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HEMOFILIA - Coggle Diagram
HEMOFILIA
DEFINIÇÃO
As hemofilias são doenças hemorrágicas que ocorrem devido a uma deficiência total ou parcial do fator VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B) da coagulação. Essa falta se deve a mutações nos genes responsáveis pela produção destes fatores
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TRATAMENTO
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As vezes, antifibrinolíticos
O SUS incorporou o emicizumabe para os pacientes com hemofilia tipo A com inibidores que não responderam ao tratamento de imunotolerância. Os inibidores são anticorpos contra o fator VIII infundido que ocorre em 20-35% dos pacientes com hemofilia tipo A.
Através de cuidados que incluem exercícios físicos, esportes não-violentos, manutenção da saúde física e mental, além de uma alimentação balanceada.
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DIAGNÓSTICO
Com base na história familiar e pessoal de sangramento e detecção laboratorial de prolongamentos do TTPa (com o TP normal)..
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COAGULAÇÃO
- Processo que transforma o sangue do estado líquido pro sólido
Mecanismo Geral
Iniciação
1) Formação do complexo ativador da protrombina
2) Protrombina se converte em trombina
3) Trombina atua como enzima, convertendo o fibrinogênio em fibras de fibrina
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EPIDEMIOLOGIA
As hemofilias A e B são doenças determinadas por alterações no cromossomo X, logo atingem majoritariamente o sexo masculino, e estimasse que os casos ocorram em 1 por 5.000 e 1 por 30.000 recém-nascidos do sexo masculino, respectivamente
maior incidência de hemofilia A por conta da maior quantidade de DNA “em risco” para mutação no gene do fator VIII
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INTRODUÇÃO
A prevalência estimada da hemofilia é de aproximadamente 5000 a 10000 nascimentos do sexo masculino para a hemofilia A e de um caso em cada 30000 a 40000 nascimentos do sexo masculino para a hemofilia B.