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CLM 21 - Pancitopenias, OBS: Tratamento ambulatorial da neutropenia febril…

- - - - Leucemia linfocítica aguda - LLA
        
        kids
      - leucemia linfocítica crônica - LLC
        
        idosos
  - - - neutrófilo
      - basófilo
      - eosinófilo
      - leucemias mieloides
        
        leucemia mieloide aguda - LMA
        
        adutos
        
        leucemia mieloide crônica - LMC
    - - macrófago nos tecidos
- - - - deleção
      - translocação
      - ganho cromossomial
  - - - só servem pra adoecer
  - - - "consigo conviver"
- - - - fatores pirogênicos = febre
      - ocupação da medula
        
        sem espaço pra fabricação de outras células
        
        anemia
        
        problemas de hemostasia
        
        leucopenia com infecções oportunistas
        
        DOR ÓSSEA
      - blastos bb´s ganhando a corrente sanguínea = leucemização
        
        leucocitose por blastos - pessoas normais não deve ter % de bb´s fora da medula
        
        síndrome de leucostase
        
        bb´s aumentando a viscosidade sanguínea
        
        cefaleia...
        
        dispneia
      - infiltração tecidual
        
        hepatoesplenomegalia
        
        pele
        
        SNC
        
        gengiva
        
        órbita ocular
        
        linfonodo
        
        testículo
  - - - bióspsia
        
        arranca um pedaço da medula
        
        celularidade %
      - aspirado (mielograma)
        
        aspirar o sangue
        
        sei os tipos celulares (morfologia) - se é blasto mieloide ou linfoide
  - - - HOMENS - IDOSOS
      - clínica geral
        
        Astenia (anemia)
        
        febre (leucopenia)
        
        petéquias e equimose (plaquetopenia)
        
        leucostase
        
        infiltração (hepatoesplenomegalia, pele...)
      - clínica + específica da LMA
        
        depende do subtipo...M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7
        
        M0 = LMA indiferenciada - bad prognósitco
        
        M1 = LMA com diferenciação mínima - bad
        
        M2 = Leucemia Mieloblástica aguda - mais comum
        
        M3 = Leucemia promielocítica aguda - CIVD - melhor prognóstico
        
        M4 = Leucemia mielomonocítica aguda - hiperplasia gengival
        
        M5 = Leucemia monocítica aguda - hiperplasia gengival
        
        M6 = Eritroleucemia aguda - bad prognóstico - rara
        
        M7 = Leucemia megacaricocítica aguda - bad prognóstico - rara
        
        importantes
        
        M3
        
        acumula pró mielócito
        
        CIVD morre sangrando - tto: ATRA
        
        vc vê a Dora em qual semestre ?
        
        bom prognótico de cura se bem manejada
        
        M2 (dois olhos)
        
        cloroma= tumor metastático de blastos (+++infiltração no olho)
        
        M4 e M5
        
        hiperplasia gengival
        
        DENTE = 5 letras
        
        BOCA= 4 letras
      - diagnóstico
        
        mais de 20% blastos MO
        
        blasto mieloide
        
        morfologia
        
        bastonete de Auer
        
        citoquímica
        
        mieloperoxidase que colore
        
        ou sudan black B
        
        imunofenotipagem
        
        CD 34, CD33, CD14, CD13
        
        citogenética (FISH ou cariótipo)
        
        t(8,21) M2
        
        t (15,17) M3
        
        inv (16) M4
      - Tto
        
        Tto específico
        
        PRO M3 = ÁCIDO TRANSRETINOICO (ATRA)
        
        complicação: Síndrome retinoide
        
        10-12 dias após ATRA
        
        sintomas resp | edema pulmonar | derrames cavitários | cefaleia | febre | dor óssea | IRA | falência cardíaca e etc
        
        cd: retirar ATRA + dar corticoide
        
        quimioterapia... | transplante de MO pros selecionados
        
        Tto de suporte (pancitopenia)
        
        Anemia
        
        alvo de Hb >6-7 (8-9 nos cardiopatas)
        
        *anemias hemolíticas crônicas
        
        transfundir até alcançar esses alvos
        
        1 CHA + Hb 1,0
        
        Plaquetopenia
        
        avaliar transfusão
        
        receita: 1 U/ 10kg
        
        quando ?
        
        <10.000 sempre
        
        < 20.000 se febre ou infecção
        
        <50.000 se sangramento espontâneo
        
        leucopenia
        
        the biggest problem: neutropenia
        
        risco de NEUTROPENIA FEBRIL
        
        NÃO VEJO A GUERRA !!! dificuldade de localizar a infecção
        
        definição
        
        neutrófilos (segmentado + bastão) < 500/mm3 + 1 pico > 38,3 ou > 38ºC por mais de 1h
        
        Colher culturas
        
        ATB (anti pseudomonas +++ comum gram -)
        
        CEFEPIME
        
        Se tiver a possibilidade de ter gram +
        
        pele
        
        cateter
        
        pneumonia
        
        mto grave / hipotenso
        
        ACRESCENTA VANCOMICINA
        
        Sem melhora em 4-7d
        
        acrescenta anti fúngico
        
        síndrome da lise tumoral
        
        liberação de K+
        
        hipercalemia (+ grave)
        
        liberação de fosfato
        
        aumento da fosfatemia
        
        consome o cálcio - hipocalcemia
        
        risco de nefropatia - depósito de fosfato de cálcio
        
        prevenção: hidratação
        
        liberação de ácido nucleico
        
        hiperuricemia
        
        risco de nefropatia - depósitos de ácido úrico
        
        prevenção
        
        hidratação
        
        alopurinol
        
        evita a formação de ácido úrico
        
        rasburicase
        
        destrói o ácido úrico que já existe
    - - Câncer mais comum da infância
      - subtipos dela
        
        linfócito T
        
        linfócito B
        
        ++++ comum
        
        L1
        
        variante infantil
        
        bom prognóstico - 80% cura
        
        L2
        
        adulto
        
        pior prognóstico - 20% cura
        
        L3
        
        burkitt like
      - clínica clássica
        
        astenia (anemia)
        
        febre (leucopenia)
        
        petéquias e equimoses (plaquetopenias)
        
        leucostase
        
        infiltração (hepatoespleno, pele...)
      - clínica específica
        
        dor óssea ++++
        
        linfonodomegalia
        
        infiltração de SNC e testículo
      - diagnóstico
        
        mais de 20% blastos da MO
        
        blasto linfoide
        
        morfologia
        
        nada de especial
        
        imunofenotipagem
        
        CD 10 / CD 19/ CD 20/ CD 22 (Linhagem B)
        
        CD2/ CD 3/ CD 5/ CD7 (Linhagem T)
        
        "bom de bola é camisa 10" | "tatu fica com a 5"
        
        isso aqui diferencia vc na prova
        
        citoquímica
        
        PAS +
        
        citogenética
        
        bom prognóstico
        
        t (12,21) / hiperploidia
        
        mau prognóstico
        
        t (9,22) Cromossomo filadélfia pode acontecer na LLA
      - tratamento
        
        específico
        
        quimioterapia envolvendo profilaxia em SNC
        
        tratamento de suporte (pancitopenia)
        
        mesma coisa
        
        lembrando que a pancitopenia pode ser decorrente inclusive da quimio
        
        síndrome de lise tumoral
      - síndrome de down é fator de risco
      - 10% das leucemias em geral
- - - - CD5
    - - IDOSO QUE NÃO FABRICA ANTICORPO DIREITO
    - - linfocitose
      - hipogamaglobulinemia - infecções de repetição
      - linfonodomegalia
      - casos graves: anemia e plaquetopenia
      - esplenomegalia
      - associações com PTI e anemia hemolítica auto-imune (síndromes paraneoplásicas)
    - - não precisa ir pra medula... células maduras
      - 1º faço exame de sangue periférico
        
        linfocitose (> 5000 B CD5) + linfócitos B CD5, CD19, CD20, CD23
        (pela citometria de fluxo)
    - - Rai
      - Binet
    - - pra escolher o remédio: pesquisar mutações genéticas para decisão terapêuttica.... (ibrutinibe, venetoclax, clorambucil, fludarabina...)
      - IMUNOFENOPITAGEM DE SANGUE PERIFÉRICO !
      - paliativo com QT
      - corticoide se PTI ou AHAI
  - - - CROMOSSOMO PHILADELFIA t(9,22)
      - gene híbrido bcr/abl --> transcrição forma a ptn TIROSINA QUINASE
    - - basofilia e eosinofilia
      - neutrofilia acentuada com desvio para a esquerda
        
        INFECÇÃO NÃO É FREQUENTE ! - são neutrófilos maduros que defendem !
        
        neutrófilo engloba: mielócito + metamielócito + bastão + segmentados (<jovens----------------------------------------------------->old)
        
        "infecção mortal" kkkkk
      - fosfatase leucocitária baixa (diferente de reação leucemoide)
      - síndrome de leucostase
        
        é uma síndrome de hiperviscosidade
        
        taquipneia | hipoxemia | alt. neurológica | sangramento
      - trombocitose (aumenta plaqueta tb)
      - esplenomegalia de grande monta (afinidade pelo baço)
      - leucocitose granulocítiica: basófilo + eosinófilo + neutrófilos
      - anemia
      - sem infecções !! são protegidos - aqui a célula n é mal formada - ele funciona bem
    - - não sou obrigada a ir na medula - células adultas não gostam de ficar na medula - ganham a circulação fast
      - encontrar o gene BCR-cABL // Cromossomo Philadelphia
        
        na medula OU
        
        no sangue periférico
      - MO com hiperplasia mieloide +
      - clínica+
    - - a pessoa convive sem sintomas na fase crônica
      - o risco é agudizar ! nova mutação CRÔNICA --> AGUDA (CRISE BLÁSTICA - evolui pra LMA)
      - tto
        
        inibir a tirosina quinase
        
        imatinibe - Gleevec
        
        transplante de MO se não responder
  - - - 1.acúmulo de células maduras
        
        se é hemácia - policitemia vera
        
        se são plaquetas - trombocitemia essencial
        
        sempre q tiver ela e alguém, culpo o algúem | se tiver só ela aí sim culpo ela
        
        se são granulócitos - LMC
        
        se são linfócitos - LLC
        
        síndrome linfoproliferativa
        
        síndromes mieloproliferativas
      - n tem mta ocupação de medula - leucemização na i sanguínea
        
        leucocitose por células adultas
        
        risco de leucostase
      - infiltração tecidual
    - - basófilo - blue 0-1%
      - eosinófilo - red 1-5%
      - neutrófilos 45 - 70%
        
        1.mielócito (+jovem)
        
        2.metamielócito
        
        3.bastão
        
        4.segmentado (+ maduro)
      - linfócito 20-45%
      - monócito 4-10%
- - - - sangramentos | petéquias
    - - anemia | cansaço | palidez
    - - quadro infeccioso | febre
  - - - em relação a anemia...
        
        o q preocupa: a velocidade em q a Hb baixa e o quanto ela baixa (Hb<10 por exemplo dá sintomas)
        
        o q posso oferecer na instabilidade com Hb<10
        
        transfusão de hemácias
        
        1 concentrado = espero subir 1g/dl
        
        qto ? depende da resposta do paciente
      - em relação a plaqueta
        
        transfusão de plaquetas
        
        quando ?
        
        abaixo de 10mil
        
        sempre (risco de sangramento de SNC)
        
        abaixo de 30mil + sangramento espontâneo ou candidato a cirurgia de médio-pequeno porte
        
        ver os outros na tabela....
        
        abaixo de 50 mil + candidato a grande cirurgia ou sangramento grave/ de mucosa
        
        abaixo de 100mil - transfundir apenas em pré op de cirugia oftalmológica ou neurológica
        
        como?
        
        de acordo com o peso: a cada 10kg de peso - recebe 1 unidade
        
        espero: cada 1 unidade - aumento de 10mil plaquetas
        
        PTT: NÃO FAZER PLAQUETAS
        
        pq ?
        
        a plaqueta tá baixa por agregação delas na circulação (consumo)
        
        faz microtrombos, principalmente na circulação cerebral
        
        se eu dou plaqueta eu estou alimentando esse trombo no cérerbo !!!
        
        o q fazer ?
        
        plasmaférese
        
        PTI: EVITAR FAZER PLAQUETAS
        
        pq ?
        
        aqui é um ataque imune às plaquetas
        
        se eu faço, desencadeio pior resposta imune, n adianta...
        
        uma pista é quando eu dou plaqueta e a plaqueta n sobe o qto eu espero
      - em relação a leucopenia
        
        o q me preocupa aqui é a NEUTROPENIA
        
        pq ele que é a principal barreira contra as bactérias
        
        neutropenia febril
        
        neutrófilos < 500 e febre ≥ 38,5ºC1
        
        Rastrear infecções
        
        raio x de tórax
        
        urinocultura
        
        hemocultura
        
        mas qto menor o número de neutrófilos, mais escondida ficam as infecções :cry: (menor os sinais inflamatórios)
        
        Nao vou esperar esses exames> iniciar tto empírico
        
        atb com boa cobertura pra gram negativos com boa penetração em vários tecidos
        
        iniciar betalactâmico
        
        tenho q cobrir obrigatoriamente pseudomonas
        
        CEFEPIME
        
        problema: se for estafilo MRSA
        
        2 more items...
        
        saiu o resultado da cultura
        
        positivo - trate aquela infecção q saiu
        
        se n saiu ainda mas o neutrófilo subiu de 500 e n tem mais febre - pode suspender o tto
        
        negativo e continua neutropênico - = vc n achou o sítio e n pode tirar atb
        
        pode ser uma candidíase disseminada...
        
        adição de antifúngico se ainda 4 a 7 dias com febre e sem cuturas positivas: anfotericina B | caspofungina | voriconazol
        
        Nadir da QT: 7 a 14 dias após
    - - aspirado de medula óssea
        
        avaliar celularidade
        
        2 grupos
        
        MO vazia
        
        sem motor na fábrica - n consigo entregar as células
        
        2 motivos
        
        aplasia de medula
        
        6 more items...
        
        fibrose de medula - no início é cheia
        
        8 more items...
        
        MO cheia
        
        alguma coisa ocupando espaço, entupindo e n deixando as células sanguíneas se multiplicarem
        
        ex:
        
        leishmaniose visceral
        
        TB de MO
        
        neoplasias
        
        causas - o resto....
  - - - leucemia aguda
    - - mielodisplasia
        
        células defeituosasssss
        
        sideroblastos em anel
        
        plaquetas gigantes
        
        eliptócitos
        
        acantócitos
        
        IDOSO + ALGUMA CITOPENIA + CÉLULAS ANORMAIS (tanto na medula qto na periferia)
        
        diagnóstico
        
        citopenias + células anormais + <20% de blastos na MO
        
        é um diagnóstico de exclusão !
        
        tto
        
        suporte | QT | TMO
        
        prognóstico bem ruim
- - - - aumenta tudo
- - - - qto mais plaquetas - vai caindo o risco de trombose e aumentado o de sangramento
      - pq ela vai ficando uma plaqueta disfuncional
    - - eritema nas mãos e pés + cianose na ponta dos dedos
      - episódio vasomotor q afeta o nervo tb - "queimação"