Doenças Desmielinizantes

Bainha de mielina

Membrana lipídica rica em glicofosfolipídeos.

Os oligodendrócitos estão entre as células mais vulneráveis do Sistema Nervoso Central.

Íons de sódio invadem o nódulo e em seguida os canais de potássio se abrem para propulsionar o impulso até o nódulo seguinte.

Esclerose Múltipla (EM)

Doença que compromete a bainha de mielina do SNC.

Seu substrato básico é um processo inflamatório que compromete a substância branca do SNC.

Neurodegeneração

Ocorre lesão em axônica em toda lesão recém formada da EM. A perda de axônios é a principal causa de incapacidade neurológica progressiva e irreversível.

A lesão axonal é mediada por células inflamatórias e residentes, bem como seus produtos tóxicos, em particular pela micróglia e, macrófagos e linfócitos T CD8.

A característica mais evidente é a ocorrência do surto que se expressa por sintomas transitórios dependentes de lesões focais.

Ocorre uma perda de função motora ou sensitiva, que pode durar alguns dias.

Sinais e Sintomas

Amaurose, diplopia, neurite óptica, vertigem, hemiplegia...

Encefalomielite Disseminada Aguda (EMDA)

Doença desmielinizante caracterizada pelo envolvimento multifocal da substância branca, apresentando-se como uma desordem monofásica.

Pode ocorrer devido a uma infecção prévia ou vacinação (mais comum em crianças).

Sinais e Sintomas

Febre, cefaleia, meningismo, letargia, crises epiléticas.

Neurite óptica

Doença Inflamatória que compromete a porção retrobulbar do nervo óptico e parte do quiasma óptico

As características da doença são similares a da EM e são caracterizadas por desmielinização inflamatória idiopática, seguida de lesão axonal secundária.

Sinais e Sintomas

Perda visual monocular com dor que piora com o movimento ocular lateral.

Mielite Trasnversa

Infecção inflamatória monofásica da medula espinhal, geralmente distinta da EM porque compromete de forma holomedular e extensa ao longo de 3 segmentos de corpos vertebrais rostrocauldalmenete.

Sinais e Sintomas

Perda completa da função motora e sensitiva abaixo do nível afetado da medula espinhal.

Disfunção vesical, intestinal e sexual.

Leucodistrofia

Variedade de doenças previamente caracterizadas pelo quadro clínico e lesões da substância branca na bainha de mielina

Adrenoleucodistrofia e Adrenomieloneuropatia

Causadas pela capacidade prejudicada dos peroxissomos de metabolizar ácidos graxos de cadeia longa.

Visto apenas em pacientes masculinos com idade entre 4 e 11 anos.

Sinais e Sintomas

Hipogonaldismo, impotência, perturbações esfíncterianas, insuficiência suprarrenal variável e paresia lentamente progressiva.

Alunos: Daniel Soethe, Bruno Lovera, Otávio, Mariana Libardi, Maria Clara, Thiago, Evelyne Jean Fadel.

GOLDMAN, Lee; AUSIELLO, Dennis. Goldman - Cecil Medicina. 24. ed. Rio de
Janeiro: Elsevier, 2014.

KUMAR, Vinay; ABBAS, Abul K.; ASTER, Jon C. Robbins & Cotran Patologia -
Bases patológicas das doenças. 9. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2016

MARTINS, Milton de Arruda. Clínica Médica: Doenças dos Olhos, Doenças dos Ouvidos, Nariz e Garganta, Neurologia
e Transtornos Mentais. 2. ed. São Paulo: Manole Ltda, 2016. v. 6.