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FIS34 TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN - Coggle Diagram
FIS34 TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
SISTEMA HEMOSTÁTICO
Cascada de coagulación I
El factor V y el X activados actúan sobre el factor II - protrombina --> trombina
La trombina hace que el fibrinógeno pase a fibrina
Un exceso de trombosis se puede dar por:
Déficit de antitrombina
Déficit de la proteína C o resistencia a ella
Fases ante una lesión:
1- Vasoconstricción del área afectada
2- Adhesión y agregación plaquetaria
3- Trombo de fibrina
4- Fibrinólisis
Funciones del sistema hemostático:
Mantener la permeabilidad de la luz vascular
Tapón hemostático en caso de lesión vascular
Destrucción del coágulo
DIAGNÓSTICO BIOLÓGICO
TTPA (tiempo de tromboplastina parcial activado)
Vía intrínseca
TTPA mayor a 10s del control = patológico
Condiciones que pueden alargar el TTPA
:
Tratamiento con
Heparina
Tratamiento con
coagulantes nuevos
como Dabigatran: actuan sobre la trombina
Hemofilia A
: bloqueo del factor VIII
Anticoagulante lúpico
: alarga TTPA pero puede dar trombosis, tema complejo
Déficits factoriales
: Factor XI, XII
Tiempo de protrombina/ tiempo de Quick / INR (international normalised ration)
Vía extrínseca
Tiempo de Quick entre 100-80
INR de 1
, >1=coagulación afectada
Situaciones en la que puede estar alterado
:
Enfermos tratados con dicumarínicos, INR entre 2 y 3
Hepatopatías, déficit de factores: I, II, VII, X
Agregación plaquetaria con ristocetina
Permite detectar la enfermedad de von Willebrand
Factor de von Willebrand: glucoproteína que
acompaña al factor VIII
en su trayecto por el plasma y participa en la
adhesión de plaquetas
Recuento de plaquetas
Valor normal: 200.000-250.000 por mm3
Situaciones que alteran el número de plaquetas:
Al extraer sangre - trombocitopenia EDTA dependiente
(falsa plaquetopenia)
EDTA es un anticoagulante que provoca una agregación de las plaquetas
En caso de que no se de esta agregación, comprovar con citratos (puede ser falos positivo)
PTI
(púrpura trombocitopénica inmune) o enfermedad de Werlhof
PTT
(púrpura trombocitopénica trombótica) o efnermedad de Moschowitz
CID
(coagulación intravascular diseminada)
PDF (producto de degradación del fibrinógeno) o dímero D
El dímero D se encontrará elevado en casos como:
Trombosis
Coagulación intravascular diseminada
Dosificación factorial
Estudio realizado en pacientes que no queda claro si tienen alteraciones de la coagulación por deficiencia en alguno de los factores
3 puntos principales:
Vía intrínseca (TTPA)
Vía extrínseca (TP, INR o t.Quick)
Recuento de plaquetas
Mínimo de 50.000 plaquetas y tiempo Quick del 50% para una intervención qx
HISTORIA CLÍNICA
Anamnesis
Hay que tener en cuenta:
Historia familiar
: Hemofilia A (ligada a X)
Fármacos
: antiagregantes, anticoagulantes..
Edad de aparición de los síntomas
Sexo
Factor local vs generalizado
Exploración física
Lesiones cutáneas y mucosas
Hepato-esplenomegalia: orientan a enfermedad hematológica (linfoma, leucemia...)
Elasticidad anómala: asociado a púrpuras angiopáticas
Bufs cardíacos: como en estenosis aórticas asociadas a trastornos de coagulación
SEMIOLOGÍA
Petequias
Lesiones puntiformes hemorrágicas
Si se distribuyen por todo el cuerpo - Púrpuras
Equimosis
Hemorragias en sabanas
Pueden aparecen en otras circumstancias como en personas mayores por fragilidad capilar o gente que toma corticoides
Hemartros
Hematoma dentro de una articulación
SIEMPRE PATOLÓGICO
Típico de la hemofilia A o de otros trastornos de la coagulación importantes
Hematoma
Colección contenida de una hemorragia
Doloroso pero sin trascendencia clínica
Telangiectasias
Lesiones vasculares donde se rompen los vasos produciendo hemorragias
Si se rompen a la superficie no pasa nada porque son controlables
Si están en las mucosas pueden ser causantes de microsangrados persistentes o anemias de hierro
Gingivorragias
Trastornos de coagulación graves
PÚRPURAS
Púrpuras angiopáticas
Rendu-Osler
Lesiones características de dilatación antes de llegar al capilar
Herencia
autosómica dominante
con diferentes manifestaciones
Un ejemplo serian enfermos con epistaxis recurrentes
Complicaciones:
Telangiectasias
que pueden actuar como
fístulas arteriovenosas
Se saltan el filtro pulmonar dando lugar a
abscesos cerebrales o anemia ferropenica
Enfermedad de Fabry (angioquetaromas)
Poco frecuente,
ligada al cromosoma X
Déficit de alfa galactosidasa A
Da lesiones características:
angioquetaromas
Síndrome de Ehlers-Danlos
7 u 8 enfermedades en este trastorno
Fragilidad de los vasos subcutáneos
Herencia
autosómica dominante
Hiperlaxitud cutánea, complicaciones de tejido conectivo
Aneurisma de la aorta frecuentes
Alteración de la pared vascular
: aumento de la fragilidad o permeabilidad
Número de plaquetas normal
Afecta a la piel y la mucosa
No suelen desaparecer con vitropresión menos cuando son telangiectasias
Púrpuras vasculíticas
Proceso inflamatorio del vaso, microsangrado alrededor de la lesión
En principio son
palpables
(sobreelevación), las púrpuras petequiales no son palpables
Hay
vasculitis leucocitoclásica
, con zonas gravitacionales que corresponden al síndrome de Schonlein-Henoch
Púrpura trombocitopénica idiopática (enfermedad de Werlhof)
Las plaquetas son responsables de estas púrpuras o petequias
Causas frecuentes: enfermedad de Werlhof o púrpura idiopática autoinmune
3 formas de presentación: aguda, subaguda y crónica
Manifestaciones clínicas:
exantema petequial no palpable
debito a una trombocitopenia
DX: aspiración de la médula ósea
- muchos megacariocitos pero con una destrucción inmunológica de las plaquetas (anticuerpos antiplaquetas)
TTO: glucocorticoides, rituximab, inmunoglobulinas, fármacos de reciente aparición, esplenectomía como último remedio
Objetivo del tratamiento
: intentar
compensar las plaquetas que se están destruyendo
hasta llegar al equilibrio
Púrpura trombótica trombocitopénica (PPT- Síndrome de Moschwitz)
Púrpura trombocitopénica caracterizada por una lesión vascular, como una
trombosis de un pequeño vaso
Exceso de factor de von Willebrand por déficit del enzima ADAMS 13
Trombocitopenia microangiopática y trombosis de microcirculación
DX: determinación del valor de ADAMS13
Otras patologías como el síndrome hemolítico urémico o la coagulación intravascular diseminada pueden dar PTT y trombocitopenia microangiopática
Puede dar lugar a encefalopatías
Púrpura por alteración del tejido de soporte
Escorbuto
Alteración del tejido conectivo por falta de vitamina C
Lesiones características: hemorragias en sacacorchos, gingivorragias y hematomas
TROMBOCITOPATÍAS CONGÉNITAS
Síndrome de Bernard-Soulier
Alteración de la adhesión plaquetaria
(HAr)
Ausencia de glicoproteínas donde se une el factor de von Willebrand
Clínica:
gingivorragias y epistaxis
, sin complicaciones graves
Se suelen ver plaquetas muy grandes, por eso el nombre de
trombocitopenia de las plaquetas gigantes
Trombastenia de Glanzmann
Defecto de la agregación plaquetaria
(HAr)
Déficit del GP IIb - no se une al fibrinógeno
Causa
púrpura cutánea y hemorragias mucosas no vitales
pero evidentes
Ambas de herencia recesiva
CASCADA DE COAGULACIÓN II
Inhibidores fisiológicos que nos ayudan a regular y mantener el equilibrio hemostático:
Antitrombina - inhibe la trombina y el factor X
Proteína C - inhibe el factor V
La mutación del
factor V Leiden
es
resistente a la proteína C
activada y crea una tendencia a la
trombosis
TROMBOFÍLIA
Congénitas
Déficit de Antitrombina III
: 3% de ellos hacen trombosis
Resistencia a la Proteína C activada
: Factor V de Leiden, 5% de la población sana es heterozigota a esta
Mutaciones de la Protrombina
: Mutación G20210A en el gen de la protrombina
Pueden coexistir y multiplicar el riesgo de trombosis
Adquiridas
Cáncer o neoplasias
: Síndrome Trussor - asociación de TVP a un cáncer de páncreas
Trastornos inmunológicos
(aPL): anticuerpos antifosfolípidos (entidad inmunológica), síndrome antifosfolípido primario
ACO
(anticoagulantes orales)
Riesgo a padecer una trombosis
Factores que orientan a una trombofilia:
Aparición precoz
Historia familiar conocida
Aparición en territorios no habituales
Repetición
: al retirar la anticoagulación repite
DEFICIENCIAS COMPLEJAS DE LA HEMOSTASIA
Situaciones más complejas donde participan varios factores de los sistemas de coagulación:
Hepatopatía crónica
Uremia
: alteración de la agregación plaquetaria
Cáncer
: Sustancias secretadas que activan la vía tisular o de contacto la coagulación
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
Consecuencias
La constante coagulación y fibrinolisis causa de forma secuencial:
Consumo de factores de coagulación
: plaquetopenia y déficit factorial --> promueve la hemorragia
Tapones y depósitos de fibrina en microcirculación
. Consecuencias:
Microtrombosis = isquemia
--> provocará
gangrena
Microangiopatia
-->
esquistocitosis
(rotura de hematíes),
anemia hemolítica microangiopática
Fibrinolisis aumentada
--> Hemorragia
Lesión del sistema retícula endotelial
por falta de eliminación de sustancias procoagulantes --> Shock
Manifestaciones clínicas
Trombosis microcirculación
:
SNC: Delirium, coma, convulsiones
Piel: Isquemia focal, gangrena
Digestivo: Ulceraciones agudas
Riñón: Necrosis cortical, hematúria
Otros: Distrés respiratorio
Diatesis hemorrágica
SNC: Hemorragia cerebral
Piel: Petequias, equimosis
Digestivo: Hemorragia masiva
Riñón: Hematuria
Otros: Epistaxis, gingivorragias
Activación continua del sistema de coagulación en todo el cuerpo
Manifestaciones clínicas de trombosis e isquemia a la vez que hemorragias
Causas
Hipoperfusión y hipoxia
Neoplasias
: prostata, mama, páncreas y pulmón
Leucemia
: como la leucemia promielocítica aguda
Lesiones tisulares masivas
: quemados, traumatismos, cirugía extensa, circulación extracorpórea
Alteraciones vasculares
: aneurismas, prótesis vasculares, hemangiomas, vasculitis...