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APLASIA DE MO - Coggle Diagram
APLASIA DE MO
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Concepto :bulb:
Enfermedad de MO donde existe disminución de tejido hematopoyético en ausencia de tumor, fibrosis o procesos como granulomas, y por tanto disminución de células sanguíneas en SP
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Tratamiento :syringe:
:spiral_note_pad: TPH alogénico de donante familiar
:pencil2: PRIMERA ELECCIÓN EN PX <40 AÑOS con formas graves y muy graves
:pencil2: Segunda elección en >40 años con formas refractarias a Tx inmunosupresor
:spiral_note_pad: Administración de globulina antilinfocitaria o antitimocítica con Ciclosporina (inmunosupresor), esteroides y factor de crecimiento gránulo-monocitario
:spiral_note_pad: Esteroides en dosis altas en eritroblastopenia congénita
:spiral_note_pad: Citostáticos como Ciclofosfamida
:spiral_note_pad: Andrógenos en aplasias leves. EA: ictericia colestásica y hepatocarcinoma
:spiral_note_pad: Factores de crecimiento hematopoyético
:spiral_note_pad: Para parvovirus B19: gammaglobulina IV
:spiral_note_pad: Transfusiones como Tx sustitutivo en todos los casos
:warning: Minimizar transfusiones para evitar sensibilización del Px, generación de Ac para Ag eritrocitarios y Ac anti HLA plaquetarios
Patogenia :mask:
:mask: Defecto intrínseco de células germinales de MO
:mask: Defecto de microambiente de MO (tejido vascular y conjuntivo de soporte)
:mask: Anomalías de regulación inmunológica (humoral/celular) de hematopoyesis
:mask: Mayoría de casos adquiridos son secundarios a procesos inmunitarios por expansión oligoclonal de células T citotóxicas que secretan IF y FNT α causando apoptosis de células hematopoyéticas