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HEMOFILIA - Coggle Diagram
HEMOFILIA
A hemofilia, uma coagulopatia hereditária, caracteriza-se pela deficiência da atividade coagulante do fator VIII ou IX. Esta doença
é decorrente de alterações nos genes codificantes destes fatores.
A doença é decorrente de alterações nos genes codificantes
destes fatores localizados no braço longo do cromossomo sexual X
As hemofilias podem decorrer de fatores hereditários ou adquiridos. As formas adquiridas são mais raras, podendo resultar do desenvolvimento de alo-anticorpos, associados a doenças autoimunes, câncer ou causas de origem idiopática
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HEMOFILIA B
Caracteriza-se pela deficiência da atividade coagulante do fator IX.
A hemofilia B, conhecida como Fator Christmas, atinge cerca de 15% dos pacientes
CLASSIFICAÇÃO
Hemofilia moderada (níveis dos fatores de 1 a 5% do normal) quase sempre causa sangramento após trauma mínimo.
Hemofilia grave (nível < 1% do normal do fator VIII ou IX) causa sangramento grave durante a vida, começando geralmente logo depois do nascimento
Hemofilia leve (níveis dos fatores de 5% a 40% do normal), sangramento excessivo pode ocorrer após cirurgia ou extração de dente
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• Sangrar espontaneamente ou facilmente (mucosa; epitaxe)
• Formação recorrente de hematomas
• Hemartrose
• É possível perceber sinais sistêmicos como dor de cabeça, melena, hematúria, que indicam sangramento
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