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APG 15: PROMESSA INTERROMPIDA, APG 15 - Grupo 2 - Frederico Munylla…

- - - - O defeito da glicoproteína extracelular fibrilina-1 gera:
        
        Perda do Suporte estrutural do tecido conjuntivo rico em miofibrilas e a sinalização excessiva de TGF-β;
        
        A mutação genética pode inibir a polimerização de fibras de fibrilina, reduzindo seu teor e enfraquecendo o tecido conjuntivo (haploinsuficiência). A perda de miofibrilas causa uma ativação anormal e excessiva do fator do crescimento-β (TGF-β), já que normalmente elas o sequestram e controlam a biodisponibilidade dessa citocina.
        
        A ativação excessiva do TGF-β tem efeitos deletérios no sistema muscular e causam uma perda da matriz extracelular pela ação das metaloproteases.
        
        OBS: A administração de anticorpos contra o TGF-β previne alterações na aorta e na valva mitral.
- - - - Em adultos considera tamanho estável < 45mm quando avaliado anualmente
        
        Se mostrar crescimento, faz cirurgia
        
        operação eletiva para pacientes com diâmetro externo ≥50 mm para evitar ruptura
        
        Indicações
        
        crescimento rápido (> 5 mm / ano), história familiar de cirurgia cardíaca planejada por outro motivo dissecção aórtica com diâmetro inferior a 50 mm, presença de regurgitação valvar aórtica progressiva
        
        Juventude: Não há diâmetros aórticos específicos para a idade validados que possam ser usados
- - - - tríade: hipermobilidade articular, hiperextensibilidade e cicatrizes atróficas alargadas.
  - - - Hematomas recorrentes em locais não propensos a traumas.
  - - - Hipermobilidade e, dentro da mesma família, os membros podem ser variavelmente afetados.