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ANEMIA FALCIFORME Hemoglobinopatia Anemia hemolítica hereditária -…
ANEMIA FALCIFORME
Hemoglobinopatia
Anemia hemolítica hereditária
FISIOPATOLOGIA
FALCIFORME
Hemácias S sofrem polimerização quando desoxigenada ->
drepanócito (foice)
Drepanócito
Moléculas de adesão
Fenômenos obstrutivos (vaso-oclusão)
Lesão endotelial -> hipercoagulabilidade
TTO
AGUDO
HIDRATAÇÃO
(não hiperhidratar)
ANALGESIA
(inclui opioides)
O2
se SATO2 < 92%
ATB beta-lactamico se:
febre > 38,8, leucócitos > 30.000, Hb < 5, queda de PA
OBS transfusão de troca:
em quadros graves de sind tor aguda e AVE
CRONICO
PREVENÇÃO
ACÍDO FÓLICO
5mg/d
VACINAÇÃO
ATB Penicilina
VO de 3m a 5a
Ou benzatina a cada 21d
HIDROXIUREIA
(aumenta HF)
+2-3 crises álgicas/ano
Prevenção 2° de sind torácica aguda e AVE
Anemia grave sintomática
TRANSPLANTE DE MEDULA OSSEA
Se < 16 anos. Casos selecionados
TRANSFUSÃO
SIMPLES: anemia sintomática/grave
Hb < 5 criança, < 6 adulto
DE TROCA/ EXSANGUINEO
: p/ qm não responde a hidroxiureia.
Alvo: Hb 9/10 e HBS < 30%
CLÍNICA
CRÔNICA
LESÃO RENAL
Necrose de papila
GEFS
Câncer de medula renal
LESÃO ÓSSEA
Osteopenia
Necrose cabeça fêmur
Osteomielite por Salmonela/S. Aureus
CRISE AGUDA
Crises vaso
oclusivas
A partir de 6m
A.
ISQUEMIA = DOR
RX normal
SIND MÃO PÉ
(geralmente é a 1° manifestação)
2-3 anos
Dor em extremidades
Com dactilite
CRISE ÓSSEA
3 anos
Dor em ossos longos
Sem dactilite
B.
SEQUESTRO
ESPLENICO
Até 5 anos
Esplenomegalia
Baço fibrosa -> AUTO ESPLENECTOMIA
Esplenectomia cirúrgica
C.
SIND TORÁCICA
AGUDA
Principal causa de morte
Clínica = pneumonia
Se febre = internar
D.
AVE
ISQUEMICO (crianças)
HS oclui o vaso
HEMORRÁGICO (adultos)
HS oclui o vaso -> vaso rompe