Com manifestações sistêmicas, Classificadas de I a XX de acordo com padrão de herança e características clínicas alterações ungueais, capilares, dentárias e da
mucosa bucal, presença de cistos epidérmicos, manifestações neurológicas, alterações pigmentárias, cardiovasculares, oftalmológicas, auditivas e ortopédicas, predisposição a infecções, bem como presença de pseudoainhum e de neoplasias.