ITEM 243 - Insuffisance surrénale

IS lente = chronique

IS aigüe

  • Epidémio : 1/10.000 (rare)
  • Physiopatho :
    • Cortisol (stimulée par ACTH) : hyperglycémiant, catabolisme protidique, lipogenèse, inhibition ADH, stimule SNC et tissus vascu, AI et antipyrétique, effet minéralocorticoïdes à forte dose
    • Aldostérone (stimulée par SRA) : effet minéralocorticoïdes (rétention sodée + excrétion K+)
    • Androgènes dont DHEA (stimulé par ACTH)

=> IS Iaire/périph = ACTH élevée (dont POMC et mélatonine) = déficit cortisol + aldostérone + DHEA = sévère
=> IS 2nd/centrale = ACTH basse = déficit cortisol + DHEA = moins sévère

Suspicion IS primaire/périph

  • Etat général : asthénie, dépression, anorexie, perte de poids, hypoT, HTO
  • Hyperpigmentation (car ACTH et POMC augm)
  • Troubles ioniques : hyperkaliémie, hyponatrémie par perte de sel (aldostérone baisse)
  • Comorbidités : maladies AI, tuberculose, T, sd des anti-PL

Suspicion IS 2nd/centrale

  • Etat général : idem
  • Pâleur
  • Troubles ioniques : kaliémie normale, hyponatrémie de dilution (ADH augm)
  • Signes d'insuffisance hypophysaire, sd tumoral
  • Ionogramme (voir + haut), glycémie (hypo rare chez l'adulte), hémogramme (anémie normochrome, normocytaire; leucopénie; hyperéosinophilie)
  • Cortisolémie à 8h
  • ACTH à 8h

Cortisol <5µg/l
= IS

Cortisol = 6-18µg/l

  • Test au synacthène (analogue ACTH)

Cortisol > 18µg/l
= pas d'IS

<18µg/l

>18µg/l mais forte suspicion d'IS

>18µg/l

Hypoglycémie insulinique
(ou test à la métopirone)

> 18µg/l

<18µg/l

ACTH élevée
IS Iaire = périph

ACTH basse
IS 2nd = centrale

  • Scanner surrénales
  • auto-Ac anti-21-hydroxylase
  • surrénales atrophiques
  • auto-Ac +

Maladie d'Addison (80%) : 3F>1H; rétraction corticale d'origine AI; ATCD familiaux

  • Isolée
  • ou associée à d'autres MAI dans
    • Polyendocrinopathie AI type I : autosomique récessive, mutation fct de transcription AIRE => hypoPT,candidose, IS...
    • Polyendocrinopathie AI type II = sd de Schmidt : autosomique dominante => thyroïdite d'Hashimoto, maladie de Basedow, DT1

scanner : grosse surrénales (phase initiale) puis atrophiées et calcifiées; + signes de tuberculose

Tuberculose bilatérales des surrénales (10%) : sujets transplantés ou ID, ATCD tuberculose

  • Au cours de l'infection par VIH : infection opportunistes ou K; ou iatrogène; ou atteinte hypophysaire par lymphome ou infection à CMV...
  • Iatrogènes : surrénalectomie bilat; anticortisolique de synthèse; nécrose hémorragique
  • M bilat
  • Lymphome
  • Vascu : état de choc, thrombose des v surrénaliennes; méningite à méningocoque

Hyperplasie congénitales des surrénales (la + fr des enfants) : autosomique récessive par déficit en 21-hydroxylase => cortisol et aldostérone pas synthétisés => précurseur s'accumule => dérivation vers voie des androgènes => ambiguïté sexuelle chez F

Forme complète/classique : DH avec perte de sel et troubles dig

dépistage néonat systématique : dosage 17-hydroxyprogestérone sur papier buvard à J3

Forme partielles/non classiques : hirsutisme et autres hyperandrogénie chez F => découverte + tardive

Interruption d'une corticothérapie prolongée +++

Autres (associe insuffisance d'autres axes) : T région hypothalamo-hypophysaire; hypophysite (AI); granulomatose; trauma; chir hypophysaire; radiothérapie; nécrose brutale lors de choc hypovolémique dans post-partum (= sd de Sheehan très rare)

Adrénoleucodystrophie : récessive lié à l'X par mut d'un transporteur d'AG dans peroxysome => accumulation AG à très longues chaînes

  • IS + troubles neuro d'aggravation progressives chez garçons dans l'enfance ou début adulte
  • Débuter TTT sans attendre résultats hormonaux (voir après)
  • TTT cause
  • Education thérapeutique +++ : avoir sur soi carte d'IS, bracelet ou collier d'alerte, comprimés et boite injectable d'hydrocortisone et fludrocortisone, reco d'urgence; régime normosodé; proscrire laxatifs et diurétiques; TTT à vie !!! (ou jusqu'à preuve de récup de l'axe); savoir identifier les situations d'urgence et adapter TTT oral
  • hydrocortisone 15-25mg/j (en 2-3 prises) => surdosage : gonflement et rougeur visage, prise de poids, HTA
  • et fludrocortisone 50-150µg/j (en 1 prise) => surdosage : OMI, HTA

Seul hydrocortisone

  • Surveillance clinique : symptômes; signes de sur- et sous-dosage
  • +/- dosage rénine, ionogramme

D'emblée A :

  • DH EC : pli cutané, hypoT, collaspus
  • hyponatrémie te hypoglycémie : confusion, crises convulsives voire coma
  • troubles dig : anorexie, nausées, vomissements, douleurs abdo, diarrhée
  • douleurs diffuses
  • fièvre
  • hémoconcentration, IR fonctionnelle +++
  • hyponatrémie, hyperkaliémie
  • hypoglycémie
  • acidose métabolique
  • anémie, hyperlymphocytose, hyperéosinophilie
  • natriurèse conservée
  • rareemtn hypercalcémie vraie

Si IS inconnue : dosage cortisol (bas) et ACTH (haut ou bas selon étiologie)

⚠ URGENCE extrême, on attend pas les résultats pour débuter TTT

  • Au domicile :
    • hydrocortisone 100mg IV ou IM
    • transport médicalisé à l'hôpital
  • A l'hôpital :
    • transfert en urgence en réa
    • mesures non spé : douleurs, fièvre, coma, hypoxie
    • Correction troubles hémodynamiques : remplissage par NaCl 0,9% (DH)+ glc IV (hypoglycémie) (pas de K+ !!!)
    • Hydrocortisone 100mg/j IV continue
    • Traiter fct déclenchant
    • Surveillance : TA, FC, FR, oxymétrie de pouls, diurèse, T°, glycémie capillaire, conscience; refaire ionogramme après 4-6h; scope si hyperkaliémie importante

Etiologie ? si inconnue
=> IS chronique décompensée spontanément ou à l'occasion d'une pathologie intercurrente +++++

Prévention

  • Education ++++ : auto-augm des doses en cas de fct de décompensation potentiels
  • En cas de chir : 100mg IV ou IM, puis, 100mg/j en IV continue à la SAP, puis retour PO en triplant dose, puis dim progressive en qlq j pour doses habituelles

Expose à :

  • rebond maladie causale
  • Insuffisance corticotrope : asthénie, douleurs muscu troubles dig...
    Patients à risque
    • intermédiaire si >7,5mg/j pdt 3 semaines; très élevé si >20mg/j
    • corticoïdes + inhibiteur enzymatique puissant du cytP450 (ritonavir)
    • patient ayant eu sd de Cushing iatrogène
  • sd de sevrage : fatigue, trouble de l'humeur

Prévention chez ces patients à risque :

  • Tant que dose > dose subtitutive (5mg d'équivalent), alros pas de risque d'IS
  • Lors de décroissance, si <5mg, alors considéré comme IS et TTT substitutif d'hydrocortisone introduit pdt 2-4 semaines, puis évaluation hormonale