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(Hyper-)Bilirubinämie Icterus neonatorum, image - Coggle Diagram
(Hyper-)Bilirubinämie
Icterus neonatorum
Allgemeines
Perzentilen werden im Bhutani-Nomogramm definiert
10% der Reifgeborenen
Anstieg des Gesamtplasmabilirubins über der 95. Perzentile
25% der Frühgeborenen
Bilirubin kann alle Zellen im Körper angreifen, v.a. sind Neuronen gefährdet
Ursachen
Erhöhte enterohepatische Bilirubinresorption durch physiologischen postnatalen "Hungerstatus", wenn wenig ausgeschieden wird (z.B. bei MM) oder die Mekoniumausscheidung fehlt)
Reduzierte Glukuronyltransferaseaktivität durch unreife neonatale Leber (bei FGB noch stärker)
Vermehrter Abbau/Anfall von Hämoglobin durch die kürzere Lebenszeit der fetalen Erythrozyten (70d vs. 120d)
Andere Ursachen (hängen stark mit Leber zusammen > oft erhöhte Leberwerte): Gallengangsatresie - Cholestase - Hyper-/Hypothyreose - Infektionen - Stoffwechselerkrankung
Physiologie? Evolutionärer Vorteil? Man vermutet, dass oxidativer Stress mit einer Hyperbilirubinämie gedämpft wird und als "Abtötmittel" wirkt (z.B. weniger Sepsis)
Bilirubinstoffwechsel
Abbau der Erythrozyten:
Zerfall von Erythrozyten
Hämoglobin zerfällt in Häm und Globin
Häm zerfällt zu (freiem, fettlöslichem) Bilirubin und Eisen
Ausscheidung:
Vermischung mit Galle
ad Gastrointestinaltrakt
Abbau durch Darmbakterien
evtl. enterohepatischer Kreislauf
Abbau von Bilirubin:
Bindung an Albumin
Transport in die Leber
Glucuronyltransferase findet aufgrund unreifer Leber vermindert statt
Entstehung von konjugiertem, wasserlöslichem, Bilirubin
Arten - Wann überweisen? - Verlauf?
Kernikterus
zunehmende Fallzahlen
kürzere stationäre Aufenthalte mit Überwachungsdefizit
sehr hohe Bilirubinkonzentrationen - viel freies Bilirubin - fettlöslich - passiert Blut-Hirn-Schranke - Ablagerung im Gehirn
Phase 1: Lethargie, Bewegungsarmut
Phase 2: Hypertonie, Irritabilität
Phase 3: Stupor, Apnoen
Basalganglien (motorische, kognitive und limbische Funktionen) und Hypocampus (Gedächtnis und Lernen)
CAVE: Therapieresistenz
Icterus prolongatus: für mehr als 4 Wochen
MM-Ikterus
kein Grund zum Abstillen, ggf. Stillpause falls sehr hohe Werte
verstärkten enterohepatischen Kreislauf durch verminderte Stuhlmenge
nicht therapie- aber überwachungsbedürftig > Normalisierung sollte nach 2-12 Wochen p.p. eintreten
hoher Gehalt an freien Fettsäuren > Eiweißanbindung des Bilirubins gemindert
Hormone (Pregnandiol) in der MM hemmen die Konjukation
Icterus praecox (in den ersten 36 LS)
Icterus Gravis (> 20 mg/dl)
Physiologisch, RGB
nach 36 LS
bis 8 d
Höhepunkt 3.-6. LT
höchstens 17 mg/dl
Diagnostik - Wie erkennen?
Transkutan
"nur" Näherung an die Gesamtbilirubinkonzentration
CAVE: schnellerer Abbau bei Phototherapie in der Haut als im Blut
einfach, nicht invasiv
Serologisch
kapillär, invasiv, lichtempfindlich
wenn Werte 2 mg/dl unter der Phototherapiegrenze liegen
Visuell
Gelbfärbung: Skleren - Stirn - Stamm - Extremitäten
Lethargie und Schläfrigkeit (Reaktion)
Hypotonie und Bewegungsarmut
Trinkschwäche und -unlust
Beleuchtung, Behaarung, Untergrund, Hautfarbe (AUSGEZOGEN)
Allgemein: Stillen, Ausscheidung, Gewicht
Risikofaktoren
Phototherapie/Ikterus in der Familienanamnese
Vaginaloperative Entbindungen > Geburtsverletzungen (mehr Erys müssen abgebaut werden)
Infektionen in der SS
Ausschließliches Stillen
Gestationsalter
Männliches Geschlecht
zu spätes Abnabeln
Positiver Coombs Test/Rh-Inkompatibilität (frühe Auffälligkeiten)
G6PD Mangel (Mittelmeer)
frühe Entlassung und Betreuungdefizit
Therapie
Phototherapie
Blaues Licht - Umwandlung des Bilrubins zu nicht toxischen, wasserlöslichen Isomeren - Ausscheidung über die Galle
Nebenwirkungen:
Dünne Stühle
Temperaturdysregulation
Dehydration und Exanthem
Retinaschäden
Trennung von Mutter und Kind
Diskussion Grenzwerte, CAVE: FGB
individuell, intermittierend, stillfreundlich
Lichtintensität
Lichtabstand
Hautfläche
Austauschtransfusion
Unterbrechung des enterohepatischen Kreislaufs
(CAVE: FN, mekoniumfördernde Maßnahmen, vermehrte Nahrungsaufnahme)
Immunglobuline i.v.
HAUPTAUFGABE - PROPHYLAXE
Bonding, Hautkontakt, Rooming-in
optimales Stillmanagement
Häufiges Stillen und frühes Anlegen
Warme Umgebungstemperatur
Inspektion und Bilirubinkontrollen
Ausscheidung überwachen
Aufklärung und Beratung der Mutter
Enterohepatischer Kreislauf
Transport zur Leber
Produzierte Galle emulgiert verschiedene Fette
Nahrung durch die Darmwand in die Vena portae
Spaltung durch Lipasen
Aufnahme durch die Erythrozyten der Darmwand
Nahrung durch die Darmwand in die Vena portae
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