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LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - Coggle Diagram

- - - - Kelly Cristina, 30 anos, casada, natural e procedente de Carnaubal, agricultora, ensino fundamental incompleto, parda, católica.
    - - Sensação de desânimo e fraqueza, de caráter progressivo, associado a “murrinha no corpo”, principalmente no final do dia, há 1 mês :star:
      - Inicialmente, tentou manter suas atividades no roçado, mas necessitava interromper com frequência seu trabalho para se sentar e descansar
      - Além disso, relata artralgia em mãos, hiporexia e perda de peso ( 5kg) no último mês.
      - Artralgia em joelhos, cotovelos e mãos :star:
      - Dor e rigidez matinal
      - Alopécia moderada
      - Cefaleia após exposição ao sol
      - Nega: lesões bucais, fotossensibilidade, hematomas, HF semelhante, lesões cutâneas.
    - - contato com pesticidas
      - nega tabagismo e etilismo
      - alimentação equilibrada e exercício físico restrito a atividades do trabalho
    - - Vida sexual ativa, com único parceiro
      - G3P1A2N1, sendo o primeiro aborto provocado por medicação e o segundo espontâneo 2 anos após a primeira :star:
      - Durante a terceira gestação teve quadro de pré-eclâmpsia :star:
      - Filha nasceu de 9 meses, com peso normal, sem nenhuma intercorrência
      - Em uso de anticoncepcional oral
    - - Geral: REG, dispnéica +/4, afebril, hidratada, hipocorrada, 3+/4 (:star:), ictérica 2+/4 ( :star:), orientada e cooperativa
        
        Cabeça e pescoço: Presença de adenomegalia na cervical posterior
        
        Cavidade oral: sem alterações
        
        Pele: rarefação de cabelo (:star:)
        
        FC: 102
        Pa 110x80
        Pulso 110
        FR: 22
        Peso 52kg
        Altura 1.57
        
        Cardíaca: RCR em 2T, bulhas normofonéticas, sopro sistólico audível em todos os focos 3+ (:star:)
        
        Pulmonar: MUV sem ruídos adventícios
        
        Abdome: Plano, indolor, fígado palpável a 3cm do rebordo costal e indolor, baço palpável a 2cm abaixo do rebordo costal e indolor
        
        Neurológico: sem alterações
        
        Extremidades: Sem edema, pulsos periféricos palpáveis
        Articulações: dor à palpação e edema em punhos, metarcapo falangianas e interfalangianas proximais (:star:)
      - Sato2 90% e FR 26
        
        Encaminhar para hospital
        
        Exames complementares
        
        HC :arrow_down:
        Hb: 5,5 :star:
        Ht: 16%
        VCM 87
        HCM 30
        Reticulócitos 10%
        Leuco 5900
        Diferencial 75% segmentados
        0% bastões
        12% de linfócitos
        3% de eosinófilos
        9% monocitos
        1% basófilos
        Plaquetas 150 mil
        
        Ureia 30
        Creatina 1
        Sumário de urina ok
        
        TGO: 30
        Gama Gt 21
        FA 75
        
        Bilirrubina total 4,8 :star:
        Direta 1,2
        Indireta 3,6
        
        Coombs direto positivo :star:
        
        FAN
        VHS 80
        PCR 0,6 (normal até 0,5)
        
        TTPa: 40s :star:
        
        Quadro clínico
        
        Iniciado ABCDE, ofertada cânula nasal
        
        Paciente começa a desaturar (91-92%)
        
        Aumentou-se a oferta de O2 – Máscara de Venturi – saturação 95%
        
        Crepitações na ausculta
        
        PA 130x80
        
        Rx de tórax: Leve aumento da trama
        
        Suspeita de EAP -> Furosemida
        
        Anemia hemolítica :star:
        
        Antiparasitário + Pulsoterapia com metilprednisolona 500 mg EV
        
        Repete furosemida
        
        Paciente melhora
        
        Aumento da Hb
        
        Estabilizar paciente
        
        Encaminhar paciente para serviço básico para tratamento de manutenção
  - - - SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPEDE
        
        Conceito
        
        caracteriza-se por
        
        anticorpo antifosfolípide
        
        eventos trombóticos
        
        mortalidade gestacional
        
        Pode ser primária, ou secundária (acompanhada do LES)
        
        Fisiopatologia
        
        Os AAF promovem ativação de plaquetas e de células endoteliais e inibem a via fibrinolítica e ativam a cascata da coagulação e o sistema do complemento, resultando na formação de trombos
        
        AAF podem se ligar a toll-like receptor (TLR) na superfície dos macrófagos. A consequente síntese de ativadores da coagulação e da resposta inflamatória compõem a interface entre trombose-inflamação.
        
        AAF se liga ao complemento - ativa o complemento - promovem recrutamento de células pró-coagulantes e resposta inflamatória
        
        Quadro clínico
        
        Tromboses arterial e venosas
        
        TVP, que pode evoluir para TEP
        
        AIT e AVCi
        
        Complicações obstétricas
        
        Três ou mais abortos consecutivos com IG < 10 semanas, excluindo-se anormalidades anatômicas, cromossômicas e hormonais maternas
        
        Partos prematuros < 34 semanas por eclâmpsia, pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária
        
        Perdas fetais inexplicadas com IG > 10 semanas de fetos sem anormalidades
        
        Outras
        
        Cardíacas
        
        espessamento valvar, disfunção e vegetações.
        
        Renais
        
        HAS, proteinúria, hematúria ou perda da função renal - microangiopatia trombótica renal.
        
        Neurológicas
        
        O SNC pode ser acometido tanto por trombose quanto por lesão direta
        
        Sd. de Sneddon
        
        associação de doença cerebrovascular e livedo reticular, muitas vezes acompanhada de hipertensão arterial de difícil controle
        
        Pulmonares
        
        pode causar microêmbolos de repetição, cor pulmonale ou embolia pulmonar aguda
        
        SAF catastrófica
        
        ocorre quando há tromboses em pelo menos três órgãos simultâneos
        
        Cutâneas
        
        livedo reticularis.
        
        Isquemia e gangrena digitais
        
        Diagnóstico
        
        Critérios clínicos
        
        Mortalidade Gestacional
        
        Trombose Vascular – Comprovada por
        Doopler ou Histopatológic
        
        Critérios laboratoriais
        
        : Presença de pelo menos um dos seguintes anticorpos
        
        anticardiolipina (aCL), anti beta2-glicoproteína I (anti beta2- GPI) e anticoagulante lúpico (LA)
        
        Um critério clínico e um laboratorial
        
        Tratamento
        
        Agudo
        
        Heparinização plena inicial com Heparina de baixo peso molecular => 40mg/dia, SC
        
        Depois da heparinização inicial adicionar varfarina 2,5mg/dia VO e retirar a heparina quando INR atingir 2- 3.
        
        Crônico
        
        Em pacientes que já tiveram eventos tromboembólicos manter Varfarina
        
        INR entre 2 e 3 para pacientes com histórico de TVP
        INR entre 3 e 4 se trombose arterial/TVP recorrente na vigência de tratamento
        
        AAS 100mg/d.
        
        Hidroxicloroquina
        
        Profilaxia primária
        
        Fazer em paciente com LES + Anticorpo Antifosfolípide positivo
        
        Redução da ocorrência do primeiro evento tromboembólico
        
        AAS 100 mg/dia
        
        Tratamento obstétrico
        
        Mulheres que nunca tiveram trombose fora da gestação: dose profilática de heparina associada a AAS infantil.
        
        Morte fetal prévia com >10 semanas ou 3 ou mais perdas embriônicas < 10 semanas:
        Heparina, com injeção subcutânea 2x/dia
        Mantém o esquema durante toda a gestação e suspende após 6 a 12 semanas de puerpério
        
        Trombose prévia à gestação: AAS 100 mg/dia + Enoxaparina 1 mg/kg SC 2 vezes ao dia durante toda a gestação.
- - - - presença de genes de suscetibilidade + ausência de gene protetores
    - - Infecções podem intensificar respostas imunes
      - Ativação da doença após exposição à luz UV
        
        Indução da quebra do DNA dos queratinócitos pela radiação, com posterior apoptose
    - - uso de ACO e menarca precoce são fatores de risco :arrow_right: estrogênio estimula a inflamação
- - - - quadro não erosivo caracterizado por desvio ulnar dos dedos e deformidades reversíveis do tipo dedos em "pescoço de cisne"
  - - - Rash malar
      - Lesões maculosas ou papulosas difusas
      - LE bolhoso
      - Regridem sem deixar cicatrizes
      - mais relacionadas à forma sistêmica da doença
    - - Inicia como pápula eritematosa levemente descamativa
      - Duas variações
        
        Papuloescamosa
        
        : as lesões progridem e confluem formando placas psoriasiformes
        
        Anular
        
        ocorre progressão periférica das lesões, com eritema e fina descamação na borda
    - - LE discóide
        
        Pode ocorrer na ausência de manifestações sistêmica
        
        lesões maculosas ou papulosas, eritematosas, bem definidas, com escamas firme
        
        essas lesões tornam-se mais infiltradas e confluentes
        
        podem regredir deixando áreas cicatriciais discrômicas, além de telangiectasias e alopecia cicatricial.
  - - - Hemolítica, da doença crônica, devido à hiperesplenismo, mielodisplasia, anemia aplásica, perda de sangue, uso de medicamentos...
    - - < 4000
    - - Entre 100.000 e 150.000
      - Devido à destruição autoimune
  - - - glomérulos normais à microscopia
      - depósitos imunes mesangiais à imunofluorescência
      - Exame de urina normal
    - - hipercelulariade mesangia + depósitos imunes mesangiais
      - hematúria e/ou proteinúria discreta
    - - envolve >= 50% de todos os glomérulos, com depósitos imunes subendoteliais difusos
      - hematúria macro ou microscópica, proteinúria (nefrótica) e cilindrúria hemática
    - - envolve < 50% de todos os glomérulos com depósitos imunes subendoteliais focais
      - hematúria recorrente e proteinúria leve a moderada
    - - depósitos imunes subepiteliais globais ou segmentares
      - Proteinúria nefrótica, hipoproteinemia, edema e hiperlipidemia
    - - 90% dos glomérulos globalmente esclerosados, sem atividade residual
      - insuficiência renal
  - - - Inflamação alveolar
    - - doença pulmonar intersticial
- - - - Hemograma → Anemia, leucopenia, trombocitopenia por atividade de doença e droga.
      - VHS (principalmente) e PCR (se elevada, investigar infecção).
      - Eletroforese de proteínas séricas
      - Uréia, creatinina
      - Sumário de urina → proteinúria, hematúria, leucocitúria, cilindrúria
      - TGO e TGP → avaliar hepatite, toxicidade à drogas
      - Específicos:
        
        Anti-DNA
        
        Anti-Ro e Anti-La
        
        Anti-Sm →
        
        Antifosfolípides
        
        C3 e C4
        
        Anti-P
    - - Padrão nuclear homogêneo é muito específico do lúpus
      - Padrão nuclear pontilhado grosso também é provavelmente patológico
      - Padrão pontilhado fino denso: na maioria das vezes não significa nada.
  - - - Hemograma
      - Anti-DNA (marcador de atividade de doença)
      - Ureia, creatinina, sumário de urina e proteinúria 24h
      - VHS, PCR
      - C3 e C4
      - TGO, TGP
      - Perfil lipídico → Alto RCV
      - Glicemia → Uso de corticóide
- - - - Lúpus cutâneo agudo, incluindo: eritema malar (não discoide), lúpus bolhoso, necrólise epidérmica tóxica – variante lúpus, eritema maculopapular, eritema fotossensível do lúpus ou lúpus cutâneo subagudo (psoriasiforme/anular)
      - Lúpus cutâneo crônico: lúpus discoide, lúpus hipertrófico/verrucoso, lúpus profundus (paniculite), lúpus túmido, lúpus mucoso, sobreposição líquen plano/lúpus discoide
      - Úlcera mucosa: palato, cavidade oral, língua, ou úlcera nasal (na ausência de outras causas)
      - Alopecia não cicatricial
      - Artrite/artralgia, sinovite (edema/derrame articular) ≥ 2 articulações, artralgia (dor) em 2 ou mais articulações com rigidez matinal ≥ 30 min
      - Serosite, pleurite (dor > 1 dia/derrame pleural/atrito pleural), pericardite (dor > 1 dia/derrame/atrito/alteração ECG)
      - Nefrite: proteinúria 24 h > 500 mg ou R P/C > 0,5, cilindro eritrocitário
      - Neurológica: convulsão, psicose, mononeurite múltipla, mielite, neuropatia periférica/craniana, estado confusional agudo (na ausência de outras causas)
      - Anemia hemolítica
      - Leucopenia (< 4.000/mm3, em pelo menos uma ocasião) ou linfopenia (< 1.000/mm3, em pelo menos uma ocasião)
      - Plaquetopenia (< 100.000/mm3, em pelo menos uma ocasião)
    - - FAN Hep2 positivo
      - Anti-dsDNA positivo
      - Anti-Sm positivo
      - Anticorpo antifosfolipídeo positivo: anticoagulante lúpico positivo, anticardiolipina positivo (título moderado/alto – IgA/IgM/IgG), anti-b2 glicoproteína-1 positivo, VDRL falso positivo
      - Complemento baixo: C3 baixo, C4 baixo,CH50 baixo
      - Coombs direto positivo (na ausência de anemia hemolítica)
- - - - principal tratamento
      - reduz atividade da doença e a possibilidade de recidiva
      - Hidroxicloroquina 6 mg/kg/dia
      - Cloroquina 3 mg/kg/dia
      - Manter indefinidamente
      - Apresenta toxicidade ocular: indicado acompanhamento com oftalmologista
    - - dose varia com a gravidade da manifestação
      - dose anti-inflamatória: 0,5 mg/kg/dia
      - dose imunossupresosa: 1-2 mg/kg/dia
      - Assim que possível realizar o desmame
      - Pulsoterapia
        
        Indicada em casos graves, com lesão de órgão alvo
        
        metilprednisolona IV 500 a 1 mg/dia, por 3 dias
      - Pesquisa de infecções crônicas, como tuberculose, hepatites B e C, HPV e HIV, e administrar antiparasitários, antes de iniciar o terapia imunossupressora
    - - HCQ + Prednisona VO + metrotexato, neflunomida e azatioprina se necessário
    - - Imunossupressores tão indicados :arrow_right:micofenolato de mofetila (MMF) ou sódico (MS), a ciclofosfamida (CFM), dapsona, e a talidomida
    - - IECA ou BRA , e estatinas em todos os pacientes
      - Classes III, IV e V
        
        Indução
        
        pulsoterapia por 3 dias + prednisona por 3 a 4 sem + HCQ
        
        CFM ou MMF por 6 meses
        
        manutenção
        
        Micofenolato mofetil ou azatioprina
        
        pelo menos 3 aos