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ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITÁRIAS, Não auto-imunes -> coombs direto…
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEREDITÁRIAS
ESFEROCITOSE
CLÍNICA
Criança
Esplenomegalia
Esferócitos
Hipercrômica
COMPLICAÇÕES: litíase biliar
TTO
ESPLENECTONIA
APÓS 5 ANOS SE
-Anemia grave (Hb < 3, reticulócitos > 10%)
-E/ou repercussões clínicas
FISIOPATOLOGIA
Hemácias duras como bola de gude
Deficiência de anquirina
Aumento da tensão da hb na parede da hemácia ->
HIPERCROMICA (CHCM alto)
DIAGNÓSTICO
Teste de fragilidade osmótica
Coloca um pouco de água dentro da hemácia e ela explode
DEFICIÊNCIA
DE G6PD
DIAGNÓSTICO
Corpúsculo de Heinz
Baixa G6PD
URINA: escura
hemoglobinúria
-> NTA
(decorrente da hemólise intravascular)
TTO: prevenção
das causas de superoxidação
que levam ao anemião
FISIOPATOLOGIA
+Comum em homens
Queda de G6PD -> queda de glutation ->
aumento de radicais livres
Fenômeno de superoxidação -> Anemião descompensado
CAUSAS
Infecções (+comum)
Drogas (sulfa, primaquina, dapsona, naftalina, nitro)
HEMOGLOBINOPATIAS
ANEMIA FALCIFORME
TALASSEMIAS
BETA-TALASSEMIAS
BETA-TALASSEMIAS INTERMÉDIA
BETA-TALASSEMIA MENOR
BETA-TALASSEMIA MAIOR
Não auto-imunes -> coombs direto negativo
Anemião + NTA com IRA oligúrica