sợi di chuyển dọc theo một chất nền mô liên kết
      - Sợi collagen có đặc tính hóa ứng động,
        
        nhờ vào
        
        diện tích bề mặt lớn
        
        có khả năng thu hút các tế bào
      - Vài ngày sau khi da bị tổn thương, nguyên bào sợi gia tăng sàn xuất collagen
        
        collagen loại III/collagen loại I tăng
        
        ở giai đoạn điều chinh
        
        giảm collagen loại III để trờ về bình thường
      - quá trình lành thương bị rối loạn
        
        collagen trong mô sẹo cao
        
        sẹo phì đại hoặc sẹo lồi
  - - - suy giảm tổng hợp collagen
      - bệnh scurvy
        
        mất răng
        
        thay đổi màu da
        
        chảy máu nướu
        
        vết thương khó lành
    - - lupus đỏ
      - viêm đa khớp dạng thấp
        
        tấn công vào sợi collagen
    - - trong xơ cứng bì khu trú
        
        do sự hoạt động quá mức cùa nguyên bào sợi
    - - vùng da liên quan trong bệnh xơ cứng hệ thống
    - - phá hủy collagen gây hoại tử mô
    - - kết nối bất thường mô liên kết ờ da và khớp
        
        hội chứng Ehlers-Danlos (EDS)
        
        da mỏng và/hoặc có sự đàn hồi quá mức
        
        Thể EDS cổ điển
        
        da mềm mại, mượt mà
        
        dễ bị tồn thương, dễ bị bầm tím, dễ bị trầy xước
        
        lành kém với các vết sẹo giống giấy thuốc lá mỏng
        
        hệ dây chằng lỏng lẻo
        
        theo thời gian triệu chứng càng nặng
        
        ở 1 số gđ , đã xđinh dc
        
        đột biến Collagen type V (COL5A1 hoặc COL5A2)
        
        hoặc đột biến Collagen type I (COL1A1)
- - - - là protein đặc trưng cho mô liên kết tạo nên lõi của sợi trưởng thành
    - - liên quan đến elastin bao gôm một họ protein
  - - - giàu glycine, proline, alanine, leucine và valine
      - cấu tạo theo trinh tự lặp lại ngắn từ 3-9 axit amin
      - ban đầu được tổng hợp như một polypeptide tiền chất, ‘tropoelastin’
        
        khoảng 700 axit amin với khối lượng phân tử khoảng 70 kDa
        
        Thành phần axit amin của tropoelastin tương tự như collagen
        
        1/3 tổng số vị trí amino bao gồm glycine
      - là một protein liên kêt chéo cao
      - nguyên bào sợi chịu trách nhiệm chính sản xuất elastin
        
        liên kêt elastin-protein kết hợp với các monome tropoclastin
        
        phưc hợp --> ổn định elastin
        
        một lõi của elastin liên kết chéo
        
        elastin
        
        k hòa tan
        
        1 more item...
        
        ổn định
        
        1 more item...
        
        cấu trúc polyme vô định hình
        
        1 more item...
        
        bao quanh bởi một lớp màng các microfibril
      - Tê bào tạo sừng (keratinocyte) cũng có biểu hiện gen elastin nhưng lượng thâp
    - - đường kính 10-12nm
      - chèn vào màng đáy theo hướng vuông góc( sợi oxytalan)
        
        kéo dài vào lớp bì nhú, hợp nhất với các sợi đàn hồi
        
        đám rối song song với vùng nối bì- thượng bì( sợi elaunin)
  - - - đưa da trở lại binh thường sau khi da bị kéo căng hoặc bị làm biến dạng
    - - màng các mạch máu ở da
      - màng các mạch máu ở mạch bạch huyết
      - màng bọc nang lông
  - - - di truyền nhóm dị hợp tử có tính trạng lặn và gien lặn liên kêt X
        
        liên kết X bị gây ra bởi một khiếm khuyết trong gien A TP7A
        
        thiếu hụt thứ cấp của các enzyme phụ thuộc đồng
      - biểu hiện
        
        da không đàn hồi
        
        già trước tuổi
        
        da chảy nhão biểu hiện " chó săn" trên mặt
        
        da lỏng lẻo
        
        thận ứ nước
        
        túi thừa bàng quang
        
        khí thũng phổi
        
        thoát vị
        
        chậm phát triển tâm thần nhẹ - bình thường
      - có thể chẩn đoán trước sinh
    - - do đột biến gen ATP 7A
      - biểu hiện
        
        bất thường TK nghiêm tọng + tiến triển
        
        lông tóc mỏng, thưa, xoắn, dễ đứt
        
        da nam giới bị bệnh mỏng, nhợt nhạt, ven nổi rõ
      - có thể chẩn đoán trước sinh
    - - do Đột biến fibrillin-1
    - - suy giảm tiến triển của các sợi đàn hồi ở lớp bì, màng đệm cùa mắt và mạch máu
      - biểu hiện
        
        các mảng như đá cuội màu vàng trên da , vùng gáy và trong các nếp gấp
        
        Bệnh xơ vữa động mạch tiến triển
        
        do các màng vôi hóa phát triển trên thành mạch bất thường
        
        chảy máu đường tiêu hóa và đột quỵ.
      - Rất khó có thê chân đoán PXE từ nhỏ trừ khi có tiền sử gia đình và chi số nghi ngờ cao
      - bệnh di truyền tính trạng lặn hợp đồng tử hoặc dị đồng tử ờ gien ABCC6.
- - - - gồm
        
        laminin
        
        vitronectin
        
        thrombospondin
        
        tenascin
        
        fibronectin
    - - là một GAG không sulfate hóa
      - gồm các polyme lặp lại của axit D-glucuronic và N-acetyl-D-glucosamine
        
        kết hợp bời một liên kết glucuronidic beta (1- 3)
      - được phân bổ rộng rãi, từ các tế bào prokaryotic đến các tế bào eukaryotic
      - . Ở người, HA có nhiều nhất ờ da, chiếm 50% tổng HA trong cơ thể.
      - được tổng hợp bời các enzyme gọi là HA synthase (HAS)
        
        là các enzyme liên kết màng tổng hợp HA trên bề mặt bên trong của màng sinh chất
        
        Có 3 loại enzyme HAS -1, -2 và -3
        
        các loại enzym thể hiện các tính chất enzyme khác nhau và tổng hợp các chuỗi HA có chiều dài khác nhau
        
        HAS-1 và HAS-2 trong lớp bì và lớp thượng bì khác biệt bời TGF-pi
        
        chức năng của HA là khác nhau ờ lớp bì và lớp biểu bì
        
        mRNA của HAS-2 và HAS-3 có thể dược kích thích bởi yéu lố tăng trường tế bào thượng bì
        
        kích hoạt di chuyển tế bào thượng bì
        
        kích thích chữa lành vết thương.
  - - - tăng cường biệt hóa và sừa chữa mô
    - - chondroitin sulfates/dermatan sulfate
        
        biglycan
        
        decorin
        
        versican
      - heparin/heparin sulfate PGs
        
        perlecan
        
        syndecan
      - chondroitin-6 sulfate PGs
        
        là thành phần cùa khớp nối bì-thượng bi.
    - - tương tác với các thành phần chất nền khác thông qua các thụ thể intergin
      - thuận lợi cho các quá trình di chuyển, kết dinh tế bào, tạo hình và biệt hóa.
  - - - lão hóa da
    - - liên kết đủ lượng hyaluronic axit
        
        thiếu nước--> lỏng lẻo và nhăn da.