Metabolismo de proteínas
Fenilcetonúria
Fisiopatologia
Distúrbio autossômico ressessivo
Ausência de fenilalanina hidroxilase (HPA)
Hiperfenilalaninemia
Absorção intestinal
Incapacidade
Fenilalanina → Tirosina
Absorção dos aminoácidos
shunts
odor forte
dano cerebral
São absorvidos pelo intestino delgado
''Porta giratória''
Aminoácidos neutros
Aminoácidos básicos
Terceiro sistema
Aminoácidos ácidos
Digestão Intestinal
Superfície absortiva
Sintomas
Atraso no desenvolvimento neuropsicomotor
Convulsões
Absorção de proteínas in natura
Endocitose
Importante na reação imunológica
Imunoglobulinas do colostro são absorvias
Primeiras 48 horas de vida
Pregas de Kerkring
Vilosidades
Microvilosidades
Vascularização
Não absorvidas in natura
veias
Alergia alimentar
Absorção de peptídeos
Transportado intacto
artérias
capilares
linfática
Hidrolisados por peptidases citoplasmáticas
Hiperatividade
Perda de coloração da pele / erupções cutâneas
Contração rítmica
filamentos de actina
Teste do Pezinho
válvulas coniventes
Afinidade entre peptídeos e peptidases do enterócito
Lactíferos centrais
Tripeptídios possui vantagem cinética
Intracelular
Muitos dipeptídeos e, provavelmente, todos tripeptídeos são hidrolisados, rapidamente
enterócitos
bordas em escova
Realizado entre 24 - 72H após o nascimento
Essencial para o diagnóstico precoce e início imediato do tratamento
Estágio Final
Enterócito
Peptidases
Citosol
peptidases específicas
produto final
99%- aminoácidos
Aminopolipeptidases
Diversas dipeptidases
hidrólise de
polipeptídeos remanescentes
alguns aminoácidos
Instituto Tocantinense Presidente Antônio Carlos- ITPAC Palmas
Acadêmicos: Alanne Sousa, Ana Rute Damasceno, Bruna Roriz, Cibelly Leite, Gabriel Camargo, Geovana Costa, Maria Victória Carvalho e Vinícius Gomes.
em
Tripeptídeos
Dipeptídeos
Raramente- peptídeos
Mais raramente- proteínas inteiras
Desnutrição, diarreia e alergia alimentar
Fase Pancreática
Grande parte da digestão
Intestino delgado superior
Duodeno
Jejuno
Enzimas proteolíticas pancreáticas
Quimotripsina
carboxipolipeptidase
Tripsina
Elastase
Clivam moléculas
Libera aminoácidos
Digere fibras de elastina
Fluxo de suco pancreático
Ausência
Tratamento
- Dieta pobre em fenilalanina + adição de fórmulas que garantam a oferta de proteínas
Fase gástrica
10% a 15% de proteínas são digeridas
Proteólise é iniciada através da pepsina
ativa em PH ácido
Proteínas
Aminoácidos
Oligopeptídeos
Suco gástrico ácido
hidrolise
Funções gástricas
Funções gástricas
Intensidade da digestão varia amplamente
Proteína liberada para o estômago
Feixes musculares não digeridos
Proteínas naturais em solução
Produtos da digestão pépticas