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FIS35 INSUFICIENCIAS MEDULARES Y SÍNDROME POLIGLOBÚLICO - Coggle Diagram

- - - - Anemia aplásica
        
        Causas: desconocida en un 70%
        
        Agentes físicos: radiaciones ionizantes
        
        Medicamentos: citostáticos, cloranfenicol
        
        Agentes químicos: derivados del benzeno y otros carburos
        
        Virus: herpes, retrovirus, virus hepatitis, parvovirus
        
        Mecanismos fisiopatológicos:
        
        Directos: lesión directa de la stem cell
        
        Inmunitarios: lisis celular de células comprometidas hacia la diferenciación a células periféricas
        
        Alteración del microambiente: alteración de las vías de hematopoyesis
        
        Manifestaciones clínicas:
        
        Anemia - palidez, cansancio
        
        Trombocitopenia - epistaxis, equimosis, gingivorragia, petequias, púrpura o sangrado retiniano (no palpable)
        
        Leucopenia - infecciones por candidiasis, úlceras, neumonías bilaterales
        
        Exploraciones complementarias
        
        Sangre periférica
        
        Hb <8g/dl
        
        Leucopenia variable
        
        Plaquetas < 50.000/mm^3
        
        Reticulopenia
        
        Biopsia: hipocelularidad e infiltración grasosa
      - Características:
        
        Pancitopenia
        
        Hipocelularidad de la médula ósea
        
        Infiltración de grasa
        
        Frecuente en oriente
        
        Influyen los factores ambientales
        
        Distribución bimodal en los 30 y los 60
    - - Anemia de Fanconi
        
        Autosómica recesiva
        Defectos de reparación del DNA
        Solo se diagnostican el 3% en el nacimiento
        Suele diagnosticarse entre los 7-9 años
        A partir de los 16 solo se diagnostican el 10%
        Predomina la trombocitopenia pero también presenta anemia y leucopenia
        También presentan anomalías congénitas esqueléticas y viscerales que condicionan su pronóstico
        Puede dar anomalías cardiovasculares, renales y gonadales y puede evolucionar a síndrome mielodisplásico o leucemia aguda
        
        Anomalías congénitas:
        
        Estatura baja
        
        Pulgares anómalos
        
        Microcefalia
        
        Manchas "cafe con leche"
        
        Facies característica: base nasal ancha, epicanto y micrognatia
    - - Hipoplasia de la serie roja
        
        Congénitas:
        
        Eritroblastia de Blackfan-Diamond: poco importante, presenta anomalías faciales, esqueléticas, viscerales y enanismo
        
        Adquiridas:
        
        Primarias: autoinmune
        
        Secundarias: infecciones víricas, fármacos, timoma, lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide
      - Trombocitopenias hipomegacariocíticas
        
        Congénitas:
        
        Trombocitopenia amegacariocítica: da alteraciones del esqueleto, hemorragia en piel y mucosas, hemorragias graves el primer año de vida
        
        Adquiridas: fármacos, tóxicos y virus (influenza, varicela, rubeola y hepatitis B y C
        
        Trombocitopenia cíclica: recurrencia cada 15-35 días
- - - - Hipoxia --> secreción de eritropoyetina --> aumento del volumen globular
        
        Si se resuelve se detendrá la síntesis de EPO
        
        Si no, aumentará demasiado la masa globular --> aumento de viscosidad --> hipoxemia
      - Principal enfermedad con poliglobulia secundaria: EPOC
      - Posible TTO: sangría