SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

FISIOPATOLOGIA

A principal característica histológica da síndrome é um processo inflamatório não infeccioso multifocal, acometendo o SNP.

Esta disfunção imunitária pode ser espoletada por uma infeção ou, de forma menos comum, por cirurgia ou vacinação.

Mimetismo molecular

Puramente desmielinizante, Puramente axonal e Desmielinizante com envolvimento axonal (Miller Fisher).

É causada por uma resposta autoimune a uma infecção prévia em pacientes predispostos, gerando desmielinização das raízes e nervos periféricos.

Doença autoimune desencadeada por uma infecção respiratória ou gastrointestinal.

Instalação (24 à 48h), Estado (72h à dias) e Recuperação (cerca de 6 meses)

  • Síndrome do anticorpo anti-GQ1b
  • Citomegalovírus e EBV
  • Campylobacter jejuni - induz produção de anticorpo IgGs anti-GM1 ou anticorpos anti-GD1a em alguns pacientes.

DIADNÓSTICO

  • Exame de liquor: dissociação albuminocitológica
  • É dado principalmente pelo quadro clínico: critérios padronizados.
  • Eletroneuromiografia: polineuropatia com padrão desmielinizante.

QUADRO CLÍNICO

Via de regra começam com dormência ou formigamento nas extremidades do corpo.

Os sintomas da síndrome de Guillain-Barré ainda podem incluir:

• Alteração da sensibilidade da pele

• Pressão arterial baixa

• Cãibras constantes

• Redução ou ausência dos reflexos musculares

• Perda da coordenação motora

• Fraqueza progressiva dos músculos, que surge de fora para dentro (primeiro as extremidades, depois os braços e pernas, depois o abdômen até atingir cabeça e pescoço)

• Arritmia

• Dor lombar ou nas pernas

• Dificuldade para movimentar o rosto

TRATAMENTO

Dieta hipercalórica e hiperproteica para evitar desnutrição

Dor neuropática

Posicionamento adequado do paciente

Imunoterapia

Intubação e ventilação mecânica

• Nortriptilina

• Carbamazepina

• Gabapentina

• Valproato

  • Amitriptilina

• Plasmaférese: 250 ml/kg de plasma total em 4 a 6 sessões

• Imunoglobulina intravenosa: 400 mg/kg/dia durante 5 dias

LESÃO DO NEURÔNIO MOTOR

Lesão Central (1° neurônio)

Lesão periférica (2° neurônio motor)

  • Reflexos exaltados
  • Sinal de Babinski
  • Hipertrofia elástica (espasticidade)
  • Reflexos hipoativos
  • Fasciculações que
  • Atrofia/ hipotonia

Patologias do segundo neurônio motor

Paralisia bulbar progressiva

Acomete principalmente idosos > 70 anos(43%)

Quadro clínico: disartria,disfagia, sialorreia,sintomas pseudobulbares, reflexo masseterino e faríngeo presentes

Atrofia muscular espinal progressiva : degeneração de células do corno anterior na medula espinal
Doença genética e hereditária, Acomete o gene SMN1

Quadro clínico: hipotonia, fasciculações , fadiga muscular e dor

Esclerose lateral amiotrófica

Quadro clínico: atrofia muscular, fraqueza e fasciculações

Acomete principalmente idosos acima dos 50 anos
Doença degenerativa

DEFINIÇÃO

EPIDEMIOLOGIA

Distúrbio autoimune adquirido, marcada pela perda da bainha de mielina e dos reflexos tendinosos.

engloba as polineuropatias agudas imunomediadas, podendo ser dividida em dois tipos:

DESMIELINIZANTES

AXONAIS

A SGB ocorre em uma incidência nos países ocidentais que varia de 0,89-1,89 casos por 100.000 pessoas ano no panorama mundial.

Teve um aumento de incidência de 20% a cada 10 anos.

A medida de homens e mulheres com a Síndrome é cerca de 1,78/1

Dois terços dos casos são precedidos por sintomas de infecção do trato respiratório superior ou diarreia.

é estimada em 0,25-0,65 casos a cada 1.000 casos de infecção por Campylobacter jejuni, e em 0,6 a 2,2 casos para cada 1.000 casos de infecção por citomegalovírus.

Outros agentes infecciosos são o vírus Ebstein-Barr, o vírus varicela-zoster e o Mycoplasma pneumoniae.

ETIOLOGIA

AUTOIMUNE

associados a infecções prévias;

Campylobacter jejuni

Vírus Zika

Citomegalovírus

Vírus Epstein-Barr

Mycoplama pneumoniae

acomete as raízes nervosas e os nervos periféricos

É uma condição monofásica, rara, mas potencialmente fatal, devendo ser identificada e conduzida rapidamente.