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IM13 RESPUESTA INMUNE I - Coggle Diagram
IM13 RESPUESTA INMUNE I
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QUIMIOCINAS
Clasificación
La cantidad de C indica el número de puentes disulfuro y la X indica la existencia de una aa entre ambas citosinas
- Quimiocinas CXCL o alfa
- Quimiocinas CCL o beta - son mayoritarias
- Quimiocinas CL o gamma
- Quimiocinas CX3CL o delta
La clasificación estructural anterior tiene buena correlación funcional
- CXCL o alfa: atraen sobre todo granulocitos
- CCL o beta: atraen a los linfocitos y monocitos
- CL o gamma/CX3CL o delta: menos frecuentes y con pocos miembros
Muchas de las quimiocinas tiene el motivo ELR: secuencia Glu-Leu-Arg
Les sirve para quedarse retenidas en la matriz extracelular
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La primera quimiocina tiene un nombre de citocina general: IL-8
Son de unos 8 a 10kDA pero son muy resistentes
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ADHESIÓN Y ENFERMEDADES
Síndrome WHIM
W- Warts o verrugas
H - Hipogammaglobulinemia
I - Infecciones
M - Mielocatexis, neutropenia porque los precursores de PMN no consiguen salir de la médula ósea (alteración del receptor de la quimiocina CXCR4)
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LAD
Enfermedad autosómica recesiva
LAD I - fallos por mutaciones en las integrinas como LFA1
LAD II - mala glicosilación de moléculas de adhesión
LAD III - fallo en la activación de las integrinas
Otras características:
- Muy infrecuentes
- Onfalitis: no se desprende correctamente el cordón umbilical
- Gingivitis
- Infecciones cutáneas por estafilococo y G-
- Abscesos perineales
- Neutrofilia