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"Mulher XY"
DIFERENCIAÇÃO SEXUAL E GENITÁLIA EXTERNA
DESENVOLVIMENTO DAS GÔNADAS
As gônadas são derivadas de três fontes:
do mesênquima subjacente;
das células germinativas primordiais.
Genes estella, fragilis e BMP-4
do mesotélio que reveste a parede abdominal posterior
GÔNADAS INDIFERENCIADAS: formadas por um córtex e uma medula.
Os estágios iniciais do desenvolvimento das gônadas ocorrem durante a 5ª semana;
Embriões com XX 🡪 córtex diferencia-se em ovário e a medula regride.
Embriões com XY 🡪 medula diferencia-se em testículo e o córtex regride.
Se desenvolvem a partir das cristas gonadais que surgem do crescimento do mesoderma intermediário;
DUCTOS MESONÉFRICOS:
evoluem para estruturas do sistema genital em homens.
DUCTOS PARAMESONÉFRICOS:
forma as estruturas do sistema genital nas mulheres
Observação
: Os 2 ductos drenam para o seio urogenital.
Descoberta de uma região no braço curto do cromossomo Y 🡪 região de determinação testicular 🡪 SRY
Antes da 7ª semana, as gônadas dos dois sexos são idênticas (Indiferenciadas)
Um embrião tem o potencial de seguir um padrão de desenvolvimento masculino ou feminino;
Contém ambos os conjuntos de ductos e cristas genitais que podem se diferenciar em testículos ou ovários.
O gene SRY promove a diferenciação das cristas gonadais em testículos durante a 7ª semana;
Células gonadais primitivas (Sertoli) secretam um hormônio - fator inibidor de Müller (MIF) - que provoca a apoptose das células no interior dos ductos paramesonéfricos (ductos Müllerianos).
Estimuladas pela gonadotrofina coriônica humana (HCG), células intersticiais primitivas dos testículos (Leydig)
8° semana
Secreção de Testosterona
Age
Ductos mesonéfricos
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Túbulos mesonéfricos tornam-se seminíferos
A próstata e as glândulas bulbouretrais são evaginações endodérmicas da uretra.
DESENVOLVIMENTO
O desenvolvimento e a diferenciação da genitália ext. ocorrem ao mesmo tempo;
5α-redutase + Testosterona = DHT
Na ausência de DHT, independentemente do sexo genético, a genitália externa irá se desenvolver ao longo do modelo feminino.
O aparecimento da testosterona, do MIF e da DHT no embrião masculino em desenvolvimento determina o seu sexo hormonal;
O sexo genético é determinado no momento da fertilização;
O sexo gonádico é determinado pela ativação do gene SRY no braço curto do Y;
O sexo hormonal é determinado pelo hormônio secretado pela gônada em desenvolvimento
A expressão do gene SRY no início do desenvolvimento embrionário desencadeia a diferenciação sexual das gônadas em testículos; por conseguinte, é responsável pela determinação do gênero.
O gene SRY opera como um interruptor principal controla a cascata de ativações de vários genes nos autossomos 9, 11, 17 e 19 e no cromossomo X.
O fator de transcrição TDF é codificado pelo SRY que se liga a uma região específica do DNA, alterando a estrutura do DNA e outros fatores de transcrição expressão de outros genes
O gene WT-1 (Gene Supressor do Tumor de Wilms)
A mutação provoca a não diferenciação da crista gonadal;
Os genes SF-1 (Fator Esteroidogênico) e DAX-1.
O gene SOX-9
A mutação provoca a reversão do sexo masculino + condrodisplasia ;
O Fator Inibidor de Müller (MIF)
regressão dos ductos paramesonéfricos.
EMBRIÃO FEMININO E CROMOSSOMO X
Como não há SRY, as cristas gonadais se desenvolvem em ovários;
Como o MIF não é produzido, os ductos paramesonéfricos desenvolvem;
As extremidades distais dos ductos paramesonéfricos se fundem
o útero e a vagina;
As partes proximais não fundidas dos ductos
tubas uterinas
Ausência de Testosterona
regressão dos ductos mesonéfricos.
DESENVOLVIMENTO
DA GENITÁLIA EXTERNA
Antes da diferenciação, todos os embriões têm as seguintes estruturas externas:
Tubérculo Genital
Pregas uretrais
Protuberância labioescrotal
Sulco Uretral
Os órgãos genitais externos dos embriões masculinos e femininos permanecem indiferenciados até aproximadamente a 8ª semana.
Se houver DHT:
Parte do tubérculo genital se alonga e se diferencia em um pênis.
A fusão das pregas uretrais forma a parte esponjosa (peniana) da uretra e deixa uma abertura para o exterior somente na extremidade distal do pênis, o óstio externo da uretra.
A protuberância labioescrotal forma o escroto.
Se não houver DHT:
O tubérculo genital origina o clitóris;
As pregas uretrais permanecem abertas como lábios menores;
As protuberâncias labioescrotais se tornam os lábios maiores;
O sulco uretral se torna o vestíbulo.
