Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Hemophilia - Coggle Diagram
Hemophilia
-
Pathophysiology
-
กลไกการห้ามเลือดประกอบด้วย 1.หลอดเลือด (vascular) หลอดเลือดจะหดตัวเมื่อมีการฉีกขาดทำให้ปิดรอยฉีกขาดและกระตุ้นการจับกลุ่มของเกล็ดเลือด ถ้ามีความผิดปกติจะมีอาการเลือดออกไม่รุนแรง เช่น เลือดออกตามไรฟัน เลือดออกที่ผิวหนัง เนื่องจากผนังหลอดเลือดไม่แข็งแรง 2.เกล็ดเลือด (platelet) เกล็ดเลือดมีหน้าที่เสริมสร้างความแข็งแรงของผนังหลอดเลือดและหลั่งสารซีโรโทนินเมื่อมีการฉีกขาดของหลอดเลือดทำให้ผนังหลอดเลือดไม่แข็งแรง ฉีกขาดง่าย เลือดออกเป็นเวลานาน
3.ปัจจัยในการแข็งตัวของเลือด(coagulation factors)
ประกอบด้วยกลุ่มพลาสมาโปรตีน 3 กลุ่มหลักคือ
- procoagulant ทำให้เลือดแข็งตัว เมื่อมีการฉีกขาดของหลอดเลือด
- anticoagulant ทำหน้าที่ต้านการแข็งตัวของเลือด
- fibrinolysis มีหน้าที่ละลายลิ่มเลือดภายหลังที่เลือดหยุดแล้ว
หากกลไกใดกลไกหนึ่งผิดปกติ ทำให้เกิดอาการเลือดออกผิดปกติที่แตกต่างกัน ถ้ามีความผิดปกติในกลไกการแข็งตัวของเลือด เลือดจะไม่สามารถแข็งตัวเป็นลิ่มเลือด ทำให้เลือดไหลออกมาจากรอยฉีกขาดตลอดเวลา
Diagnosis
การซักประวัติ
ควรซักประวัติการมีเลือดออกง่ายหยุดยาก เมื่อมีการกระทบกระแทกเพียงเล็กน้อย หรือ
การมีเลือดออกในข้อ โดยจะมีอาการเป็นๆหายๆ ตั งแต่เด็ก
-
การตรวจร่างกาย
การมีเลือดออกจำนวนมากเมื่อได้รับการกระทบกระแทกหรือมีบาดแผลเพียง
เล็กน้อย จ้ำเลือดใหญ่ๆ ตามลำตัวและแขนขา
-
-
Treatment
การให้ส่วนแยกของเลือดซึ่งมีปัจจัยการแข็งตัวของเลือด เมื่อมีเลือดออกหรือเตรียมสำหรับหัตถการ
บางอย่างที่จำเป็น เช่น การผ่าตัดหรือการถอนฟัน เป็นต้น
การรักษาด้วย DDAVP (1-deamino 8 D-arginine vasopressin,desmopressin) ซึ่งเป็นฮอร์โมนสังเคราะห์เพื่อใช้ในการรักษาโรคเบาจืด แต่การนำมาใช้ในโรคฮีโมฟีเลีย เนื่องจากมีฤทธิ์ในการเพิ่มปัจจัยการแข็งตัวของเลือดตัวที่ 8 จึงสามารถใช้ในผู้ป่วยเด็กฮีโมฟีเลีย A ที่อาการรุนแรงน้อยได้ผลดีพอควร
การให้คำแนะนำเกี่ยวกับโรค และการปฏิบัติตนของผู้ป่วย เพื่อให้มีความเข้าใจเกี่ยวกับโรค และการ
ปฏิบัติเพื่อป้องกันหรือแก้ไขเบื้องต้นเมื่อผู้ป่วยมีปัญหาเลือดออกได้อย่างถูกต้อง
-
บัตรบอกหมู่เลือด
เพื่อให้ผู้ป่วยได้รับการดูแลอย่างเหมาะสมเมื่อเกิดอุบัติเหตุต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล
-
-
-
-
ความหมาย
โรคเลือดออกง่ายหยุดยาก ซึ่งเกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (coagulation
factor) เมื่อมีการฉีกขาดของหลอดเลือด จึงไม่สามารถเกิดลิ่มเลือดเพื่ออุดรอยฉีกขาดได
การถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ X-linked recessive จึงพบในเด็กชาย
เท่านั ้น ส่วนเด็กหญิงที่มียีนผิดปกติจะเป็ นพาหะของโรค
Etiology
-
ชนิดที่พบบ่อยในเด็กไทย
ได้แก่ hemophilia A ,B
-
Signs and Symptoms
-
ระดับความรุนเเรง
- รุนแรงมาก (Severe) เลือดออกในข้อ ในกล้ามเนื้อ โดยไม่ได้รับอุบัติเหตุ อาจทำให้ข้อพิการ กล้ามเนื้อลีบ เข่าติด
- รุนแรงปานกลาง (Moderate) เลือดออกในข้อ ในกล้ามเนื้อเมื่อคลาน ปวดบวม ไม่ขยับ
- รุนแรงน้อย (Mild) เลือดออกมากเมื่อผ่าตัด ถอนฟัน ใช้ชีวิตได้ปกติ
Nursing care
ข้อวินิจฉัยการพยาบาลที่ 1 ผู้เด็กเสี่ยงต่อการเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการมีเลือดออกในส่วนต่างๆ
ของร่างกาย เช่น ภาวะช็อกจากการเสียเลือด การสูญเสียหน้าที่ของอวัยวะส่วนที่มีเลือดออก
-
เกณฑ์การประเมินผล
- สัญญาณชีพปกติตามวัย
- ระดับความรู้สึกตัวไม่เปลี่ยนแปลง ข้อไม่ติดแข็ง
กิจกรรมการพยาบาล
-
-
ถ้ามีเลือดออกในปากให้แปรงฟันเบาๆ ด้วยแปรงฟันที่
อ่อนนุ่ม หรืองดการแปรงฟันโดยใช้ผ้า
สะอาด หรือสำลีชุบน้ำยาทำความสะอาดปากและฟันแทนการแปรงฟัน
-
สังเกต บันทึก และรายงานแพทย์เกี่ยวกับอาการแสดงของการมีเลือดออกตามส่วนต่างๆ ของร่างกาย เช่น จ ้ำเลือดตามตัวและแขนขา เลือดกำเดา เลือดออกจากเหงือก อาเจียนหรือถ่ายอุจจาระเป็นเลือด ระดับความรู้สึกตัวเปลี่ยนแปลง อาการปวดศีรษะ ตามัว ซึ่งอาจเป็นอาการของการมีเลือดออกในสมอง ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อแขนขา อาการปวดบวมตามข้อ เป็นต้น
cryoprecipitate ซึ่งมี half life สั้น ประมาณ 1 ชั่วโมง
ควรให้ให้หมดภายในครึ่งชั่วโมง และสังเกตดูแลให้ได้รับเลือดและส่วนแยกของเลือดตามแผนการรักษาอย่างครบถ้วนและถูกวิธี เช่น การให้ภาวะแทรกซ้อนจากการได้รับเลือด
ให้การพยาบาลเบื้องต้นเมื่อมีเลือดออกจากอวัยวะบางส่วนได้อย่างเหมาะสม เช่น การมีเลือดกำเดาไหล อาจช่วยเหลือโดยการประคบด้วยความเย็นบริเวณดั้งจมูก การใช้เจลโฟม หรือผ้ากอซเล็กๆ ชุบน้ำยา adrenaline 1% อัดในรูจมูกข้างที่มีเลือดออก การใช้ผ้ายึดพันรอบข้อที่มีอาการปวดบวม การประคบร้อน-เย็น เป็นต้น
ในกรณีที่มีเลือดออกในข้อต่างๆ พยาบาลควรกระตุ้นให้ผู้ป่วยมีการเคลื่อนไหวข้อส่วนนั้น เมื่อแน่ใจว่าไม่มีเลือดออกเพิ่มขึ้นแล้ว ซึ่งจะทราบได้จากการวัดความยาวเส้นรอบข้อทุกวัน ส่วนใหญ่ผู้ป่วยมักจำกัดการเคลื่อนไหวของข้อเนื่องจากอาการปวดทำให้เกิดปัญหาข้อติดแข็ง และผิดรูปตามมา การกระตุ้นให้ผู้ป่ วยมีการเคลื่อนไหวข้อให้เร็วที่สุด และสม่ำเสมอ จะช่วยป้องกันปัญหาตามมา การกระตุ้นให้ผู้ป่วยมีการเคลื่อนไหวข้อให้เร็วที่สุด และสม่ำเสมอ จะช่วยป้องกันปัญหาข้อติดแข็งได้