Metabolismo de proteínas

Fenilcetonúria

Fisiopatologia

Distúrbio autossômico ressessivo

Ausência de fenilalanina hidroxilase (HPA)

Hiperfenilalaninemia

Absorção intestinal

Incapacidade

Fenilalanina → Tirosina

Absorção dos aminoácidos

shunts

odor forte

dano cerebral

São absorvidos pelo intestino delgado

''Porta giratória''

Aminoácidos neutros

Aminoácidos básicos

Terceiro sistema

Aminoácidos ácidos

Digestão Intestinal

Superfície absortiva

Sintomas

Atraso no desenvolvimento neuropsicomotor

Convulsões

Absorção de proteínas in natura

Endocitose

Importante na reação imunológica

Imunoglobulinas do colostro são absorvias

Primeiras 48 horas de vida

Pregas de Kerkring

Vilosidades

Microvilosidades

Vascularização

Não absorvidas in natura

veias

Alergia alimentar

Absorção de peptídeos

Transportado intacto

artérias

capilares

linfática

Hidrolisados por peptidases citoplasmáticas

Hiperatividade

Perda de coloração da pele / erupções cutâneas

Contração rítmica

filamentos de actina

Teste do Pezinho

válvulas coniventes

Afinidade entre peptídeos e peptidases do enterócito

Lactíferos centrais

Tripeptídios possui vantagem cinética

Intracelular

Muitos dipeptídeos e, provavelmente, todos tripeptídeos são hidrolisados, rapidamente

enterócitos

bordas em escova

Realizado entre 24 - 72H após o nascimento

Essencial para o diagnóstico precoce e início imediato do tratamento

Estágio Final

Enterócito

Peptidases

Citosol

peptidases específicas

produto final

99%- aminoácidos

Aminopolipeptidases

Diversas dipeptidases

hidrólise de

polipeptídeos remanescentes

alguns aminoácidos

Instituto Tocantinense Presidente Antônio Carlos- ITPAC Palmas
Acadêmicos: Alanne Sousa, Ana Rute Damasceno, Bruna Roriz, Cibelly Leite, Gabriel Camargo, Geovana Costa, Maria Victória Carvalho e Vinícius Gomes.

em

Tripeptídeos

Dipeptídeos

Raramente- peptídeos

Mais raramente- proteínas inteiras

Desnutrição, diarreia e alergia alimentar

Fase Pancreática

Grande parte da digestão

Intestino delgado superior

Duodeno

Jejuno

Enzimas proteolíticas pancreáticas

Quimotripsina

carboxipolipeptidase

Tripsina

Elastase

Clivam moléculas

Libera aminoácidos

Digere fibras de elastina

Fluxo de suco pancreático

Ausência

Tratamento

  • Dieta pobre em fenilalanina + adição de fórmulas que garantam a oferta de proteínas

Fase gástrica

10% a 15% de proteínas são digeridas

Proteólise é iniciada através da pepsina

ativa em PH ácido

Proteínas

Aminoácidos

Oligopeptídeos

Suco gástrico ácido

hidrolise

Funções gástricas

Funções gástricas

Intensidade da digestão varia amplamente

Proteína liberada para o estômago

Feixes musculares não digeridos

Proteínas naturais em solução

Produtos da digestão pépticas