FIS36 ADENOMEGALIAS Y ESPLENOMEGALIA

SISTEMA LINFÁTICO

Estructura y función de los ganglios linfáticos

ADENOPATÍAS O ADENOMEGALIAS

Patología general de los ganglios linfáticos: mecanismos y causas

Manifestaciones clínicas

Exploración clínica

Exploraciones complementarias

BAZO

Estructura y función

Patología general del bazo

Según la medida: esplenomegalia >13cm

Exploración clínica

Según la función: hiperesplenismo

Según la función: hipoesplenismo

Formado por vasos y ganglios linfáticos, el bazo y otras estructuras propias como las amígdalas, los adenoides y las placas de Peyer del tubo digestivo
Los vasos linfáticos transportan la linfa des del intersticio a los ganglios linfáticos des de diferentes regiones del organismo.
Cuadrante superior derecho - vena subclavia derecha // La resta del cuerpo - conducto torácico y vena subclavia izquierda
El timo y la médula ósea forman parte de los órganos linfáticos primarios, es donde maduran las células T y B respectivamente
Los órganos linfáticos secundarios es donde las células inmunitarias se activan (adenoides, amígdalas, bazo...)

Estructura formada por:

  • Folículos linfoides (córtex): corona de linfocitos B y al interior el centro germinal con células plasmáticas, macrófagos y linfocitos activados, esta capa sintetiza anticuerpos
  • Área paracortical: linfocitos T que envuelven a los foliculos linfoides
  • Área medular: circulación linfocitaria (vasos linfáticos aferentes y eferentes), donde están los sinusoides

Funciones de los ganglios:

  • Drenaje del intersticio: acción mecánica de transportar la linfa hasta la vena subclavia
  • Presentación de antígenos y activación de linfocitos
  • Activación de respuesta inmunitaria: síntesis de anticuerpos y fagocitosis
    • Función más importante: antígeno --> macrófagos --> presentación del antígeno --> proliferación de T y B --> respuesta inmunitaria
  • Absorción de quilomicrones

Aumento del tamaño de los ganglios linfáticos producido por un aumento del número o tamaño de los folículos linfoides secundarios a una respuesta inmunitaria

  • Los ganglios linfáticos normales no son palpables a excepción de algunos casos como los hombres en los que se pueden palpar ganglios menores de 1 cm en la región submaxilar o inguinal
  • La presencia de adenopatías es indicativo de patología: hablamos de ganglios superiores a 1 cm, en las zonas subclavicular y axilar son las más peligrosas y se tienen que buscar su motivo
  • No todas las tumoraciones en regiones linfáticas son adenopatías: se necesita un DDX considerando la región, pueden ser nódulos tiroidales, hérnia inguinal, hipertrofia parotídia, quistes braquiales...
    • Por ejemplo un nódulo tiroidal en la zona cervical se moverá si pedimos al paciente que trague
  • Proliferación reactiva de linfocitos y macrófagos
    • Infecciones: agente antigénico que produce la proliferación
    • Enfermedades de base inmunitaria
  • Proliferación neoplásica de linfocitos y macrófagos
    • Síndromes linfoproliferativos (linfomas)
    • Histiocitosis: neoplasia característica de macrófagos
  • Proliferación neoplásica de tejido no linfoide
    • Invasión de una neoplasia no linfatica, neoplasias epiteliales (drenaje regional)
  • Enfermedades de depósito
    • Enfermedad de Niemann-Pick: depósito de esfingomielina en ganglios
    • Enfermedad de Gaucher: depósito de cerebrósidos en ganglios
  • Manifestaciones propias de la enfermedad de base: fiebre, malestar general, síndrome tóxico, escalofríos, astenia... comprobar si la causa es infecciosa
  • Manifestaciones secundarias a las adenopatías: compresión mayoritariamente
    • La compresión de un nervio raquídeo causando una radiculopatía
    • La compresión de venas resultará en edemas - signo de fóvea
    • La compresión de vasos linfáticos resultará en linfedemas - no hay signo de fóvea

Las características de una adenopatía nos sirven para valorar la situación y seguir la pauta diagnóstica:

  • Dolor: si hace daño o no, al presionar o incluso espontáneamente
  • Tamaño: se suele dar la medida con símiles
  • Consistencia: blando, duro, "petri" o "consistencia de goma de borrar"
  • Mobilidad: si se mueve o están adheridos a tejidos profundos
  • Signos de inflamación: calor, rubor, tumor y dolor
  • Rx de tórax: comprobación de metástasis pulmonar
  • TAC:
  • ECO: diferenciación de una adenopatía de la tiroides
  • RMN
  • PAAF: nos sirve para DDX entre adenopatía reactiva, neoplasia linfoide o neoplasia linfoide sin concretar el tipo
  • Biopsia ganglionar: se hace al DX un linfoma, se observa la estructura ganglionar y donde están afectadas las células para definir el tipo de linfoma
  • Las adenopatías reactivas son dolorosas, blandas y móviles, presentan signos inflamatorios, suele ser una reacción a una enfermedad sistémica que suele ser vírica
  • Las neoplasias linfoides son indoloras, tienen consistencia de "goma de borrar", se adhieren a los tejidos y no se mueven, pueden ser localizadas o generalizadas
  • Las neoplasias no linfoides son indoloras, de consistencia dura, adheridas y no se pueden mover, pueden ser localizadas o generalizadas

Según regiones de drenaje:

  • Adenopatías supraclaviculares: intratorácica o abdominal, no suelen ser infecciosas y suelen tener un cuadro más grave
  • Adenopatías cervicales: infecciosas por parótides o amígdalitis, neoplasias de cabeza y cuello, laringe, tiroides y pulmón
  • Adenopatías axilares: pueden ser infecciosas, si son neoplásicas suelen ser de mama
  • Adenoparías inguinales: pueden ser infecciosas y neoplásicas

Formado por:

  • Cápsula conjuntiva
  • Pulpa blanca: nódulos linfáticos con linfocitos B, centros germinales y linfocitos T
  • Pulpa roja: sinusoides (circulación)

2 tipos de fisiopatología del bazo en función de su tamaño y de su funcionalidad

Funciones (parecidas a las de los ganglios):

  • Inmunológica, T dependiente
  • Eliminación de células sanguíneas deterioradas
  • Hematopoyética: sustitución de la función de la médula ósea si no funciona bien
  • Regulación de la circulación portal: vena esplénica --> vena porta, si hay una hipertensión portal el bazo servirá de depósito de hasta 1,5L de sangre (esplenomegalia)

Tamaño normal: 11,5-12,5cm
Si supera 13 cm - esplenomegalia

Causas:

  • Proliferación reactiva de linfocitos y macrófagos
  • Proliferación neoplásica de linfocitos y macrófagos
  • Acumulación de lípidos: enfermedad de Gaucher
  • Hiperplasia funcional del sistema monocítico-macrofágico: fagocitosis de hematíes y plaquetas
  • Hematopoyesis extramedular
    • Aumento de la demanda eritropoyética en el caso de una invasión de la médula por síndrome linfoproliferativo o neoplasia
    • Metaplasia mieloide - síndromes mieloproliferativos, hematopoyesis extramedular cuando la médula ósea no puede producir células sanguíneas
  • Acumulación de sangre por alteración hemodinámica: en casos de cirrosis hepática e hipertensión portal
  • Lesiones quísticas-tumorales poco frecuentes
  • Infiltración por sustancia amiloide: amiloidosis por depósito de sustancia amiloide

A veces es de difícil palpación, nunca se hará un DX de manera aislada con la palpación
Probablemente se presenten síntomas y se haga uso de técnicas de imagen

  • Rx de abdomen
  • TAC-ECO abdominal
  • Arteriografía
  • Punción aspiración esplénica - muy peligroso porque puede provocar hemorragia
  • Esplenectomía - ya no se realiza

Aumento de la función del bazo
Todos los hiperesplenismos cursan con esplenomegalia pero no todos las esplenomegalias cursan con hiperesplenismos
La mayoría de veces viene dada por una lesión hepática que causa una hipertensión portal y consecuente esplenomegalia

Esplenomegalias gigantes (>8cm): leucemias cronicas, linfomas, tricoleucemia, mielofibrosis, Kala-Azar (Leishmaniasis), Paludismo y tumores esplénicos

La esplenomegalia altera la pulpa roja del bazo que comporta pancitopenia

  • Alteración de las propiedades reológicas de los hematíes: fagocitosis de más hematíes --> anemia
  • Secuestro de leucocitos y plaquetas en los sinusoides: leucopenia y plaquetopenia

Características del hiperesplenismo:

  • Esplenomegalia
  • Pancitopenia
  • Médula ósea con células normales, normalidad de las células circulantes, normalización después de una esplenectomía

Causas:

  • Ausencia congénita del bazo
  • Extirpación quirúrgica - la más frecuente
  • Destrucción por radioterapia
  • Destrucción por infartos repetidos

Características fisiopatológicas:

  • Alteraciones hematológicas:
    • Alteraciones morfológicas de los hematíes, no se destruyen y tienen formas raras
    • Leucocitosis y trombocitosis
  • Riesgo de infecciones
    • Gérmenes capsulados: H. influenzae, neumococo
    • Menor secuestro de microorganismos, grave repercusión