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APG 19: LAÇOS DE SANGUE, APG 19 - Grupo 2 - Frederico
Munylla Mônica…
APG 19: LAÇOS DE SANGUE
Sinais e sintomas
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Surgimento de manchas roxas (equimoses) na pele, especialmente quando a criança começa a engatinhar e andar;
Sangramentos espontâneos nas articulações, principalmente joelho, tornozelo, cotovelo, ombro e quadril;
Dor, inchaço e deformidade nas articulações em decorrência do sangramento, podendo limitar os movimentos e causar deficiência física permanente;
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Tratamento
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Reposição com fator VIII, que deve ser iniciado como profilaxia ou quando ocorre hemorragia
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Fisiopatologia
A hemofilia é um sério distúrbio hereditário da coagulação do sangue que ocorre pela deficiência da atividade coagulante do fator VIII ou IX
Hemofilia A
Deleções, inserções e mutações no gene do fator VIII
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Quando cortamos alguma parte do nosso corpo e começa a sangrar, as proteínas (elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o sangramento. Esse processo é chamado de coagulação. As pessoas portadoras de hemofilia, não possuem essas proteínas e por isso sangram mais do que o normal.
Existem vários fatores da coagulação no sangue, que agem em uma seqüência determinada. No final dessa seqüência é formado o coágulo e o sangramento é interrompido. Em uma pessoa com hemofilia, um desses fatores não funciona. Sendo assim, o coagulo não se forma e o sangramento continua.
Epidemiologia
Estima-se que no mundo existam cerca de 350.000 (trezentos e cinquenta mil) casos.A hemofilia é uma doença hereditária, isto é, transmite-se de pais para filhos.
Em cerca de 70% dos casos há uma história familiar de hemofilia, mas em 30% dos casos a hemofilia é esporádica, ou seja há uma mutação de novo. Neste último caso, a mãe é ou não transmissora do gene mutado (depende do ponto em que ocorreu a mutação: do avô materno para a mãe, ou desta para o filho hemofílico).
Diagnóstico
Um exame de sangue pode determinar se a coagulação da pessoa está anormalmente lenta. Se estiver, exames de sangue adicionais para medição dos níveis de fator VIII e IX podem confirmar o diagnóstico de hemofilia e determinar seu tipo e gravidade.
. A classificação clínica das hemofilias é baseada nos níveis plasmáticos de antígeno ou de atividade coagulante do fator deficiente.
APG 19 - Grupo 2 - Frederico
- Munylla Mônica Baratto
- Giovanna Volpi
- Vitória Zonato
- Alex Henrique
- Gabriel Mikhail
- Maria Isadora Lico
- Igor Souza
- Weslei Rocha