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肌肉萎縮 - Coggle Diagram
肌肉萎縮
護理
使周圍環境安全
減少跌倒風險
避免長期臥床產生壓瘡
每2小時定時翻身
避免血栓靜脈炎
可穿著彈性襪
教導適當的ROM運動
促進血液循環，避免肢體僵硬
鼓勵病人完成簡單日常活動
若有需要，可教導使用助行器
鼓勵深呼吸、咳嗽
增加肺部擴張
鼓勵每日水分攝取約2000~3000CC
減緩病人皮膚發炎和避免便秘
攝取充足飲食
訓練肌力，如股四頭肌運動、足踝運動、直抬腿運動
分類+症狀
肌帶型肌肉萎縮症
limb-girdle type muscular dystrophy
體染色體隱性遺傳
男性多於女性，好發年紀： 10 至 20 多歲
較少影響心臟和顏面肌肉，
平均壽命長( >60)
影響舉手、梳頭法、抬腿、爬樓梯
（從地上或椅子站起來）
軀幹姿勢多呈異常前後彎曲
脊髓性肌肉萎縮症
spinal muscular dystrophy
體染色體隱性遺傳
脊髓的前角運動神經元基因突變
發病的年齡從出生到成年皆可能，智力正常
主犯四肢近端和軀幹之肌肉，愈早發病者預後愈差
分類
嚴重型之 SMA
出生後六個月內出現症狀
四肢及軀幹嚴重無力
頭部下垂，頸部無法控制
頭頸反射消失
肌肉張力非常低
呼吸和吞嚥困難
呼吸道常感染
常在出生後二年因肺炎或呼吸衰竭而死亡
中度型之 SMA
出生後六個月至一歲半間出現症狀
無法站立與走路
預後常取決於呼吸功能的好壞
75％的人雖然因呼吸肌無力而影響肺部擴張的功能，但仍能仰
賴外來的健康支援與照護活至成年
輕度型 SMA
一歲半至成年可能出現症狀
幼兒時期動作發展幾乎正常，
僅在跑步、上下樓梯、跳躍時輕微不便
大都可長期存活
貝克氏肌肉萎縮症
Becker muscular dystrophy
性聯隱性遺傳
發病年齡晚，症狀較輕，併發症較少，平均壽命較長(>40)
初期：下肢肌無力、小腿後肌假性肥大
長時間會覺得大腿的股四頭肌無力
活動時肌肉痙攣
末期：心肌病變
顏肩肱型肌肉萎縮症
facio-scapulo-humeral dystrophy
體染色顯性遺傳
臉上無表情，笑容怪異，
眼睛亦無法閉上，不能吹口哨，
不會用吸管，睡著時兩眼半閉
踝關節無法腳背屈曲
小腿後部肌肉較少出現假性肥大現象
一般的壽命
裘馨氏型肌肉萎縮症
Duchenne muscular dystrophy
最嚴重的種類，屬隱性性聯遺傳
X 染色體短臂上基因缺損
（控制肌肉組織中肌縮蛋白之合成）
初期：跑步易跌倒、經常墊腳尖、跑步、上下樓梯吃力和笨拙、下肢肌無力
脊椎前後異常彎曲，走路時小腹往前凸
跌倒或蹲下去則無力爬起來
末期：上肢近軀幹端大關節的肌肉也會受到影響
手無法舉高、梳頭髮、刷牙
通常在 10 歲左右就無法自己走路，需靠支架輔具或輪椅代步，進而造成多處關節攣縮、變形
呼吸困難，需要借助呼吸器輔助呼吸，常因心肺衰竭或感染而提早結束生命
肌強直型肌肉萎縮症
myotonic muscular dystrophy
體染色體顯性遺傳
用力握拳則手會張不開來
用力開眼則眼皮張不開
動作及智能發展遲緩
語言異常（聲調和構音困難，部分人鼻音明顯）
年齡稍大：臉型較長而尖，脊椎變形
臉部兩側肌肉和咀嚼肌萎縮，頸部屈曲肌肉無力
踝關節無法背屈而腳板下垂
診斷
肌電圖測試
測試肌肉細胞的活動度
抽血，如肌酸肝值(CK)
基因檢測
肌肉細胞切片
病因
基因變異，使肌肉細胞在生化、型態、神經生理層面改變
任何年齡皆可能發現 但孩童比例居多 且男孩多於女孩
處置
治療方向
皮質類固醇
增強肌力和降低肌肉惡化
若呼吸困難給予呼吸機輔助
至今尚未有明確的治癒方向，以減輕症狀和減緩病程進展為主要目的