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ITEM 243 - Insuffisance surrénale, <18µg/l, >18µg/l mais forte…
ITEM 243 -
Insuffisance surrénale
IS lente = chronique
Epidémio
: 1/10.000 (rare)
Physiopatho
:
Cortisol (stimulée par ACTH)
: hyperglycémiant, catabolisme protidique, lipogenèse, inhibition ADH, stimule SNC et tissus vascu, AI et antipyrétique, effet minéralocorticoïdes à forte dose
Aldostérone (stimulée par SRA)
: effet minéralocorticoïdes (rétention sodée + excrétion K+)
Androgènes dont DHEA (stimulé par ACTH)
=> IS Iaire/périph = ACTH élevée (dont POMC et mélatonine) = déficit cortisol + aldostérone + DHEA = sévère
=> IS 2nd/centrale = ACTH basse = déficit cortisol + DHEA = moins sévère
Suspicion
IS primaire/périph
Etat général : asthénie, dépression, anorexie, perte de poids, hypoT, HTO
Hyperpigmentation
(car ACTH et POMC augm)
Troubles ioniques :
hyperkaliémie
, hyponatrémie par perte de sel (aldostérone baisse)
Comorbidités : maladies AI, tuberculose, T, sd des anti-PL
Ionogramme (voir + haut), glycémie (hypo rare chez l'adulte), hémogramme (anémie normochrome, normocytaire; leucopénie; hyperéosinophilie)
Cortisolémie à 8h
ACTH à 8h
Cortisol <5µg/l
= IS
ACTH élevée
IS Iaire = périph
Scanner surrénales
auto-Ac anti-21-hydroxylase
surrénales atrophiques
auto-Ac +
Maladie d'Addison
(80%) : 3F>1H; rétraction corticale d'origine AI; ATCD familiaux
Isolée
ou associée à d'autres MAI dans
Polyendocrinopathie AI type I : autosomique récessive, mutation fct de transcription AIRE => hypoPT,candidose, IS...
Polyendocrinopathie AI type II = sd de Schmidt : autosomique dominante => thyroïdite d'Hashimoto, maladie de Basedow, DT1
scanner : grosse surrénales (phase initiale) puis atrophiées et calcifiées; + signes de tuberculose
Tuberculose bilatérales des surrénales
(10%) : sujets transplantés ou ID, ATCD tuberculose
Au cours de l'infection par VIH : infection opportunistes ou K; ou iatrogène; ou atteinte hypophysaire par lymphome ou infection à CMV...
Iatrogènes : surrénalectomie bilat; anticortisolique de synthèse; nécrose hémorragique
M bilat
Lymphome
Vascu : état de choc, thrombose des v surrénaliennes; méningite à méningocoque
Hyperplasie congénitales des surrénales
(la + fr des enfants) : autosomique récessive par déficit en 21-hydroxylase => cortisol et aldostérone pas synthétisés => précurseur s'accumule => dérivation vers voie des androgènes => ambiguïté sexuelle chez F
Forme complète/classique : DH avec perte de sel et troubles dig
dépistage néonat systématique : dosage 17-hydroxyprogestérone sur papier buvard à J3
Forme partielles/non classiques : hirsutisme et autres hyperandrogénie chez F => découverte + tardive
Adrénoleucodystrophie
: récessive lié à l'X par mut d'un transporteur d'AG dans peroxysome => accumulation AG à très longues chaînes
IS + troubles neuro d'aggravation progressives chez garçons dans l'enfance ou début adulte
hydrocortisone 15-25mg/j (en 2-3 prises) => surdosage : gonflement et rougeur visage, prise de poids, HTA
et fludrocortisone 50-150µg/j (en 1 prise) => surdosage : OMI, HTA
ACTH basse
IS 2nd = centrale
Interruption d'une corticothérapie prolongée +++
Expose à :
rebond maladie causale
Insuffisance corticotrope : asthénie, douleurs muscu troubles dig...
Patients à risque
intermédiaire si
>7,5mg/j pdt 3 semaines
; très élevé si >20mg/j
corticoïdes + inhibiteur enzymatique puissant du cytP450
(ritonavir)
patient ayant eu
sd de Cushing iatrogène
sd de sevrage : fatigue, trouble de l'humeur
Prévention
chez ces patients à risque :
Tant que dose > dose subtitutive (5mg d'équivalent), alros pas de risque d'IS
Lors de décroissance,
si <5mg
, alors considéré comme IS et TTT substitutif d'
hydrocortisone introduit pdt 2-4 semaines
, puis
évaluation hormonale
Autres (associe insuffisance d'autres axes) : T région hypothalamo-hypophysaire; hypophysite (AI); granulomatose; trauma; chir hypophysaire; radiothérapie; nécrose brutale lors de choc hypovolémique dans
post-partum
(= sd de Sheehan très rare)
Seul hydrocortisone
Cortisol = 6-18µg/l
Test au synacthène (analogue ACTH)
Hypoglycémie insulinique
(ou test à la métopirone)
Cortisol > 18µg/l
= pas d'IS
Débuter TTT sans attendre résultats hormonaux (voir après)
TTT cause
Education thérapeutique +++
: avoir sur soi carte d'IS, bracelet ou collier d'alerte, comprimés et boite injectable d'hydrocortisone et fludrocortisone, reco d'urgence; régime normosodé; proscrire laxatifs et diurétiques; TTT à vie !!! (ou jusqu'à preuve de récup de l'axe); savoir identifier les situations d'urgence et adapter TTT oral
Surveillance clinique
: symptômes; signes de sur- et sous-dosage
+/- dosage rénine, ionogramme
Suspicion
IS 2nd/centrale
Etat général : idem
Pâleur
Troubles ioniques :
kaliémie normale
, hyponatrémie de dilution (ADH augm)
Signes d'insuffisance hypophysaire, sd tumoral
IS aigüe
D'emblée A :
DH EC : pli cutané, hypoT, collaspus
hyponatrémie te hypoglycémie : confusion, crises convulsives voire coma
troubles dig : anorexie, nausées, vomissements, douleurs abdo, diarrhée
douleurs diffuses
fièvre
hémoconcentration, IR fonctionnelle +++
hyponatrémie, hyperkaliémie
hypoglycémie
acidose métabolique
anémie, hyperlymphocytose, hyperéosinophilie
natriurèse conservée
rareemtn hypercalcémie vraie
Si IS inconnue
: dosage cortisol (bas) et ACTH (haut ou bas selon étiologie)
:warning:
URGENCE extrême
, on attend pas les résultats pour débuter TTT
Au domicile
:
hydrocortisone 100mg IV ou IM
transport médicalisé à l'hôpital
A l'hôpital
:
transfert en urgence en réa
mesures non spé : douleurs, fièvre, coma, hypoxie
Correction troubles hémodynamiques : remplissage par NaCl 0,9% (DH)+ glc IV (hypoglycémie) (pas de K+ !!!)
Hydrocortisone 100mg/j IV continue
Traiter fct déclenchant
Surveillance : TA, FC, FR, oxymétrie de pouls, diurèse, T°, glycémie capillaire, conscience; refaire ionogramme après 4-6h; scope si hyperkaliémie importante
Prévention
Education ++++ : auto-augm des doses en cas de fct de décompensation potentiels
En cas de chir : 100mg IV ou IM, puis, 100mg/j en IV continue à la SAP, puis retour PO en triplant dose, puis dim progressive en qlq j pour doses habituelles
Etiologie ? si inconnue
=> IS chronique décompensée spontanément ou à l'occasion d'une pathologie intercurrente +++++
<18µg/l
>
18µg/l mais forte suspicion d'IS
>
18µg/l
>
18µg/l
<
18µg/l