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Menino- 4 anos, COG, Estadiamento, Quadro Clínico:, Associado a anomalias…
Menino- 4 anos
Queixa
: Hematúria
Exame físico
: Massa abdominal firme e indolor de 10cm em quadrante superior esquerdo
Exame de urina
: 50 a 100 hemácias/campo
COG
IV - Metástases distantes, gânglios linfáticos positivos fora do abdómen ou pélvis.
Metástases hematogênicas: Pulmão (85%), Fígado (7%), Ambos (8%)
Estadiamento
SIOP
III- Tumor residual confinado ao abdome nas seguintes circunstâncias: tumor biopsiado; rotura durante ou após cirurgia; metástases peritoneais; comprometimento dos linfonodos além dos regionais; ressecção incompleta
IV- Metástases hematogênicas (pulmão, fígado, osso e sistema nervoso central).
II- Tumor estende-se além do rim, mas é completamente extirpado. Existe extensão regional: penetração da cápsula renal nos tecidos perirrenais. Vasos extrarrenais podem estar infiltrados ou conter trombos soltos, não aderentes e totalmente retirados. Biópsia anterior e/ou ruptura localizada. Apenas gânglios peri-hilares podem estar acometidos
V- Envolvimento bilateral ao diagnóstico.
I- Tumor limitado ao rim ou completamente extirpado, superfície da cápsula intacta
Pós-quimio inicial
III - Doença residual macroscópica ou microscópica, ou metástases peritoneais, ou contaminação durante a nefrectomia, ou gânglios linfáticos positivos no abdómen ou pélvis.
V - Doença bilateral.
I - Tumor bem encapsulado, que é completamente removido.
II - Extensão do tumor para além da cápsula renal, com infiltração da veia renal, gânglios linfáticos para-aórticos, e ausência de doença residual macroscópica
Durante ato cirúrgico
Estadiamento
INSS
1- Tumor localizado, completamente ressecado com ou sem doença residual microscópica; representativos
linfonodos ipsilaterais negativos (nódulos aderidos e removidos com o tumor podem ser positivos).
2B- Tumor localizado com ou sem ressecção completa com linfonodos ipsilaterais não aderidos positivos para o
tumor; linfonodos aumentados contralaterais devem ser negativos microscopicamente.
2A- Tumor localizado com ressecção incompleta; representativos linfonodos ipsilaterais não aderidos negativos
para o tumor microscopicamente.
3- Tumor unilateral irressecável, estendendo‑se pela linha média, com ou sem envolvimento linfonodal regional, tumor unilateral com envolvimento de linfonodos regionais contralaterais, ou tumor de linha média com extensão bilateral por meio de infiltração (irressecável) ou de envolvimento linfonodal.
4- Qualquer tumor primário com disseminação para linfonodos a distância, osso, medula óssea, fígado, pele, ou outros órgãos (exceto como definido no estadio 4S).
4S- Tumor primário localizado (como definido para os estadios 1, 2A ou 2B) com disseminação limitada à pele,
ao fígado ou à medula óssea (limitado a crianças menores de 1 ano de idade).
Quadro Clínico:
massa abdominal assintomática (21%), dor, distensão (18%) e/ou obstrução intestinal ou urinária, HAS, sudorese, irritabilidade, rubor, palpitação,
dor óssea, (19%), anemia, proptose e equimose palpebral
Febre (25%), Fraqueza, formigamento, alteração de tonus muscular,
Síndrome opsomioclonia
Síndrome de Verner‐Morrison, caracterizada por diarreia crônica e intratável, secundária à produção de um peptídio vasoativo intestinal (VIP), melhorando apenas com a remoção do tumor primário e controle da doença
Associado a anomalias e síndormes genéticas em 10% dos casos
síndrome de Beckwith‐Wiedemann
síndrome WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anomalia geniturinária, retardo mental),
síndrome Denys‐Drash (esclerose mesangial difusa, pseudo‐hermafroditismo e tumor de Wilms)
anomalias do trato geniturinário (criptorquidia, hipospádia, pseudo‐
‐hermafroditismo, disgenesia gonadal, malformações renais e do sistema coletor)
Exames de Imagem:
TC
USG pré-natal
RNM
cintilografia MIBG (metaiodobenzilguanidina)
Estadiamento
2- O tumor se desenvolveu na bexiga ou próstata; braço ou perna; no parameníngeo (próximo das membranas que cobrem o cérebro) ou qualquer outro local não mencionado no estágio 1. O tumor tem até 5 cm de diâmetro e não existem evidências de que se disseminou para os linfonodos ou outros órgãos.
4- O tumor se desenvolveu em qualquer local, pode ser de qualquer tamanho e se disseminou para outros órgãos, como pulmões, fígado, ossos ou medula óssea
3- O tumor se desenvolveu na bexiga ou próstata, no braço ou perna, no parameníngeo (próximo das membranas que cobrem o cérebro) ou qualquer outro local não mencionado no estágio 1. E qualquer uma das seguintes situações: tem até 5 cm de diâmetro e se disseminou para os linfonodos próximos ou é maior que 5 cm de diâmetro e pode (ou não) ter se disseminado para os nódulos linfáticos próximos. Em ambos os casos, a doença não se disseminou para outros órgãos
1- O tumor se desenvolveu na órbita (área próxima ao olho), na cabeça e pescoço (próximo das membranas que cobrem o cérebro), na área genital ou urinária, ou nos ductos biliares. O tumor pode ser de qualquer tamanho e pode ter crescido em áreas próximas ou se disseminado para os linfonodos próximos, mas não se disseminou para outros órgãos
Tratamento
Cirurgia
Nefrectomia radical
Radioterapia
Estágio II, III e V
Quimioterapia
Avaliar necessidade de quimio pré-op; quimio pós-op: Vincristina, Actinomicina, Doxorrubicina
Tipos Histológicos
Embrionário: caracterizado pela perda da heterozigosidade no cromossomo 11p15.5- mais comum
Pleomórfico: rara
Alveolar: associado à translocação t (2;13), que funde o gene PAX3 com o gene FOXO1 (FKHR), e t (1;13), que funde o gene PAX7 com o gene FOXO1 (FKHR)
Local de predileção
35 % ocorrem na região de cabeça e pescoço
Sistema geniturinário (cerca de 25%), geralmente na bexiga, próstata ou vagina: costuma ocorrer em lactentes e crianças pequenas
Extremidades (cerca de 20%): mais comum entre adolescentes
Tumor geralmente unilateral
4 ano de vida
Tumor bilateral
Idades mais precoces
Exame de Imagem
: RX (inicial); US com doppler de loja renal; e TC
US: massa ecogênica bem delimitada, que pode ter áreas hipoecoicas correspondendo a hemorragia, necrose ou cálices dilatados
TC: delineamento do tumor e checar presença de metastáses
Classificação Anatomopatológica
Histologia favorável: mimetiza desenvolvimento de rim normal; constituido por 3 componentes- blastema, epitélio e estroma. Não apresenta anaplasia; O tipo blastematoso apresenta pior prognóstico.
Histologia desfavorável: contem células anaplásicas, focais ou difusas e núcleos hipercromáticos e mitoses multipolares
Exames de Imagem
TC/RM
Biópsia
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS
Tumor de Wilms
Neuroblastoma
Rabdomiossarcoma
Teratoma
Cisto de duplicação
Perfuração bloqueada do apêndice cecal
Hepatoblastoma
Neoplasia primária mais comum na infância
10% dos TU infantis
Exame Laboratorial
: hemograma completo, contagem de plaquetas, teste de função hepática e renal, cálcio sérico, sedimentoscopia, EAS
Exame físico
: HAS, anidria, hemihipertrofia, criptorquidia, hipospadia, varicocele
Pode ser: Renal ou Extrarrenal
útero e anexos; pele, canal inguinal, testículos, epididimo, cordão espermático, região sacrococcigea e lombossacral, mediastino e parede torácica
Origem: mesodérmica
Genética: 1% dos casos; associado a deleção no genes WT1 e WT2
Prognóstico
Pacientes com a doença localizada, em geral, têm boa resposta ao tratamento, com alta taxa de cura, alcançando até 90%. Mesmo nos pacientes com doença metastática, a resposta ao tratamento também pode ser bastante boa.
Origem:
células primordiais da crista neural que formam a medula suprarrenal e os gânglios simpáticos
Tumor sólido extracraniano mais comum da infância
Pico de incidência:
2 anos
70% dos pacientes apresentam doença metastática ao diagnóstico: linfonodos,
ossos, o fígado, a medula óssea e a pele
Sítio primário em 38% dos casos: Suprarrenal
Demais: a cadeia paraespinal (25%), tórax (15%), pescoço (5%) e pelve (5%)
Tratamento
cirurgia, quimioterapia, terapia retinoide, radioterapia, transplante de células estaminais e imunoterapia.
Prognóstico
depende de critérios específicos e envolve idade, histologia, determinação da ploidia do DNA e da ex‐ pressão do oncogene MYC-N, estadiamento e grupo de risco.
Tratamento
a cirurgia, quimioterapia ()vincrisctina e
ciclofosfamida e radioterapia
Metástase
15 a 25%
Local mais comum: pulmão
Quadro Clínico: febre, sudorese notruna, perda ponderal, massa firme palpável
Câncer GU causa dor abdominal, massa abdominal palpável, dificuldades miccionais e hematúria
HEPATOBLASTOMA
Predominantemente abaixo dos dois anos de idade
São anomalias raras, benignas, congênitas
CISTO DE DUPLICAÇÂO
Diagnóstico: pré-natal ou antes dos 2 anos de vida; US, TC
Tratamento: cirúrgico mandatório
TERATOMA
Crianças menores de 4 anos a maioria é extragonadal; Crianças maiores de 04 anos ocorrem com maior frequência no ovário ou no testículo.
Tratamento: ressecção completa do tumor e ressecção do cóccix. Os tumores malignos requerem quimioterapia adjuvante.
Diagnóstico: US, TC, RNM, biópsia
Comum: região sacrococcigea
Quadro clínico: dor abdominal, massa palpável em região pélvica, lombalgia, distúrbios gastrointestinais
TUMOR DE WILMS
- Nefroblastoma
Queixas
: assintomático ou oligossintomático; aumento da circunferência ou à
presença de massa abdominal (60%); hipertensão arterial (25%); dor abdominal (8%), hematúria maciça (15%), febre, obstipação intestinal (4%), perda de peso (4%) e infecção do trato urinário (3%)
CASO CLÍNICO
NEUROBLASTOMA
Associação com: neurofibromatose, doença de Hirschprung, heterocromia da íris, síndrome hidantoíno‐fetal e síndrome álcool‐fetal.
Exames Laboratoriais: Hemograma, DHL, ferritina, Nível sérico e urinário de VMA (ácido vanil mandélico) e HVA (ácido homovanílico)
Diagnóstico: aspirado + estudo histologico com imunohistoquímica
Metástase: ossos, medula óssea, pele e fígado
RABDOMIOSSARCOMA
Tumor maligno altamente agressivo
Composto de células embrionárias que se diferenciam em músculo esquelético
Idade: inferior a 10 anos
Diagnóstico: Biópsia
Quadro clínico: msssa abdominal assintomática em hipocondrio direito; distensão abdominal, fadiga, perda de apetite, edema, puberdade precoce e virilização.
Tratamento: ressecção cirúrgica, quimio (cisplatina)
Diagnóstico: Marcador- Alfa feto proteina; US e TC
Podem surgir em qualquer localização ao longo do trato gastrointestinal, a maioria estão localizados em esôfago distal e íleo terminal
Quadro Clínico: vômitos, massa abdominal palpável, dor abdominal, constipação intestinal, sangramento gastrintestinal, intussuscepção e sinais de obstrução intestinal
Teratoma maduro – também chamado de cisto dermoide, corresponde a mais de 95% dos teratomas e costuma ser um tumor benigno
Teratoma imaturo – também chamado de teratoma maligno, é a forma maligna do teratoma e corresponde a apenas 1% dos teratomas do ovário
Perfuração bloqueada do apêndice cecal
Quadro Clínico: hipoatividade, dor
à palpação abdominal, distensão abdominal, hiperemia dos flancos e supraumbilical, anorexia e vômitos
Diagnóstico: RX, Hemograma
Tratamento: cirúrgico