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Caso clínico - Coggle Diagram

- - - - doença hemorrágica recessiva ligada ao X, causada por mutações do gene F8 ( hemofilia A) ou do gene F9 ( hemofilia B)
      - Homens apresentam manifestações clinicas da doença enquanto as mulheres são frequentemente assintomaticas
      - No aspecto clinico hemofilia A e B são indistinguiveis
      - O fenotipo da doença se relaciona com a atividade residual do fator 8 ou do fator 9 e pode ser classificada em grave, moderada ou leve, Nas formas moderadas e graves existe as hemartroses.
        
        As hemartoses podem ser recidivantes e os agudos são extremamente dolorosos e os sinais clínicos consistem em edema e eritema localizados
      - Diagnostico
        
        Atividade coagulante no fator 8 e no fator 9
        
        As plaquetas e o tempo de sangramento são normais
- - - - Plaquetas
        
        Plaquetopenias
        
        Etiologia
        
        Sequestro pelo baço aumentado
        
        Aumento de destruição
        
        Purpura trombocitopênica imune ou idiopática
        
        É um disturbio caracterizado por destruição ds plaquetas e inibição da sua liberação pelo megacariocitos
        
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        Primária
        
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        Secundária
        
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        Redução da produção pela medula ossea
        
        Exemplos
        
        Trombocitopenia induzida por fármacos, agem suprimindo a medula óssea, originando uma disfunção na produção de plaquetas. Fármacos: Quininas, sulfonamidas, quimioterápicos.
        
        Trombocitopenia induzida por infecção, agem diminuindo a produção e a sobrevida das plaquetas. Exemplos: mononucleose infecciosa, HIV, infecções por bacterias gram negativas
        
        Trombocitopenia induzida por heparina, em geral a trombocitopenia não é grave. Não está associada há sangramento, mas há riscos de trombose.
        
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      - Fator de Von Willebrand
        
        Doença de Von Willebrand
        
        É o disturbio hemorrágico hereditario mais comum
        
        O FVW atua fixando a plaqueta ao subendotelio exposto e funcionam como proteína de ligação do fator VIII
        
        Herança autossômica dominante
        
        A maioria dos sintomas é semelhante aos distúrbios das plaquetas. Os pacientes apresentam hemorragias pós operatórias e sangramentos de mucosas. Pode haver também a formação excessiva de equimoses
        
        Tipos
        
        I
        
        É a forma mais comum da doença
        
        II
        
        IIa, IIb, IIm, IIn
        
        Esse paciente tem anormalidades funcionais
        
        III
      - Vasoconstricção local
        
        Disturbios vasculares
        
        São muito raros e representados por síndrome de marfan, síndrome de Ehlers- danlos e pseudoxantoma elastico.
        
        Manifestações clinicas
        
        equimoses ao mais leve traumatismo
        
        aumento de sangramentos principalmente nasal e gastrointestisnal
        
        Outros
        
        doença de Osler- Weber- Rendu disturbio no qual os capilares telangiectasicos originam sangramentos muito frequentes. Pode haver má formação artéria venosa no pulmão, cérebro e fígado. Essa epistaxe inicia em media aos 12 anos de idade e os genes envolvidos incluem o ALK 1 e ENG.
- - - - O fígado é responsável pela produção de fatores de coagulação, portanto no fígado necrosado ocorre uma deficiência desses fatores, originando um quadro de sangramento por uma deficiência na hemostasia secundaria