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Anemias hemolíticas, Anemias hemolíticas, Teste do pezinho !, como fazer o…

- - - - problema com o complemento
      - hemácia "descascando" --> mais fácil de ser lisada por complemento
    - - homem de 30-40a
      - tríade
        
        hemólise + pancitopenia + tromboses abdominais
        
        à noite o complemento é mais ativo (25% dos casos)
        
        hipoventilação e caída do ph
      - deficiência de óxido nítrico
    - - citometria de fluxo: queda de CD55 / CD59
    - - eculizumabe
      - pegcetacoplan
- - - - 80% do ferro é reciclado no corpo - só preciso de 25% da dieta
      - B12 o estoque dura até 10a
      - então repôr o folato é mto importante na maioria
    - - reticulócitos mais imaturos que os reticulócitos gerais - e VCM>108
  - - - hipóxia renal - libera EPO
        
        epo estimula hiperplasia da medula óssea
        
        aumento da liberação de reticulócitos = RETICULOCITOSE
        
        aumento de hemácias na circulação posteriormente
        
        outras causas de reticulocitose
        
        anemias hemolíticas
        
        sangramento agudo
        
        melhora da anemia ferropriva
      - hemácia morta :red_flag:
        
        libera heme
        
        ferro
        
        reaproveitado pela medula
        
        protoporfirina
        
        vira biliverdina
        
        vira BI
        
        AUMENTO DE BI
        
        libera globina
        
        CADEIAS DE GLOBINA SÃO EXTREMAMENTE TÓXICAS SE LIVRES
        
        SEGURANÇA PRENDE ELAS --> FORMA O COMPLEXO HAPTOGLOBINA
        
        complexo segurança + globina mortoS no fígado
        
        QUEDA DA HAPTOGLOBINA
        
        libera LDH
  - - - destríudas na circulação
      - conteúdo liberado no plasma
      - geralmente desordens adquiridas
    - - destruíção no tecido reticuloendotelial
- - - - excesso de bilirrubinato de cálcio
  - - - anemia + reticulocitopenia
        
        crise aplásica
        
        causa: infecção por parvovírus B19 nos eritroblastos (precursores) = fábrica travada e não ver ter transformação em reticulócito
        
        tto: suporte +- transfusão
        
        crise megaloblástica
        
        causa: falta de ácido fólico - trava a fábrica - não fabrica reticulócitos
        
        tto: dar ácido fólico diariamente para todo paciente com hemólise crônica
        
        VEJO NEUTRÓFILOS HIPERSSEGMENTAODOS - sem ácido fólico o núcleo dele n divide bem
      - anemia + IRA
        
        hemólise aguda grave
        
        causas:
        
        deficiência de G6PD
        
        veneno de Loxocelles
        
        HEMOGLOBINÚRIA MACIÇA COM LESÃO RENAL
        
        NTA com IRA oligúrica
      - anemia + esplenomegalia
        
        sequestro esplênico
        
        causa+comum: A. falciforme
- - - - IgG (Gabriela) +
      - idiopática - maioria
      - 75% dos casos
      - secundária
        
        viral
        
        LES
        
        LLC
      - drogas
        
        penicilina
        
        metildopa
      - tratar a causa / graves: corticoide ou rituximabe
        
        casos extremos: esplenectomia
      - passou devagar pelo baço o macrófago esplênico atropela !!!
        
        hemácia cheia de anticorpo em cima dela fica devagar
    - - IgM
      - causas
        
        micoplasma pneumoniae
        
        mononucleose
        
        macroglobulinemia
      - tratar causa
        
        se grave: rituximabe
        
        corticoide não consegue diminuir muito a produção de IgM
        
        hemácia não tem muito igM atrasando ela + ela tem complemento ligado tb - ela morre no FÍGADO
        
        causas graves: plasmaferese // esplenectomia não serve aqui pq ela morre no fígado
- - - - problema na espectrina e anquirina
      - criança com esplenomegalia
        
        "passou devagar pelo baço o macrófago atropela"
      - Anemia hemolítica HIPERCRÔMICA (aumento do CHCM)
      - esferócitos no esfregaço
    - - teste da fragilidade osmótica
    - - existem graus de esferocitose
        
        acompanhamento
        
        +- ácido fólico
        
        +- EPO
        
        +- transfusão
        
        OU esplenectomia (para curar)
        
        parcial <6a
        
        total > 6a
        
        Se tiver
        
        anemia grave, refratária
        
        e/ou repercussões clínicas
  - - - comum em homens
      - "crise anêmica" por hemólise após SUPEROXIDAÇÃO
        
        causas da superoxidação
        
        INFECÇÃO +++
        
        drogas
        
        Sulfas
        
        Primaquina
        
        Dapsona
        
        Naftalina
        
        Nitrofurantoína
        
        rasburicase
      - curiosidades: proteção contra a malária // menos Dç coronariana e neoplasias
    - - G6PD n funciona bem -> glutation não consegue limpar bem a hemácia dos radicais superóxidos
      - hemácia morre com mais de 20 dias
    - - corpúsculos de HEINZ
      - hemácias mordidas (bite cells)
      - medida da atividade da G6PD
    - - GdA-
        
        negros
        
        mais branda - formas jovens de G5PD boa
      - GdMed
        
        mediterrâneo - brancos
        
        grave
- - - - HbA (alfa2beta2) 97%
      - HbA2 (alfa2delta2) 2%
      - HbF(alfa2gama2) 1%
        
        predomina até os 6 meses de vida
        
        mais fÁcil de fazer
      - Homozigoto SS (Anemia falciforme) (alfa2betaS2)
      - Heterozigoto AS (Traço falcêmico - alfa2Beta2 + alfa2BetaS2)
    - - POLIMERIZAÇÃO - HEMÁCIAS ENTRANDO EM FILA - FOICIZAÇÃO DAS HEMÁCIAS
        
        quando polimeriza ?
        
        desoxigenação
        
        desidratação
      - Quando a hemácia fica em foice ela pode voltar a ser redondinha sim
        
        recebeu oxigênio no pulmão ela volta ao normal
        
        mas depois de 15 dias nesse efeito sanfona.. não volta mais a ficar redonda
        
        fica lenta - morte no baço atropelada pelo amcrófago
        
        aí começa a lberar moléculas de adesão - GRUDENTA
        
        Fenômeno vaso oclusivo
        
        fluxo turbilhonar no vaso - lesão endotelial e hipercoagulabilidade
    - - até 6 meses de idade - assintomáticxs
      - 6m: predomina a HbS e aparece a clínica
      - crises vaso oclusivas agudas
        
        desencadeantes
        
        infecção
        
        cirurgias
        
        desidratação
        
        frio
        
        menstruação
        
        gestação
        
        álcool
        
        1) Síndrome Mão Pé
        
        geralmente é a primeira manifestação da anemia falciforme
        
        idade: até 2-3 a
        
        local: extremidades
        
        clínica: dor com DACTILITE
        
        rx: NORMAL
        
        2) Crise óssea
        
        crise álgica/osteoart + comum
        
        idade: >3a
        
        local: ossos longos
        
        clínica: dor sem DACTILITE
        
        rx: NORMAL
        
        3) Sequestro esplênico
        
        ANEMIÃO + BAÇÃO
        
        da anemia falciforme: anemião + bação + em uma kid de até 5 anos de vida !
        
        pq esplenomegalia ?
        
        baço é hiperosmolar -desidrata e polimeriza hemácias
        
        polimeriza no sistema VENOSO - entope tudo lá - congestão esplênica
        
        pq anemia ?
        
        "sequestro" de hemácias engarrafadas nas veias do baço
        
        hemólise esplênica (sequestro seguido de assassinato)
        
        pq até 5 anos ?
        
        fibrose progressiva do baço por isquemia na criança até 5 anos
        
        depois de 5 anos o baço só tá a bolota de fibrose -- autoesplenectomia
        
        conduta: depois do 1º sequestro tenho que fazer esplenectomia nessa criança
        
        e tenho que dar penicilina oral pra ela desde o começo pq ela n vai ter o baço imune
        
        ribeirão preto: posso ter em 5% dos casos esplenomegalia após os 5 anos
        
        crianças que mantêm a produção de HbF !!
        
        menos polimerização e menos lesão de baço - não morre até os 5 anos
        
        4) Síndrome torácica aguda
        
        clínica
        
        infiltrado pulmonar novo + um:
        
        febre
        
        anemia falciforme e febre: INTERNA SEMPRE !!
        
        expectoração purulenta
        
        dispneia
        
        hipoxemia
        
        evolui pra SDRA em 36-48h
        
        tosse
        
        dor torácica
        
        principal causa de morte por A.falciforme em países desenvolvidos
        
        embolia gordurosa associada
        
        5) AVE
        
        ISQUÊMICO + em crianças (vaso mais complacente)
        
        hemorrágico - mais comum em adultos
      - disfunções crônicas
        
        lesão óssea
        
        vértebra em boca de peixe no raio x de coluna
        
        osteonecrose
        
        osteomielite
        
        +++Salmonella / S.aureus
        
        artrite séptica por pneumococo
        
        lesão renal
        
        necrose de papila
        
        GEFS
        
        CA medular renal
    - - agudo
        
        crises vaso-oclusivas
        
        1) Hidratação: mas não fazer hiper
        
        2) O2 se sat<92%
        
        3) analgesia: incluindo opioides
        
        4) ATB: b-lactâmico se
        
        febre >38,6º
        
        diminuição da PA
        
        hb<5
        
        leuco > 30mil
      - crônico
        
        prevenção
        
        ácido fólico
        
        vacinação
        
        penicilina VO até 5a
        
        ATENÇÃO À FEBRE - INTERNAR
        
        hidroxiureia: estimular a HbF
        
        crises álgicas (2-3 ou + ao ano)
        
        prevenção secundária de STA/AVE
        
        anemia grave sintomática
        
        transplante de MO
        
        eficaz em <16a
      - transfusional
        
        simples
        
        anemia sintomática / grave Hb< 5,5 Cças, <6 adultos
        
        "encher o tanque"
        
        exsanguíneo-transfusão
        
        aguda
        
        quadros graves (AVE, STA)
        
        crônicas (regulares)
        
        aumentar o nível de HbA ediminuir de HbS
        
        alvo: Hb 9-10 e HbS<30%
        
        quando
        
        não respondeu à hisroxiureia
        
        prevenção secundária de AVE e STA
  - - - beta 0 ou beta +
      - tipos
        
        talassemia major B0/B0
        
        não tem HbA pq n tem nada de Beta
        
        HbA 0% HbF 95%
        
        pq é grave ?
        
        cadeia alfa livre no sangue pq n tem beta
        
        clínica
        
        anemia hemolítiva intravascular (cadeia alfa gruda na hemácia)
        
        anemia hemolítica extravascular tb (hemácia com globina grudada fica lenta no baço)
        
        cadeia alfa vai atrás da medula tb pra escangalhar a fábrica
        
        ANEMIA GRAVE
        
        alterações ósseas - fáscies em esquilo + hair on end
        
        baixa estatura
        
        eritropoiese extramedular - fígado produzindo hemácia, baço tb
        
        hepatoesplenomegalia
        
        excesso de ferro no sangue - intoxicação
        
        hemocromatose e baixa sobrevida
        
        tto
        
        1) transfusão crônica (diminui anemia e epo)
        
        2) quelantes de ferro
        
        3) esplenectomia
        
        4) transplante de medula funciona bem
        
        beta talassemia intermedia
        
        clínica
        
        quadro semelhante ao major, porém menos grave
        
        tto depende...
        
        beta talassemia minor B/ B+
        
        clínica
        
        assintomáticos
        
        lab
        
        anemia leve HIPO/MICRO
        
        NÃO TEM ANEMIA HEMOLÍTICA
        
        VCM <75 (hipo muito micro)
        
        tto
        
        aconselhamento genético
        
        comum em descendentes de países banhados pelo mediterrâneo
    - - pode ter alfa 0 / alfa +
      - tipos
        
        traço alfa talassêmico
        
        assintomático ou anemia leve
        
        deleção de 1-2 genes alfa
        
        hb 11-13
        
        vcm 75-80
        
        anisopoiquilocitose
        
        doença da hemoglobina H
        
        interação entre alfa0 e alfa+
        
        grave: deleção de 3 genes alfa
        
        hb 8-11 // VCM 55-65
        
        icterícia
        
        esplenomegalia
        
        síndrome da hidropsia fetal da Hb de Barts
        
        muito grave: deleção de todos os 4 genes alfa
        
        morte do feto ainda durante a gravidez
- - - - hemoglobina livre no plasma
      - esquizócitos
      - hemoglobinúria
  - - - def. enzima (ex: G6PD)
      - def. membrana (ex. esferocitose hered)
      - hemoglobinopatias
        
        síndromes falcêmicas
        
        talassemias
        
        Hbs instáveis
        
        meta hemoglobinemia
  - - - autoimune
      - queimadura
      - infecções
      - doença hepática
      - veneno de cobra
      - hiperesplenismo