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LESIONES NEUROENDOCRINAS DEL TUBO DIGESTIVO. - Coggle Diagram
LESIONES NEUROENDOCRINAS DEL
TUBO DIGESTIVO.
GENERALIDADES:
Las células neuroendocrinas del tubo digestivo constituyen el sistema endócrino más grande del cuerpo.
La tinción para ver células neuroendocrinas es la tinción de: “cromogranina”--eso es uno de los principales marcadores de diferenciación neuroendocrina.
Formado por mas de 14 tipos celulares que producen más de 30 hormonas peptídicas y bioaminas.
TUMORES NEUROENDOCRINOS.
TUMORES NEUROENDOCRINOS BIEN
DIFERENCIADOS:
GENERALIDADES:
Son lesiones poco frecuentes: 2% de los tumores del tubo digestivo. Incidencia: 5 casos por 100,000 personas.
LOCALIZACIÓN: Íleon y apéndice son los sitios más comunes de presentación, pero pueden encontrarse en todo el tubo digestivo.
ASOCIACIÓN: NEM-1, VHL, esclerosis tuberosa o neurofibromatosis de tipo 1.
SINTOMAS:
Las manifestaciones clínicas dependen del sitio de presentación
y del tipo celular.
Por su ritmo de crecimiento producen menos síntomas locales
Algunos pueden identificarse clínicamente por producción de hormonas, de manera incidental durante procedimientos endoscópicos o se pueden presentar en estadios avanzados con metástasis.
El uso del rastreo con octreotide facilita la detección
ASPECTO MACROSCOPICO:
Son bien demarcadas y crecen
con bordes empujantes.
En tubo digestivo aparecen como lesiones polipoides submucosas de base ancha.
En páncreas las lesiones protruyen a los tejidos blandos adyacentes.
ASPECTO MICROSCOPICO:
Crecimiento en acinos, nidos, rosetas, cordones o trabéculas. Formación glandular es común.
Células uniformes y redondeadas, con un citoplasma moderado
y cromatina en grumos gruesos, con aspecto de sal y pimienta.
Marcadores de diferenciación neuroendocrina: cromogranina
sinaptofisina, CD56.
Comúnmente positivos a citoqueratina
PRONOSTICO:
Son tumores de bajo grado de malignidad, con un pronostico mejor que el
de los adenocarcinomas.
Factores pronósticos: localización, tipo celular,
estadio y grado.
GRADIFICACIÓN:
La cuenta de mitosis y el índice de proliferación celular expresado por porcentaje de positividad a Ki-67.
El grado 3 incluye dos entidades distintas, pero que se sobreponen; algunos tumores neuroendocrinos bien diferenciados altamente proliferativos y tumores neuroendocrinos pobremente diferenciados (carcinomas neuroendocrinos) de células pequeñas o grandes, similares a los de pulmón.
TABLA
CARCINOMAS NEUROENDOCRINOS POBREMENTE
DIFERENCIADOS:
GENERALIDADES:
Poco frecuentes, se pueden encontrar en cualquier
parte del tracto digestivo.
Muestran mas de 20 mitosis por 10 CAP y necrosis.
Tiñen con cromogranina y sinaptofisina.
ASOCIACIÓN: Adenomas o adenocarcinomas, calificándose como carcinomas mixtos adenoneuroendocrinos (MANEC).
CLASIFICACIÓN DE LA OMS:
se incluyen junto con tumores neuroendocrinos bien diferenciados con mas de 20 mitosis por 10 CAP o índice de proliferación de KI-67 arriba de 20%.
PRONOSTICO:
Son lesiones agresivas que se diseminan rápidamente.
TUMORES NEUROENDOCRINOS EN DIFERENTES SITIOS.
ESOFAGO:
Poco frecuentes, se observan en pacientes arriba de 60 años,
preferentemente en el esófago distal.
ESTOMAGO:
6% de los TNE Se agrupan en 3 grupos:
Tipo A: originados en mucosa fúndica en estados de hipergastrinemia secundaria (compensadora) a gastritis atrófica, son lesiones múltiples que pueden involucionar espontáneamente.
Las lesiones de tipo A y B, causadas por hipergastrinemia, pueden ser precedidas de una proliferación de células parecidas a las enterocromafines (lesión neuroendócrina temprana).
• Esta proliferación puede variar desde hiperplasia difusa, linear o nodular, displasia hasta un tumor neuroendocrino bien diferenciado.
Tipo B: originados en el fundus en pacientes con hipergastrinemia primaria (por tumores secretores de gastrina en el síndrome de Zollinger Ellison o MEN-I), son lesiones múltiples que responden a análogos de somatotatina.
Tipo C: tumores esporádicos que se pueden originar en cualquier parte del estomago, son lesiones únicas de comportamiento agresivo, 50% con metástasis hepáticas al diagnóstico.
DUODENO:
Lesiones pequeñas u ocultas un tercio y se
presentan con metástasis
Lesiones ampulares se pueden manifestar con ictericia obstructiva
Producción de somatostatina (tumor neuroendocrino glandular
psamomatoso)
YEYUNO E ILEON:
Síntomas no específicos y puede haber intususcepción
La mayor parte son esporádicos y producen somatostatina
5% de los pacientes se presentan con síndrome carcinoide, que
se ve en pacientes con enfermedad metastásica.
Pueden tener infiltración mesentérica que
produce acodamiento del intestino.
APENDICE:
Uno de los sitios mas comunes (0.7% a 2% de
todos los apéndices)
2/3 se localizan en la punta
95% menores de 2cm
1/3 con metástasis ganglionares
COLON:
Poco frecuentes, la mitad se encuentran en el ciego, grandes al
momento de diagnostico y e comportamiento agresivo.
RECTO:
Representa 17% de los NETs, se diagnostican en la sexta década, 50% son asintomáticos y se detectan en endoscopia, 2/3 son menores de 0.5 cm.
PANCREAS
5% de las neoplasias pancreáticas, la mitad son funcionales producen insulina, glucagón, gastrina, somatostatina VIP o polipéptido pancreático.
Los insulinomas se pueden presentar con la triada de Whipple
y siguen un curso benigno
Vesícula biliar y vías biliares.
Lesiones poco frecuentes, pueden estar asociados a MEN-1 o
VHL, más comunes en ductos biliares que en vesícula