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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS, Poliúria: os rins não conseguem reabsorver toda a…

- - - - Alterações na respiração aeróbica e no metabolismo, principalmente das mitocôndrias
      - Com o retorno ao estado de euglicemia, um intervalo mais longo é necessário para que as mitocôndrias sejam reativadas, podendo levar a migração celular e anomalias
      - Hipóxia decorrente da hiperglicemia pode levar a uma maior liberação do fator de proliferação do endotélio vascular
    - - Propensão à morte celular
    - - Defeitos conotruncais
      - Defeitos da via de saída
        
        Dupla via de saída de ventrículo direito, tronco arterioso, ausência ou mal posicionamento de um ou mais dos grandes vasos
    - - Cardiomiopatia hipertrófica transitória (paredes e septo ventricular)
        
        Associado ao hiperinsulinismo materno
        
        Resulta do aumento do tamanho das céls. miocárdicas
        
        levando à rigidez da parede ventricular
        
        Diminuição da complacência ventricular
        
        Redução do débito cardíaco
  - - - Estímulo ao crescimento excessivo dos órgãos
        
        Macrossomia fetal
      - Induz à hipoglicemia neonatal
    - - Precipitação de hipóxia tecidual e óbito fetal
      - Aumento da produção de hemácias (policitemia)
        
        Hemólise e hiperbilirrubinemia neonatal
    - - Poliidrâmnio
      - Indução ao parto prematuro e descolamento prematuro de placenta
- - - - Campo cardíaco secundário
        
        Céls. progenitoras cardíacas do mesoderma faríngeo.
      - Campo cardíaco primário
        
        Cordões pareados bilaterais formados pela linhagem primitiva de céls. mesodérmicas
      - Céls. da crista neural
        
        Formação do coração, do trato de saída e artérias do arco faríngeo
  - - - Fusão dos tubos endocárdicos do coração
      - inicial cranial e seguimento caudal
    - - Dá origem à maior parte do miocárdio ventricular e à parede de artérias e veias
      - Promove o crescimento e alongamento cardíaco (segundo campo cardíaco)
  - - - O coração é revestido por um tubo endotelial fino, separado de um miocárdio espesso por uma matriz gelatinosa de tecido conjuntivo (geleia cardíaca)
      - formação dos coxins endocárdicos atrioventriculares (válvulas)
      - Fusão determina a formação dos canais esquerdo e direito
    - - divisão em esquerdo e direito
      - formação e fusão de dois septos
        
        septum primum
        
        Fina membrana
        
        cresce em direção aos coxins endocárdicos no assoalho do átrio primitivo
        
        divide o átrio primitivo em esquerdo e direito
        
        Abertura no septum primum: forame primum
        
        Permite a passagem do sangue oxigenado do átrio direito para o átrio esquerdo
        
        Fechamento conforme o passar das semanas, com abertura de pequenos orifícios na membrana do septo (por apoptose), originando o forame secundum
        
        septum secundum
        
        5ª a 6ª semana
        
        sobrepõe o forame secundum e o septum secundum
        
        Mais espesso
        
        Formação de uma divisão incompleta do átrio: forame oval
        
        Antes do nascimento: maior pressão do lado direito, permitindo a passagem do sangue pelo forame oval para o lado esquerdo
        
        Após o nascimento maior pressão do lado esquerdo, causando o fechamento do forame oval
        
        Após 3 meses: valva do forame oval se funde ao septum secundum, formando a fossa oval, separando completamente os átrios
- - - - Tetralogia de Fallot
        
        Cardiopatias
        
        estenose pulmonar
        
        dextroposição de aorta
        
        Comunicação interventricular
        
        hipertrofia de ventrículo direito
        
        Fisiopatologia
        
        Obstrução na via de saída do VD
        
        aumento da pressão durante a sístole
        
        Shunt direita-esquerda entre os ventriculos
        
        presença de hipofluxo pulmonar e hipoxemia severa
        
        Quadro clínico
        
        dependente do grau de obstrução do fluxo pulmonar
        
        cianose em mucosa, lábios e leito ungueal (piora ao choro e mamadas)
        
        sopro sistólico ejetivo em foco pulmonar
        
        presença de 2ª bulha e frêmito
        
        baqueteamento digital
        
        crises hipoxêmicas
        
        irritabilidade
        
        piora da cianose
        
        hiperpneia
        
        síncope e óbito
        
        Melhora dos sintomas com a adoção da posição de cócoras
        
        aumento da resistência vascular sistêmica
        
        PA = DC x RVP
        
        CCC mais comum após 1 ano de vida
        
        Diagnóstico
        
        Ecocardiograma
        
        Raio-X tórax
        
        tamanco holandês ou bota
        
        trama vascular pulmonar diminuída (hipofluxo pulmonar)
        
        Tratamento
        
        cirúrgico
        
        assintomáticos ou oligossintomáticos: 6 meses até 1-2anos de vida
        
        sintomáticos/cianóticos: precocemente
      - Dupla via de saída do VD com estenose pulmonar
      - Atresia tricúspide
      - Atresia pulmonar
        
        Definição
        
        ausência de conexão entre o VD e a artéria pulmonar
        
        Valva pulmonar atrésica ou imperfurada.
        
        alta mortalidade
        
        Quadro clínico
        
        ausculta com 2ª bulha em foco pulmonar
        
        sopro cardíaco presente ou não
        
        cianose nas primeiras horas de vida ou mais tardiamente na dependência do fechamento do canal arterial
        
        Diagnóstico
        
        Raio-X tórax
        
        área cardíaca normal ou aumentada
        
        arco pulmonar escavado
        
        trama vascular variável
        
        Tratamento
        
        Prostaglandina E garante a permeabilidade do canal, sendo imprescindível caso haja hipóxia grave
        
        Estabelecimento de um shunt sistêmico-pulmonar
    - - Drenagem anômala total das veias pulmonares
      - Transposição das grandes artérias com CIV
      - Dupla via de saída do VD sem estenose pulmonar
      - Tronco arterioso
    - - Transposição das grandes artérias com forame oval
        
        Definição
        
        relação anormal entre as grandes artérias e os ventrículos
        
        aorta se origina do VD
        
        Artéria pulmonar se origina do VE
        
        Circulação em paralelo
        
        A existência de CIA, CIV ou PCA permitem que haja a mistura de sangue das duas circulações, garantindo a sobrevivência do RN
        
        Prognóstico ruim caso não haja correção
        
        Circulação sistêmica com sangue insaturado e pulmonar com sangue rico em O2
        
        Tipos
        
        Simples / clássica: integridade do septo interventricular e ausência de obstrução na via de saída do VE
        
        Complexa: outras lesões associadas
        
        Quadro clínico
        
        Cianose notável desde as primeiras horas de vida
        
        SatO2 entre 30-50%
        
        Hiperfonese de B2 no foco pulmonar
        
        Sopro quando presente melhor audível em foco pulmonar ou tricúspide
        
        Diagnóstico
        
        Raio-X tórax
        
        Circulação pulmonar aumentada
        
        Pedículo vascular estreito
        
        Coração em forma de ovo deitado
        
        Tratamento
        
        Cirurgia de Janete
        
        restabelece conexão do ventrículo esquerdo/aorta e direito/pulmonar.
        
        TGA complexa = cirurgias mais complexas
        
        Principal CCC de RN nas primeiras horas de vida
  - - - Coartação de aorta
      - Estenose pulmonar
      - Estenose aórtica
    - - Comunicação interventricular
        
        Definição
        
        Defeito/orifício no septo ventricular
        
        Cardiopatia mais frequente
        
        Tipos
        
        Perimembranosa
        
        o septo membranoso é uma pequena área adjacente à válvula aórtica e ao lado da válvula tricúspide
        
        Mais comum
        
        Muscular (septo trabecular)
        
        margem totalmente composta de tecido muscular
        
        sem relação com válvulas cardíacas e com feixe de His
        
        subdividida em apical, mesosseptal, anterior e posterior
        
        Duplamente relacionada (infundibular)
        
        margens constituídas pelo anel pulmonar e aórtico
        
        Pode haver prolapso de uma das válvulas da valva aórtica e regurgitação da mesma associada
        
        Justatricuspídea
        
        Defeito localizado abaixo da válvula tricúspide não relacionada ao septo membranoso
        
        Quadro clínico
        
        CIV pequena
        
        assintomática e acianótica
        
        CIV moderada a grande
        
        atraso no crescimento e desenvolvimento da criança, diminuição da tolerância ao exercício, infecções respiratórias de repetição e sinais de Insuficiência cardíaca
        
        Moderada: 2ª bulha hiperfonética em foco pulmonar e sopro sistólico de regurgitação
        
        Grande: aumento do diâmetro antero-posterior do tórax; 2ª bulha intensa em foco pulmonar; sopro sistólico de regurgitação
        
        Síndrome de Eisenmenger
        
        Fisiopatologia
        
        Persistência crônica do fluxo pulmonar aumentado e da hipertensão venocapilar
        
        consequente espessamento e fibrose túnica média, aumento da pressão da artéria pulmonar e do VD
        
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        Diagnóstico
        
        ECG
        
        CIV pequena: normal
        
        CIV moderada: sobrecarga ventricular esquerda
        
        CIV grande: sobrecarga biventricular
        
        ECO: padrão-ouro
        
        Raio-X tórax
        
        CIV pequena: normal
        
        CIV moderada: aumento da circulação pulmonar com cardiomegalia (cavidades esquerdas aumentadas)
        
        CIV grande: aumento de circulação pulmonar, hiperfluxo e congestão venosa, além de cardiomegalia significativa (aumento de cavidades esquerdas, artéria pulmonar e do VD)
        
        Tratamento
        
        Cirúrgico
        
        indicado em qualquer idade para pacientes com sinais de IC
        
        Eletivo
        
        Qp/Qs (fluxo pulmonar/fluxo sistêmico por ecocardiograma) > 1,5
      - comunicação interatrial
      - persistência de canal arterial
      - Defeito do septo atrioventricular total
- - - - entre 24-48h de vida
  - - - Confirmação de resultado anterior -> realizar Ecocardiograma