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Papel de las hormonas tiroideas en el desarrollo craneofacial
Desarrollo del esqueleto craneofacial
Organización temporo espacial y moléculas señalización
Deficiencia: Retraso en el desarrollo craneofacial y dental
Aumento : craneosinostosis, secuelas neurológicas
Objetivo
Análisis de los procesos de formación ósea craneofacial a través de la osificación intramembranosa y endocondral y las vías de señalización implicadas
Conocimiento actual de los mecanismos celulares y moleculares de la acción de la T3 en el hueso y cartílago en el contexto del desarrollo craneofacial.
Las consecuencias de la deficiencia y exceso de hormona tiroidea y el efecto de los trastornos genéticos que alteran la acción de la T3 en el desarrollo del esqueleto craneofacial.
Desarrollo craneofacial
Migración de la cresta neural
Condensaciones de células mesodérmicas y de la cresta neural
Comienzan a formarse las yemas de los dientes deciduos
Aparece el centro de osificación del cuerpo mandibular
Aparecen los centros de osificación de los huesos frontal, parietal, occipital (interparietal)y nasal
Comienza la formación del condrocráneo
Fusión de la sutura metópica
Erupción dental (primer molar)
Fusión de la sincondrosis esfeno-occipital
Fusión de la sutura coronal, lambdoidea y sagital
OSIFICACIÓN INTERMEMBRANOSA
Proceso impulsado x los osteoblastos Forma viscerocráneo y bóveda craneal
Inicia con agregación de cel mesenquimales para formar condensaciones densas y apretadas
OSIFICACIÓN ENDOCONDRAL
H. de la base del cráneo, temporal y oído medio
Centro de las condensaciones del mesénquima : condrocitos
COL2A1
Condrocitos hipertróficos :
osteoblastos y células progenitoras
SUTURAS
Suturas coronales y lambdoidea, sagital y metópica sutura metópica
Fontanela: anterior y posterior donde se cruzan las suturas.
Base craneal endocondral.
Condensaciones mesenquimales regiones anterior y posterior
Centro decondensaciones y condrocitos COL2A1 y proteoglicanos
Sincondrosis
Condrocitos se alinean dentro de las sincondrosis
Condrocitos proliferan y diferencian para orientar y alargar anteroposterior la base craneal
Via señalizacion IFG Factor de crecimiento insulínico
Promueve:
Osificación intramembranosa y endocondral en el cráneo
IGF1 e IGF 2 expresión en la duramadre : F. sutura calvarial
RUNX2
Displasia cleidocraneal
Factor de transcripción que se expresa en las células osteoprogenitoras (TGFβ) y BMP2 mediante las vías SMAD, p38 y ERK
Controla:
Momento de la formación y cierre de la sutura
Desarrollo y maduración de la sincondrosis durante el crecimiento en la base del cráneo
WNT
Moléculas de señalización (19 proteínas) -Receptores Frizzler -LRP5 y LR
Promueve proliferación y diferenciación de los osteoblastos, estimula la hipertrofia de los condrocitos.
Determina el destino de desarrollo de la osificación intramembranosa o endocondral del mesénquima craneal
HORMONAS TIROIDEAS
Reguladores homeostáticos esenciales de numerosos procesos metabólicos y de desarrollo
ACCIÓN DE LA HORMONA TIROIDEA
EN EL HUESO.
T3:Aposición mineral y formación ósea durante el desarrollo del esqueleto
Condrocitos :
Zona hipertrófica de la placa de crecimiento
Osteoclastos : Controversial
Hipotiroidismo :
Retraso en el desarrollo del esqueleto
Alteración de la osificación endocondral
Tirotoxicosis
-Crecimiento acelerado y una edad ósea avanzada
-Fusión prematura de los cartílagos de crecimiento.
HIPOTIROIDISMO JUVENIL.
Enf autoinmune Hashimoto), tiroidectomía tras el tratamiento quirúrgico de una neoplasia o idiopático.
Retraso en el crecimiento y edad ósea, acompañado de fontanelas persistentes y huesos wormianos
MUTACIONES DOMINANTES-NEGATIVAS DE LA THRA.
La mayoría de las mutaciones se producen en el dominio de unión de ligando de TRα en la terminal C
y resultan en un receptor dominante-negativo une persistentemente al co-represor NCoR,
Que impide la activación del tramo genético objetivo T3
Hipotiroidismo congénito grave crecimiento, retraso de la edad ósea y déficits cognitivos
La expresión de potentes receptores truncados dominantes - negativos
Macrocefalia, fusión retardada de las suturas craneales, fontanela anterior patente, huesos wormianos, dentición retardada y erupción dental y engrosamiento de la calvaria
Las mutaciones de Missens
Fenotipo severo que incluye dismorfia facial, retraso en la dentición, retraso en el cierre de fontanela anterior, huesos wormianos durante la infancia y aumento del espesor calvarial durante la adolescencia.
Micrognatia, macrocefalia, fontanelas persistentes, clavículas ausentes y caja torácica anormal
T4: Tiroxina
T3 Triyodotironina
Efectos del exceso de hormona tiroidea
Hipertiroidismo juvenil
Es de entre 3 y 14 por cada 100.000 personas y que su incidencia está aumentandIo
Enfermedad de Graves
Trastornos genéticos o tumores pituitarios
MUTACIONES DOMINANTES-NEGATIVAS DE LA THRB
Resultado RTHβ
ETIOLOGÍA DEL FENOTIPO CRANEOFACIAL
Los niños con deficiencia grave de hormona tiroidea y exceso presentan fenotipo cráneo facial característico
La tiroides es un regulador crítico de la osificación intramembranosa y endoconndral
Retroalimentación negativa del eje HPT
SEÑALIZACIÓN WNT
Determina el destino intramembranoso o endoconndral del mesénquima craneal durante el desarrollo
Para las hormonas tiroideas en osteoblastos y condrocitos
Hueso trabecular y pericondrio durante la osificación endocondral
conclusiones
La deficiencia de hormona tiroidea da como resultado un retraso en la Osificación del Cráneo intramenbranoso y endocondral trayendo consigo Retrasado Dentición, Huesos Y Sordera
Una Mejorada Comprensión Del Papel de las hormonas tiroideas durante el desarrollo craneofacial y Crecimiento Podría mostar un Resultado Terapéutico dando Oportunidades Para Pacientes Con trastornos craneofaciales
El exceso de hormona tiroidea Avanzada el proceso intramembranoso Y Endocondral dando una osificación en el cráneo, que se manifiestsdo Fusión De Suturas dando malformaciones craneofaciales características lo cual indican que de la hormonas tiroideas ,tienen un papel fundamental en Desarrollo Y Crecimiento De el Craniofacial Esqueletico Y asi mismo Demuestra que ese el Cráneo Es Exquisitamente Sensible Para Cambios En Disponible T3.