บทที่ 9 การพยาบาลทารกและเด็กที่มีปัญหาทางระบบโลหิตวิทยา

ภาวะโลหิตจาง (Anemia)

การมีเลือดออกผิดปกติ (bleeding disorders)

Iron deficiency anemia

Aplastic anemia, Fanconi’s anemia

Thalassemia

Hemophilia

G6-PD deficiency

ITP

ประเภท

Acute anemia เกิดภายใน 2 อาทิตย์ไม่เกิน 2 เดือน

Chornic anemia มีอาการมากกว่า 2 เดือน

ภาวะที่มีระดับ Hb หรือ Hct หรือจำนวนเม็ดๅเลือดแดงต่ำกว่าปกติ

เกณฑ์ในการวินิจฉัยภาวะโลหิตจางตามหลัก WHO

เด็กอายุ 2 เดือน - 6 ปี และหญิงมีครรภ์ ที่มี Hb<11gm%หรือHct<33%

เด็กอายุ 6-14 ปี และผู้หญิง ที่มี Hb < 12 gm % หรือ Hct < 36 %

ผู้ชาย ที่มี Hb<13gm%หรือHct<39%

เป็นภาวะที่เลือดไม่สามารถแข็งตัวเพื่อหยุดการมีเลือดออก ทำให้เกิดเลือดออกภายในหรือ
ภายนอกร่างกาย

แบ่งภาวะที่ทำให้เลือดออกผิดปกติเป็น 3 กลุ่มใหญ่ ๆ

ความผิดปกติของหลอดเลือด (Blood Vessels Defect) เช่น ภาวะขาดวิตามิน ซี

ความผิดปกติของ เกล็ดเลือด เป็นภาวะที่มีปริมาณเกล็ดเลือดลดลง เช่น Aplastic Anemia, Idiopathic Thrombocytopenia Purpura

ความผิดปกติของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (Coagulation Disorder) ความผิดปกติ แต่กาเนิด Hemophilia--ขาด F 8,9,11 ความผิดปกติภายหลัง Acquired Prothrombin complex deficiency (APCD)-- ขาดวิตามินเค-มีผลต่อการสร้าง F 2,7,9,10

จำนวนเกล็ดเลือด (ตัว/ลบ.มม.) ความรุนแรง

เกล็ดเลือด > 100,000 ไม่พบความผิดปกติใด ๆ

50,000 – 100,000 เลือดออกมากภายหลังได้รับอันตรายรุนแรง

< 50,000 มีจ้าเลือดตามตัวง่าย เลือดออกง่าย แม้ได้รับอันตราย เล็กน้อย

<20,000 เลือดออกเอง มักพบจุดเลือดหรือจ้าเลือดใต้ผิวหนัง

สาเหตุ

ผลการขาดธาตุเหล็ก

การสร้างเม็ดเลือดแดงลดลง ซีด เล็บแบนเป็นรูปช้อน (Koilonychia)

รับประทานอาหารที่มีธาตุเหล็กน้อย

การดูดซึมธาตุเหล็กผิดปกต

ความต้องการธาตุเหล็กเพิ่มมากขึ้น

สูญเสียธาตุเหล็กมากกว่าปกต

ก ารเจริญเติบโตและพัฒนาการช้า

ร ะบบทางเดินอาหาร : เซลล์ในระบบทางเดินอาหารแบ่งตัวได้น้อยกว่าปกติ ทาให้เกิด ลิ้นเลี่ยน (glossitis) ปากอักเสบ เบื่ออาหาร อยากกินของแปลกๆ(pica)

ระบบประสาท : อ่อนเพลีย ไม่มีสมาธิในการเรียน

ระบบหัวใจ : อัตราการเต้นของหัวใจ cardiac output เพิ่มขึ้น

ระบบกล้ามเนื้อ : อ่อนหล้า ออกกาลังได้น้อยลง

ระบบภูมิคุ้มกัน : ประสิทธิภาพการทางานของเม็ดเลือดขาวลดลง ติดเชื้อง่าย

การวินิจฉัย

การรักษา

ประวัติ การได้รับอาหาร การเสียเลือด โรคประจาตัว

การตรวจร่างกาย ซีด ลิ้นเลี่ยน เล็บแบน อาการและอาการแสดงตามระบบต่างๆ

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

CBC

Reticulocyte count ต่ากว่าปกติ

Iron study : serum iron ต่า

แก้ไขสาเหตุที่ทาให้ขาดธาตุเหล็ก

ใ ห้ยาที่มีธาตุเหล็ก 4-6 มก/กก/วัน กินจนค่า Hb ,Hct เป็นปกติ หลังจาก
นั้นกินยาต่ออีก 1-2เดือน

ให้คาแนะนาด้านโภชนาการ

กลุ่มโรคที่มีจำนวนเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดลดลง ทำให้มีการสร้าง เม็ดเลือดในไขกระดูกน้อยลง และการตรวจพบมีภาวะ pancytopenia

ประเภท

Acquired

Acquired

Fanconi's pancytopenia

Chemical and physical agents

Idiopathic เชื่อว่าเกี่ยวกับกรรมพันธุ์ และเป็นชนิดที่พบมากที่สุดถึงร้อยละ 65 ของทั้งหมด

การวินิจฉัย

ผลการตรวจเลือดพบมีภาวะ pancytopenia ร่วมกับการตรวจไข กระดูกพบมี hypocellular bone marrow

ซักประวัติอย่างละเอียด การสัมผัสสารเคมีและกัมมันตภาพรังสี การได้รับยาเคมีบาบัด รังสีรักษา ประวัติการใช้ยาต่างๆ ประวัติ ภาวะ bone marrow failure ของสมาชิกในครอบครัว

ใ นผู้ป่วยเด็กจาเป็นต้องแยกว่าเป็นภาวะ acquired aplastic anemia หรือเป็นภาวะไขกระดูกฝ่อจากความผิดปกติทาง พันธุกรรม

ลักษณะของโรคไขกระดูกฝ่อชนิดพันธุกรรม

พบบ่อยมี 3 โรค

Fanconi anemia

Dyskeratosis congenita

ShwachmanDiamond syndrome

อาการเด่น

ผิวคล้า ตัวเต้ีย มีความผิดปกติ ของกระดูก โดยเฉพาะกระดูกหัวแม่มือและ radius

การตรวจทางหอ้งปฏิบัติการ

CBC / peripheral blood smear พบฮีโมโกลบิน และฮีมาโตคริตต่ากว่าปกติ พบ Pancytopenia มี ฮีโมโกลบิน 7 g/dL, ฮมี าโตคริต 20%, จานวนนับของเม็ดเลือดขาว (Wbc count) 1.5x103/mL

Reticulocyte count ต่ำกว่าภาวะปกติ และมักจะต่ำกว่าร้อยละ 1.0

Bone marrow aspiration พบ lymphocytic series สูงถึงร้อยละ 70-90 ของจานวนเซลล์เม็ด เลือดทั้งหมด พบเซลล์ไขมันและเยื่อพังผืดกระจายอยู่ทั่วไปแทน

Bone marrow biopsy

การรักษา

การรักษาประคับประคอง

การให้เลือด

การรักษาจำเพาะ

การปลูกถ่ายไขกระดูก

การให้ยากดภูมิคุ้มกัน

การให้ยา anabolic

เป็น

จำแนกเป็น 2 กลุ่ม

ธาลัสซีเมียและฮีโมโกลบินผิดปกต

เป็นโรคที่มีการสร้างโกลบินลดลง ทาให้มีอาการซีด

มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recessive

อัลฟาธาลัสซีเมีย มีการสร้าง  globin chain ลดลง

เบต้าธาลัสซีเมีย มีการสร้าง  globin chain ลดลง

ความรุนแรงของโรคธาลัสซีเมีย

HbBart'shydropsfetalisหรือhomozygousalpha-thalassemia1(-thal1/- thal 1) เกิดจากการขาดหายไปของยีนอัลฟา

ผู้ป่วยเสียชีวิตต้ังแต่อยู่ในครรภ์หรือหลงัคลอด
ปัญหาที่พบในแม่ระหว่างตั้งครรภ์คือ ครรภ์เป็นพิษ ความดันเลือดสงู บวม การคลอดผดิ ปกติ และตกเลอืดหลังคลอด

Homozygousbeta-thalassemia

Beta-thalassemia/Hb E

อาการทางคลนิ ิกมีตั้งแตน่ ้อยปานกลางจนถึงรุนแรง มากเหมือน homozygous beta-thalassemia

เริ่มมีอาการซีดตั้งแต่
ขวบปีแรก อาการอื่นๆ ที่พบได้ คือ ตับ ม้ามโต ใบหน้าเปลยี่ นเป็นแบบ thalassemic facies ร่างกายแคระแกร็นเจริญเตบิ โตไม่สมอายุ จาเป็นต้องให้เลอื ด และมักมีภาวะแทรกซ้อนจาก ธาตุเหล็กเกินไดแ้ก่ตับแข็งเบาหวานและหัวใจล้มเหลว

Hb H disease

เด็กโตอาการไม่รุนแรงตับม้ามอาจไม่โตชัดเจน หน้าตา ปกติ แต่ถ้ามีไข้สูง จะมีภาวะซีดลงอย่างรวดเร็วทาให้มีอาการทางสมอง และหัวใจวายได้

แอลฟาและเบต้า Thalassemia

จะไม่เป็นโรค เพราะยีนทั้ง2 ไม่รบกวนการสร้าง globin chain ชนิดเดียวกัน

อาการแสดง

ซีด เหลือง เหนื่อยง่าย อ่อนเพลีย ตับม้ามโต ปัสสาวะสีเข้ม จากเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรัง

thalassemic facies

การรักษา

การเจริญเติบโตช้า ตัวเตี้ยเล็ก การเจริญเติบโตของกระดูกล่าช้ากว่าอายุจริง

การเปลี่ยนแปลงที่หัวใจ หัวใจโต เหนื่อยง่าย ซีด มีเหล็กสะสมที่กล้ามเนื้อหัวใจ

Hemochromatosis ที่ผิวหนัง

Hemolysis crisis

อธิบายให้บิดามารดา ผู้ปกครองและผู้ป่วยเข้าใจดีถึงภาวะของโรค แผนการรักษา

ให้เลือด

การดูแลประคับประคอง อาหารที่มีโปรตีนสูง เนื้อสัตว์ไข่ ผักใบเขียวให้ folic acid (5 mg) วันละ 1 เม็ด เพื่อช่วยในการสร้าง nucleous ของเม็ดเลือดแดง หรืออาจให้วิตามินรวมวันละ 1 เม็ด

หลีกเลี่ยงและป้องกันการติดเชื้อ

ตัดม้าม (splenectomy) ทาหลังอายุ 5 ปี

ให้ยาขับเหล็ก เมื่อตรวจพบว่า serum ferritin สูงกว่า 1000 นาโนกรัม/มล

โรคเกล็ดเลือดต่า เป็นผลมาจากร่างกายสร้างเกล็ดเลือดมาทาลายเกล็ดเลือดของตัวเอง และเกล็ดเลือดของผู้อื่น

แบ่งออกเป็น 3 ชนิด

Acute Childhood ITP

Adult or Chronic ITP

Second Autoimmune Thrombocytopenia

อาการและอาการแสดง

การวินิจฉัย

มีการทาลายเกร็ดเลือด

Plt ต่ำ

เลือดออกง่าย-ผิวหนัง เยื่อบุตา เลือดออกในจมูก กระพุ้งแก้ม ทางเดินอาหาร ข้อ เยื่อหุ้มปอด สมอง

ซักประวัติ พบมีเลือดออกง่ายหรือมีการติดเชื้อไวรัสนามาก่อน 2-3 สัปดาห์

ตรวจไขกระดูก พบ Megakaryocyte ปกติหรือเพิ่มขึ้น

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ เกล็ดเลือดต่าโดยไม่มีความผิดปกติของเม็ดเลือดอื่น ยกเว้นในรายที่มีการเสียเลือดมากอาจพบภาวะซีด ตรวจพบ Ab ต่อเกล็ดเลือด

ตรวจร่างกาย พบ เลือดออกตามอวัยวะต่างๆ เช่น จุดเลือดออกตามผิวหนัง (Petichiae) รอยจ้าเลือด (Ecchymoses) เลือดกาเดาออก ม้ามไม่โต

การรักษา

ในรายไม่รุนแรงอาจหายได้เองใน 6-12 สัปดาห์ มีข้อบ่งชี้การรักษา

ยาที่ใช้ในการรักษา

Glucocorticoid ออกฤทธิ์ ลดการสร้างภูมิคุ้มกัน ลดการทาลายเกล็ดเลือด เพิ่มความแข็งแรงหลอด
เลือด และเพิ่มการสร้างเกล็ดเลือด

IVIG ออกฤท์ิยับยั้งFc portion ของแอนตีบอดี้ต่อเกล็ดเลือด ทาให้ไม่ถูกทาลาย

การตัดม้าม (Spleenectomy) เพื่อลดการจับกินเชื้อโรค และลดการสร้าง Antibody ทาในเด็กที่อายุ มากกว่า 4 ปี หากทาในเด็กอายุต่ากว่า 2 ปีจะเกิดการติดเชื้อได้บ่อย และรุนแรง

เป็น

G-6PD เป็นเอมไซด์ที่มีอยู่ในเม็ดเลือดแดงทาหน้าที่เร่งส่วนหนึ่งของ ปฏิกิริยาการเผาผลาญกลูโคส ซึ่งเป็นแหล่งในการสร้างพลังงานและสาร ต่างๆที่ทาให้RBC คงรูปร่างได้ตามปกติ และมีอายุถึง 120 วัน

การพร่องทาให้เม็ดเลือดแดงมีอายุสั้นกว่าปกติ เกิดการแตกอย่างเฉียบพลัน

พบร้อยละ 7.5 ในเพศชาย อุบัติการณ์ในทารกแรกเกิด ร้อยละ 6.8-11.0

ถ่ายทอดทางพันธุ์กรรม (Sex- Linked Recessive)

ปัจจัยที่ทาให้ มีภาวะพร่อง G-6PD

ยา และสารเคมีบางอย่าง

การติดเช้ือ

ถ่ัวปากอ้า (Fava Bean)

อาการและอาการแสดง

ภาวะแทรกซ้อน

อาการตัวเหลืองภายหลังคลอด , Serum Bilirubin สูง(วันที่ 3-7)

ถ้ามารดาได้รับยา/สารบางอย่างระหว่างตั้งครรภ์ก็จะเหลืองมากข้ึน

การวินิจฉัย

ทารกแรกคลอดที่มีภาวะHyperbilirubinemia Kernicterus

▪ หัวใจวายจากภาวะซีด

โปตัสเซียมในเลือดสูง

ไตวายเฉียบพลัน

ประวัติ

การตรวจร่างกาย

การตรวจทางห้องปฏิบัติการCBC ReticulocytecountUA
การตรวจหาระดับเอนไซด์ G-6PD

การรักษา

กาป้องกัน

รักษาตามอาการ

**ให้เลือด

**ส่องไฟรักษา

**Peritoneal Dialysis RF, K+

*NaHCO3 Uric Acid

ป้องกันไม่ให้เกิดการแตกของเม็ดเลือดได้โดยให้ความรู้ หลีกเลี่ยงปัจจัยส่งเสริม

ไม่รับประทานยา/รับสาร ท่ีทาให้เกิดการแตกทาลายของเม็ดเลือด

บัตรประจาตัวผู้ป่วยโรคพร่องเอมไซด์ G-6PD

เป็นโรคเลือดออกง่าย หยุดยาก เรื้อรังไปตลอดชีวิตเป็นมาแต่กาเนิด

แบ่งออกเป็น 3 ชนิด

Hemophilia A หรือ Classic hemophilia เกิดจากขาด factor VIII พบได้บ่อยที่สุด 83- 85%

Hemophilia B หรือ Christmas hemophilia เกิดจากขาด factor IX พบได้ 10-15%
ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ X-linked recessive เกิดโรคในชาย หญิงเป็นพาหะโรค โดยไม่เกิดอาการเลือดออกผิดปกติ

Hemophilia Cหรือ Rosenthal’s disease เกิดจากขาด factor XI พบได้น้อยที่สุด 2%
ถ่ายทอดทาง Autosome Recessive พบในเพศชาย=เพศหญิง

ความรุนแรงของโรคฮีโมฟิเลีย

ขึ้นกับระดับแฟคเตอร์ คนปกติมีระดับ FVIII และ FIX ร้อยละ 50-150 ผู้ป่วยมีแฟคเตอร์ น้อยกว่าร้อยละ 1-25 จาแนกเป็น 3 ระดับ

ชนิดรุนแรงมาก มีระดับ FVIII หรือ FIX น้อยกว่าร้อยละ 1 จะมีอาการเลือดออกใน ข้อหรือในกล้ามเนื้อได้เองโดยไม่ต้องเกิดอุบัติเหตุ ถ้าไม่ได้รับการรักษาที่ถูกต้องจะมี ข้อพิการ

ชนิดรุนแรงปานกลาง มีระดับ FVIII หรือ FIX น้อยกว่าร้อยละ 1-5 จะมีอาการ เลือดออกในข้อหรือในกล้ามเนื้อเมื่อได้รับอุบัติเหตุเล็กน้อย

ชนิดรุนแรงน้อย มีระดับ FVIII หรือ FIX น้อยกว่าร้อยละ 5-25 จะมีอาการเลือดออก ในข้อหรือในกล้ามเนื้อเมื่อได้รับภยันตรายที่รุนแรงหรือได้รับการผ่าตัด สามารถใช้ ชีวิตได้ใกล้เคียงกับคนปกติ

พยาธิสรีรวิยา

มี ความผิดปกติของยีน ที่ควบคุมการแข็งตัวของเลือด คือ factor VIII ,IX ,XI ที่อยู่ long arm ของโครโมโซม X ทา ให้เกิดลิ่มเลือดได้น้อยกว่าปกติ จึงมีเลือดออกง่าย ออกนาน หยุดยาก เป็น ๆ หาย ๆ มีผู้ป่วย Hemophilia ร้อยละ 30 ที่เกิดขึ้นเองโดยไม่มีประวัติ ครอบครัวเกิดจากการกลายพันธุ์

อาการและอาการแสดง

ร้อยละ 48 เริ่มมีเลือดออกเมื่ออายุต่ากว่า 6 เดือน
ร้อยละ 31 อายุ 6-12 เดือน เลือดออกครั้งแรกที่พบได้บ่อยคือจ้าเขียวตามลาตัวหรือแขนขา รองลงมามีเลือดออกในกล้ามเนื้อ เมื่อฟันหลุดจะมีฟันหลุดมากกว่าปกติ

อาการเลือดออกในข้อ (hemarthrosis) เป็นลักษณะเฉพาะของผู้ป่วย ข้อที่มีเลือดออกบ่อยที่สุดคือ ข้อเข่า รองลงมาข้อเท้า ข้อศอก ข้อนิ้วเท้า อาการเลือดออกจาแนกเป็น 2 ระยะ

➢ ระยะเลือดออกเฉียบพลัน

➢ ระยะข้ออักเสบเรื้อรัง

การวินิจฉัย

ประวัติเลือดออกง่าย หยุดยากเป็นๆ หายๆ โดยเฉพาะออกในข้อ

ประวัติครอบครัวถ้าเป็นฮโีมฟเิลียเอและบีจะมีประวัติเป็นโรคในญาติผู้ชายฝ่ายมารดา

ก ารตรวจทางห้องปฏิบัติการ

การรักษา

ให้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่ขาดหายไป

 FFP มีปัจจัยการแข็งตัวของเลือดครบ
 Cryoprecipitate มี F VIII มาก ใช้กับHemophilia A

การรักษาด้วย demopressin(DDAVP) เพื่อเพิ่ม FVIII : C ในรายที่ไม่รุนแรง
รักษาอาการเลือดออกในอวัยวะนั้นๆ

 ห้ามเลือด ใช้หลัก RICE
 ลดอาการปวด----พักการใช้อวัยวะส่วนนั้น

ให้การรักษาทดแทนที่บ้าน สานักงานหลักประกันสุขภาพจัดสรรงบประมาณ 90,000 บาท/ปี ในเด็กป่วยอายุน้อยกว่า 10 ปี
120,000 บาท/ปี ในเด็กป่วยอายุมากกว่ากว่า 10 ปี

การรักษาทั่วไป

จะต้องมีบัตรประจาตัว จี้ห้อยคอที่มีชื่อผู้ป่วย ชื่อโรค หมู่เลือดรวมทั้งชื่อโรงพยาบาลที่ผู้ป่วยรักษาประจำ

ป้องกันอุบัติเหตุ การกระทบ กระแทก การชน ของมีคมที่ทา ให้เลือดออกได้ สาหรับเด็กต้องเลือกของ เล่นที่เหมาะสม กางเกงควรจะนิ่มมีบุรองที่เข่า

การฉีดวัคซีนป้องกันโรคต้องกดแผลหลังฉีดนานกว่าปกติ ใช้เข็มเล็กที่คมและกดนาน 10 นาทีหลีกเลี่ยง การฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อ

ดูแลปากและฟัน หากต้องถอนฟัน ขูดหินปูน ต้องให้พลาสมาก่อน

ต้องออกกาลังกาย ที่เหมาะสมคือ ว่ายน้า เดินเร็ว ปิงปอง เทนนิส ขี่จักรยานสามล้อหรืออยู่กับที่
การดูแลทดแทนเมื่อมีการเลือดออกให้ไปโรงพยาบาลเพื่อไปรับส่วนประกอบของเลือดการรักษาอาการ เลือดออกเฉพาะ ในแต่ละอวัยวะ

 ให้คาปรึกษาทางพันธุกรรม

นางสาวอารยา ชูระเชตุพนปี 2 รุ่น 37 62111301110 เลขที่ 107