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GLOMERULONEFRITE/SÍNDROME NEFRÍTICA, Grupo 4: Paula Romana, Maria Fernanda…
GLOMERULONEFRITE/SÍNDROME NEFRÍTICA
DEFINIÇÃO
A síndrome nefrítica pode ser entendida como sendo o conjunto de sinais e sintomas que surgem quando um indivíduo tem os seus glomérulos renais envolvidos por um processo inflamatório agudo.
EPIDEMIOLOGIA
A GNPE é a causa mais comum de nefrite aguda em crianças.
Ocorre principalmente em países em desenvolvimento - 97% dos casos anuais ocorrem em regiões do mundo com baixo nível socioeconômico.
Incidência anual que varia de 9,5 a 28,5 por 100.000 indivíduos.
Em países mais desenvolvidos e industrializados, a incidência continua diminuindo.
As razões podem incluir o acesso mais fácil ao tratamento de infecções estreptocócicas e a presença generalizada de flúor na água, o que diminui os fatores de virulência do Streptococcus pyogenes
O risco de PSGN é aumentado em pacientes mais velhos (com mais de 60 anos de idade) e em crianças entre 5 e 12 anos de idade
É incomum em crianças com menos de três anos de idade e duas vezes mais frequente em homens do que em mulheres.
ETIOLOGIA
Primária, originando-se nos rins
Secundária, causada por uma vasta gama de distúrbios
Os distúrbios que causam glomerulonefrite secundária afetam outras partes do corpo além dos rins.
Causa
Infecções
Vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos)
Distúrbios imunológicos
Outras causas
Nefrite hereditária
Medicamentos (por exemplo, quinina, gencitabina, mitomicina C ou certos medicamentos quimioterápicos)
HIV = vírus da imunodeficiência humana
FISIOPATOLOGIA
- A glomerulonefrite difusa aguda (GNDA) ou glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE)
caracterizada histologicamente por proliferação difusa das células glomerulares, associado ao influxo de leucócitos. lesões causadas por complexos imunológicos.
O antígeno incitante pode ser :
Induzida por antígeno
exógeno
prototípico é a glomerulonefrite pós-infecciosa
Induzido por antígenos
endógenos
é a nefrite do LES
causada por complexos imunes contendo antígenos de estreptococos e anticorpos específicos, que são formados in situ.
somente certas cepas de estreptococos B-hemolíticos do grupo A são nefritogênicas
mais de 90% dos tipos 12, 4 e 1, que podem ser identificadas pela tipagem da proteína M da parede celular bacteriana.
mecanismos patogênicos
deposição glomerular de imunocomplexos de antígeno estreptococo-anticorpo ou de produtos produzidos pelo estreptococo (como a estreptoquinase);
mecanismos autoimunes onde antígenos estreptocócicos simulariam anticorpos que apresentam reação cruzada com antígenos glomerulares renais (glicoproteínas da membrana basal glomerular);
complexos terminais do complemento, formados a partir da ativação da cascata do complemento, que estimulam a produção de prostanoides pelas células mesangiais glomerulares e a elaboração de interleucinas, estando assim, implicados na injúria glomerular aguda e, particularmente, como um estímulo para a proliferação mesangial.
o antígeno autólogo baseia-se na ação de substância produzida pelo estreptococo, a neuraminidase, que atuaria sobre a imunoglobulina G (IgG) tornando-a antigênica
a redução no ritmo de filtração glomerular determinada pela infiltração de células inflamatórias e pela queda da permeabilidade basal glomerular
Durante a fase aguda, há importante processo inflamatório de natureza imunológica e alterações dos capilares glomerulares com redução de seus lúmens por tumefação de suas paredes ou por obstrução causada por coagulação intravascular.
esse processo leva a uma queda da filtração glomerular com aumento dos níveis séricos, de ureia e creatinina.
As lesões dos capilares glomerulares permitem a passagem de hemácias da luz capilar para o espaço de Bowman, causando hematúria.
a reação inflamatória nos glomérulos altera as condições de permeabilidade da membrana glomerular às proteínas, condicionando proteinúria de pequena intensidade.
A baixa aguda do ritmo de filtração glomerular leva à retenção de sódio pelas células tubulares, principalmente distais.
O sódio plasmático, em geral, fica diminuído, porém a massa total de sódio, em razão da expansão do espaço extracelular, fica aumentada.
A reabsorção do sódio no nível dos túbulos está preservada, principalmente nos túbulos distais
resultará na expansão do volume extracelular e na consequente supressão do sistema renina- angiotensina-aldosterona (SRAA).
- Glomerulonefrites Rapidamente Progressiva (Crescêntica)
síndrome associada a lesão glomerular grave e não denota uma forma etiológica especifica
pode ser causada por varias doenças diferentes, algumas restrita aos rins e outras sistêmicas
dividida em três grupos com base nos achados imunológicos.
Doença mediada por anticorpos ant-MBG, caracterizada por depositos lineares de IgG, C3 na MBG - membrana basal glomerular.
esses anticorpos reagem de forma cruzada com as membranas basais alveolares pulmonares para produzir o quadro clinico de hemorragia associada a IR (SINDROME DE GOODPASTURE)
Doenças causadas por deposição de complexos imunes.
pode ser uma complicação de qualquer nefrite por complexos imunológicos
glomerulonefrite pos-infecciosa, nefrite por lupus, nefropatia por IgA, e purpura de Henoch-Scholein
frequentemente demostra proliferação celular e influxo de leucócitos nos tufos glomerulares, além da formação de crescentes.
GNRP-pauci-imune
ausência de anticorpos anti-MBG detectáveis ou de complexos imunes.
esses anticorpos anticitoplasma de neutrófilos circulantes produzem padrões de marcação citoplasmática ou perinucleares e desempenham papel em algumas vasculites.
Glomerulonefrites Aguda não estreptocócica (Pós-infecciosa)
ocorre esporadicamente em associação a outras infecções ,incluído as de origem bacteriana.
Bacteriana:
endocardite estafilocócica, pneumonia pneumocócica e meningococcemia;
Viral:
hepatite B, C, cachumba, HIV, varicela e mononucleose;
Parasitaria:
malária, toxoplasmose:
nessas condições estão presentes os depósitos imunoflourescentes granulares e as corcovas subepiteliais característica da nefrite de complexos imunes.
DIAGNÓSTICO
Anamnese e exame físico: Questionar se o paciente presentou quadros prévios de faringite ou impetigo. Além disso, deve-se estar atento para a presença de edema, hematúria, hipertensão e manifestações extra renais
EAS
Exame de urina tipicamente mostrando eritrócitos dismórficos, cilindros hemáticos, proteinúria, leucócitos e células tubulares renais
Anticorpos antiestreptolisina O (ASO)
laboratorial de infecção estreptocócica recente, eleva-se e permanece elevado por vários meses em cerca de 75% dos pacientes com faringites e em cerca de 50% dos pacientes com impetigo, mas é inespecífico
tem como objetivo identificar a presença de uma toxina liberada pela bactéria Streptococcus pyogenes, a estreptolisina O
Biópsia
Mostra glomérulos aumentados e hipercelulares, inicialmente com infiltração neutrofílica e mais tardiamente com infiltração mononuclear
1) Oligúria > 1 semana
2) Hipocomplementenemia que não melhora em até 8 semanas
3) Proteinúria nefrótica
4) Evidências de doença sistêmica
5) Evidências de GNPE.
Função Renal
Níveis séricos de uréia e creatinina costumam estsr elevados
hiponatremia, acidose metabólica e hipercalemia podem ocorrer quando há queda no ritmo de filtração glomerular for importante, causando insuficiência renal aguda
complemento sérico C3
Encontra-se diminuído em 95% dos casos, sendo que seus níveis. Sua dosagem é fundamental para anular diagnósticos difetenciais de outras GN
PROFILAXIA
Tratamento da doença primária
Espreptocócica: antibióticos (penicilina, amoxicilina, clindamicina)
Impetigo: antibióticos via oral ou em forma de creme aplicado diretamente sobre a lesão. Cuidados com a higiene pessoal e com a área infectada.
Doenças autoimunes: supressores do sistema imunológico
Parasitos: antiparasitários (antimaláricos)
Vírus: tratamento sintomático (antieméticos, hidratação), antivirais
Controle da hipertensão e da alimentação - mudanças nos hábitos de vida
Uso de preservativos nas relações sexuais
TRATAMENTO
Diuréticos de alça (furosemida, ácido etacrínico) para o tratamento do edema, da congestão volêmica e da hipertensão.
Se a pressão arterial não for controlada, acrescentam-se outros anti-hipertensivos como bloqueadores dos canais de cálcio, vasodilatadores ou inibidores da enzima conversora de angiotensina
Controle da congestão volêmica - restrição de água e sódio.
Medidas de suporte, com repouso durante a fase inflamatória aguda.
O nitroprussiato de sódio é indicado nos casos de encefalopatia hipertensiva.
A hemodiálise será indicada na vigência de síndrome urêmica e para tratar a congestão volêmica grave refratária à terapia medicamentosa.
Antibioticoterapia para eliminar as cepas “nefritogênicas” do estreptococo, evitando uma possível recidiva futura, além de reduzir a transmissão para contactantes suscetíveis.
RELACIONAR IMPETIGO E SÍNDROME NEFRÍTICA
A PSGN continua a ser a causa mais comum de nefrite aguda em crianças em todo o mundo
A GNPE é uma sequela
renal tardia de uma infecção por cepas específicas do estreptococo beta-hemolítico do grupo
A (ou Streptococcus pyogenes).
As chamadas cepas “nefritogênicas” podem
estar presentes:
Piodermite estreptocócica,
como impetigo crostoso - cepa mais comum M-tipo 49
Erisipela
Faringoamigdalite-cepa mais comum M-tipo 12.
O risco de GNDA após uma estreptococcia
(“taxa de ataque”) oscila em torno de 15%, variando de 5% (cepas orofaríngeas) até 25% (M tipo 49 cutâneo).
Embora possa acometer indivíduos
de qualquer idade a GNPE é tipicamente
uma doença de crianças e adolescentes ocorrendo
mais frequentemente entre 2 e 15 anos, acompanhando a epidemiologia da estreptococcia:
Faixa pré-escolar (2-6 anos) para a piodermite
Faixa escolar e adolescência (6-15 anos)
para a infecção orofaríngea
Patogênese
Deposição de imunocomplexos nos glomérulos
do paciente o que ativa a cascata do
complemento resultando em inflamação local
O que pode acontecer?
Deposição de imunocomplexos
circulantes, formados no sangue por anticorpos do paciente + antígenos estreptocócicos.
Formação de imunocomplexos in situ
Reação cruzada de anticorpos anti-
estreptococo produzidos pelo paciente com
constituintes normais do glomérulo.
Alterações moleculares
em antígenos do glomérulo, tornando-os imunogênicos.
Quadro clínico
A maioria dos portadores de GNPE é na
realidade assintomática
Os pacientes sintomáticos em geral apresentam os sinais e sintomas clássicos de uma síndrome nefrítica
Início abrupto de hematúria macroscópica,
oligúria, edema e hipertensão arterial
Dor lombar bilateral por intumescimento da
cápsula renal.
Mal-estar e sintomas gastrointestinais
vagos (como dor abdominal e náuseas
COMPLICAÇÕES
Em 95% dos casos, o paciente tem recuperação sem complicações
Congestão circulatória
Complicação mais frequente
Resultado da retenção de água e sódio.
Queda de excreção urinária
Pode ser agravado pela hipertensão
Pode levar a insuficiência cardíaca
Pode causar edema agudo de pulmão
Encefalopatia hipertensiva
Causado essencialmente pela hipertensão
Algumas vezes pode ocorrer vasoespasmo na retina
Insuficiência renal aguda
Menos comum das GNPE
Tem oligoanúria intensa
Distúrbios eletrolíticas graves
Tendência a hiperpotassemia
Quadro clínico
Na maioria das vezes, o paciente encontra-se em bom estado geral
Indisposição, falta de apetite, cefaleia, edema periorbital (olhos inchados)
Menor frequência
Letargia, cólicas abdominais, dor nos flancos, hipertermia e vômitos
Hipertensão arterial presente muitas vezes, é causada principalmente pela retenção de sal e líquidos. A encefalopatia hipertensiva é uma complicação incomum, mas séria.
Hematúria macroscópica presente em aproximadamente 50% dos casos e microscópica observada em praticamente todos os casos na forma persistente ou intermitente.
A urina parece esfumaçada e cor de chá ou cola
Grupo 4: Paula Romana, Maria Fernanda Gonzalez, Cleuma Pontes, Géssica, Sandy, Diorgenes, Isadora