Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Cushing syndrome - Coggle Diagram
Cushing syndrome
-
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
- วัดระดับ cortisol และ ACTH ในเลือด หะดับ cortisol
ในชว่ งเยน็ และกลางคืนยงัคงมีค่าสูง ระดับ ACTH
-
- Low-dose dexamethasone suppression test
- High-dose dexamethasone suppression test เพื่อวินิจฉัยแยกโรคว่าเป็น Cushing disease หรือ adrenal Cushing syndrome
- การตรวจ magnetic resonance imaging (MRI) หรือ computed tomography (CT) scan ช่องท้อง
สาเหตุ
Cushing disease หรือ pituitary Cushing (ACTH-secreting pituitary adenoma) มักพบในเด็ก
โตหรือวัยรุ่น มักไม่มีลักษณะของฮอร์โมนอื่นเกินร่วมด้วย
Adrenal Cushingsyndrome มักพบในเด็กช่วงอายุ1-5 ปีสาเหตุเกิดจาก adrenal tumor เป็นได้
ทั้ง benign และ malignant (พบเป็น adrenocarcinoma ร้อยละ 70) มักจะมีลักษณะของฮอร์โมนอื่นซึ่งสร้างจากต่อมหมวกไตชั้นนอกเกินด้วยเช่น พบลักษณะของ virilization จากผลของ adrenal androgen เป็นต้น
Ectopic ACTH secretion พบได้น้อยมากในเด็ก เคยมีรายงานพบใน bronchial/thymic carcinoid
tumors และ islet cell carcinoma ของตับอ่อน กลุ่มนี้มักมีระดับ ACTH สูงมากกว่าคนไข้Cushing disease
Iatrogenicorexogenous Cushingsyndromeเกิดจากการได้รับยาglucocorticoidจากภายนอก
ไม่ว่าจะเป็นรูปแบบใดในขนาดสูงและเป็นระยะเวลานาน เป็นสาเหตุของ Cushing syndrome ที่พบได้บ่อย
ที่สุด การซักประวัติการได้รับยาดังกล่าวหรือยาสมุนไพร ยาลูกกลอนที่มีส่วนประกอบของ glucocorticoid
เป็นสิ่งที่สำคัญมาก
การรักษา
การรักษาขึ้นกับสาเหตุของโรค ในกรณี adrenal tumor และ ectopic ACTH-secreting tumor ต้องผ่าตัดเอาก้อนเนื้องอกออก ซึ่งก่อนและขณะผ่าตัด ต้องให้ hydrocortisone ขนาดสูงเพื่อป้องกันภาวะ adrenal crisis ซึ่งอาจเกิดขึ้นหลังจากเอาก้อนเนื้องอกออก หลังผ่าตัดยังต้องให้ hydrocortisone ในขนาด physiological dose ต่อไปอีกนาน 6-9 เดือน เนื่องจาก adrenal cortex อีกข้างจะฝ่อจากการถูกกดด้วยภาวะ cortisol ที่สูงมากเป็นเวลานาน
ในผู้ป่วย Cushing disease นิยมใช้การผ่าตัด transphenoidal tumor resection ซึ่งต้องอาศัยศัลยแพทย์ที่มีความชำนาญ ก่อนผ่าตัดต้องเตรียมผู้ป่วยเช่นเดียวกับ adrenal tumor หลังการผ่าตัดต้องเฝ้าระวังภาวะ panhypopituitarism และต้องติดตามรวมทั้งให้ฮอร์โมนทดแทนอย่างเหมาะสม
ในกรณี exogenous Cushing จากการได้รับยา การหยุดยาต้องค่อยๆ ลดยาลงช้าๆ เพื่อป้องกันไม่ให้เกิด adrenal crisis การได้รับยาเป็นเวลานาน จะกด HPA axis ซึ่งกว่าที่ HPA axis จะกลับมาทำงานได้เป็นปกติ ใช้เวลานานประมาณ 6-9 เดือน ในระหว่างนี้หากมี stress เกิดขึ้นต้องให้ยา hydrocortisone ในขนาด stress dose ดังที่กล่าวไว้ข้างต้น
ความหมาย
Cushing’s syndrome เป็นกลุ่มอาการที่เกิดจากมี glucocorticoid โดยเฉพาะฮอร์โมน cortisol ออกฤทธิ์มากผิดปกติ ซึ่งมักเกิดจากมีการสร้างฮอร์โมน cortisol ปริมาณมากเกินปกติ ทำให้มีระดับของฮอร์โมน cortisol ในกระแสเลือดสูงผิดปกติ และสูญเสียลักษณะของ diurnal rhythmicity ของ cortisol secretion