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BETA-TALASSEMIAS Hemoglobinopatias Anemia Hemolítica Hereditária, Beta0…
BETA-TALASSEMIAS
Hemoglobinopatias
Anemia Hemolítica Hereditária
BETA TAL
MAIOR
beta0 beta0
CLÍNICA
Anemia GRAVE
(hemólise intravascular e esplenica)
Baixa estatura
Fáscies de esquilo/rato
Baixa sobrevida
Alterações na
medula óssea
(lesada)
Eritropoetina estimula o fígado
a produzir hemácias ->
hepatoesplenomegalia
Medula lesada não usa ferro ->
ferro sobra e é tóxico ->
hemocromatose (é o que mata)
TTO
Transfusão crônica
QUELANTE DE FERRO
Esplenectomia p/ reduzir hemólise
Transplante de medula
FISIOPATOLOGIA
Não existe hemoglobina A
95% da hemoglobina é HF
Sobram cadeias alfa (tóxicas)
BETA TAL INTERMED
beta+ beta+
CLINICA
Parece com a maior, mas menos grave
TTO: depende
BETA TAL MENOR
HETEROZIGOTO
beta beta + OU
beta beta 0
QUADRO: ASSINTOMÁTICO
NÃO TEM HEMÓLISE
LABORATÓRIO
é o que vai diferenciar da ferropriva
MUITO MICROCÍTICA (VCM < 75)
Hipocromica
RDW NORMAL (sem anisocitose)
Cinética do ferro NORMAL
TTO: aconselhameto genético
Beta0 = não produz beta
Beta+ = produz beta +/-
MICROCÍTICA HIPOCROMICA
Aumento de HBA2
NÃO é um traço talassemico
É um traço talassemico