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ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS - Coggle Diagram

- - - - Liberación de Hb del hematíe
        
        Unión de Hb a haptoglobina
        
        Disminución de haptoglobina libre
        
        Hb libre se filtra en orina (hemoglobinuria)
        
        Respuesta medular: incremento de reticulocitos y policromatófilos en SP
        
        Frecuente agotamiento de ácido fólico. ADMINISTRAR DE FORMA CRÓNICA
        
        BI no se filtra en el riñón
        
        Unión de grupo hemo a hemopexina
- - - - Etiopatogenia
        :zap: Trastorno de proteínas de membrana (Ankirina 50%, banda 3 25%, Espectrina 25%) que ocasiona anclaje defectuoso de fosfolípidos
        :zap: Aumento de permeabilidad al sodio y al agua
        :zap: Hematíes adquieren forma esférica con incapacidad de adaptación a microcirculación, sufren destrucción esplénica
      - Clínica
        :zap: Desde Px asintomático hasta A. hemolítica grave
        :zap: TRÍADA: ANEMIA, ICTERICIA, ESPLENOMEGALIA
        :zap: Crisis hemolíticas (agravamiento de hemólisis) secundarias a procesos infecciosos que estimulan sistema mononuclear fagocítico
        :zap: Crisis aplásica por infección de Parvovirus B19
        :zap: Crisis megaloblástica por sobreuso de ácido fólico por hiperplasia medular
        
        Otros:
        :zap: Colelitiasis: PX JOVEN CON LITIASIS BILIAR SOSPECHAR HEMÓLISIS CRÓNICA
        :zap: Mielopatía espinal similar a Esclerosis múltiple
        :zap: Miocardiopatía
        :zap: Úlceras maleolares
      - Diagnóstico
        :zap: Clínica gral de A. hemolíticas:
        :arrow_up: LDH y BI séricas
        :arrow_up: Reticulocitos y policromatófilos en SP
        :zap: Esferocitos (no son patognomónicos, también presentes en A. inmunohemolíticas)
        :check: Es característico esferocitos con aumento de CHCM y VCM normal o disminuido (microesferocitos)
        :zap: En prueba de hemólisis osmótica es característico lisis de eritrocitos en medio hipoosmolar; se previene administrando glucosa a la solución
      - Tratamiento
        :zap: En hemólisis o anemia importante realizar esplenectomía
        :check: Retrasar a los 5-6 años con previa vacunación antineumocócica, antimeningocócica y contra H. influenzae
        :!: No cura la enfermedad, solo disminuye hemólisis
        :zap: Ácido fólico de forma crónica para evitar crisis megaloblásticas
    - - :zap: Trastorno AD, más frecuente que esferocitosis
        :zap: Habitualmente no produce manifestaciones clínicas
        :zap: Hematíes con defecto en espectrina que ocasiona forma elíptica sin fragilidad osmótica
        :red_flag: PIROPOIQUILOCITOSIS: Entidad relacionada a eliptocitosis donde los hematíes son microcíticos con morfología irregular y se rompen a 45°. Hemólisis intensa desde niñez, respuesta parcial a esplenectomía
    - - XEROCITOSIS
        :zap: Deshidratación del eritrocito por pérdida de sodio y agua
        :zap: Hemólisis por traumatismos repetidos
  - - - Etiopatogenia
        :zap: No se genera NADPH, por tanto no se reduce glutatión y no se evita oxidación de grupos sulfihidrilos; produciéndose MetaHb
        :zap: MetaHb precipita formando Cuerpos de Heinz y ocasionando hemólisis intra y extravascular por lesión de membrana
        
        Clínica
        :zap: Desde asintomáticos, con hemólisis compensada hasta procesos hemolíticos neonatales graves
        :zap: Crisis hemolíticas secundarias a infecciones, acidosis, fiebre, favismo; fármacos: ácido nalidíxico, nitrofurantoína, antipalúdicos,sulfamidas, analgésicos, vitamina K
        
        Diagnóstico
        :zap: Clínica gral de A. hemolíticas:
        :arrow_up: LDH y BI séricas
        :arrow_up: Reticulocitos y policromatófilos en SP
        :zap: Realizar dosificación enzimática en hematíe, donde se objetiva carencia
        :check: No realizar en crisis hemolíticas pues reticulocitos tienen mayor cantidad de G6PD
        
        Tratamiento
        :zap: Evitar conductas que predisponen crisis hemolíticas
        :zap: Administración crónica de A. fólico
        :zap: Esplenectomía en hemólisis crónica (no es curativa)
        :zap: Transfusión de hematíes (no es común)
    - - Trastornos del metabolismo de nucleótidos
        :sparkles: DEFICIENCIA DE PIRIMIDINA 5' NUCLEOTIDASA
        :zap: Ausencia de destrucción de ADN degenerado
        :zap: Precipitación de ADN degenerado, dando punteado basófilo similar a saurnismo
        :sparkles: EXCESO DE ENZIMA ERITROCITARIA DEAMINASA DE ADENOSINA
        :zap: Disminución de formación de ATP del hematíe