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FENTES PALATINES, Massif lingual, insuffisance vélaire - Coggle Diagram

- - - - Perturbation de la migration des cellules du cerveau primitif ( rhombencéphale postérieur et crète neurale) vers l'appareil branchial de l'embryon et perturbation de la formation des organes cibles des arcs branchiaux : le 1er arc est hypophasique, le 4ème est très atteint ainsi que la 3ème et 4ème poche endodermiques
      - troubles organiques
        
        1er arc est hypophasique
        
        4ème arc est atteint
        
        3ème et 4ème poche endodermique touchées
      - troubles neurologiques
        
        atteinte des commandes motrices par défaillance fonctionnelle bulbaire
        
        entraine la non fermeture du palais secondaire
        
        conséquences
        
        troubles de la régulation cardio -respiratoire
        
        anomalies de migration des crêtes neurales
        
        au niveau des arcs branchiaux , défaut de migration des cellules lié à l'absence du gène TBX1
        
        Agénésie ou hypoplasie du thymus ( troubles immunitaires)
        
        malformations cardio vasculaires ( gros vaisseaux et base du coeur)
        
        atteinte du système phosphocalcique
        
        défaillances motrices et de la commande motrice
        
        niveau motricité viscérale oesophage
        
        commande motrice succion-déglutition
        
        motricité linguale durant la période foetale ( à l'origine de la micrognathie, rétrognathie et fente vélo-palatine)
        
        langue trop haute et trop en arrière qui empêche la fermeture du palais
- - - - par la synchronisation neuro-musculaire des séquences oro-gnoso-praxiques + élévation + contact des bourgeons palatins et du septum nasal
- - - - hypotonie musculaire : du voile + des piliers + du pharynx
        
        non fermeture du sphincter velo pharyngien
        
        en cours de phonation = rhinolalie ouverte
        
        en cours de déglutition = fausses routes nasales
        
        inintelligibilité