Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
G-6-PD Deficiency - Coggle Diagram
G-6-PD Deficiency
-
การพยาบาล
- ดูแลให้ได้รับอาหารที่มีประโยชน์ต่อการสร้างเม็ดเลือด เช่น โปรตีน วิตามินซี และอาหารที่มีโฟเลตสูงมีมากในผักต่าง ๆ และผลไม้หลีกเลี่ยงอาหารที่มีธาตุเหล็กสูง
- อธิบายให้ผู้ป่วยและครอบครัวเข้าใจโรค สาเหตุ อาการ และหลีกเลี่ยงไม่ให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ไม่ควรซื้อยารับประทานเอง แจ้งแพทย์ทุกครั้งเมื่อเกิดการเจ็บป่วย
- ทําบัตรประจําตัวผู้ป่วย ระบบหมู่เลือด
และโรงพยาบาลประจํา
- แนะนําให้สังเกตอาการที่ควรมาพบแพทย์ ได้แก่ซีดลงอย่างรวดเร็ว อ่อนเพลีย ปัสสาวะมีสีโคล่า ควรดูแลให้น้ำอย่างเพียงพอก่อนส่งโรงพยาบาล
-
การวินิจฉัยโรค
-
-
ตรวจทางห้องปฏิบัติการ : Hct ต่ำ, Indirect
hyperbilirubinemia, G-6-PD ต่ำและพบ Heinz body ของเม็ดเลือดแดง
อาการและอาการแสดง
หากเกิดใน 24-48 ชม.แรก จะเริ่มปวดท้อง อาเจียนอุจาระร่วง และปัสสาวะเป็นสีน้ำปลาหรือสีดำ(hemoglobinuria)จากนั้นจะตัวเหลือง และซีด ภาวะแทรกซ้อน : เด็กอาจมีภาวะ CHF จากซีดมาก, K สูง, ไตวายเฉียบพลัน
พยาธิสภาพ
ภาวะพร่อง G-6-PD เกิดจากยีนผิดปกติในโครโมโซม X ที่ควบคุมการสร้างเอนไซม์ G-6-PD ทำให้เอนไซม์ลดลงจะไม่สามารถสร้าง NADPH ได้เพียงพอ ทำให้ระดับ GSH ลดลง ทำให้มีการเสื่อมของฮีโมโกลบิน เกิดการตกตะกอนในเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดเสียความยืดหยุ่น และมีการแตกของเม็ดเลือดแดง ซึ่งส่วนใหญ่จะเป็นการแตกในหลอดเลือด RBCที่ขาด G6PD จะมีอายุเฉลี่ย 90-100 วัน