A Síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) é uma doença autossômica dominante caracterizada por polipose hamartomatosa do trato gastrintestinal, associada à pigmentação melânica cutâneo-mucosa1,2. É uma doença rara, afetando um em 60.000 a um em 300.000 indivíduos nos EUA3. Há grande variabilidade da sintomatologia, com alguns pacientes necessitando apenas de tratamento clínico enquanto outros, devido a maior gravidade do caso, necessitando de inúmeras hospitalizações e até mesmo de tratamento cirúrgicos2. Adicionalmente, estes pacientes apresentam risco de desenvolver neoplasias