Transporte de oxígeno, coagulación y defensa frente a las infecciones

• Enfermedades hematológicas propiamente: leucemia, linfoma
• Síndromes hematológicos: ej - neoplasia sangrante
• Alteraciones de los parámetros analíticos: ej - leucocitosis

• Hemofilia: déficit del factor VIII - lo padecen los hombres y lo transmiten las mujeres
• Enfermedad de Rendu-Osler: trastorno genético, telangiectasias en piel, mucosas y otros órganos que pueden sangrar y causar anemia
• Anemias hemolíticas
• Trastornos hemostáticos

El aspecto dependerá de como se instale la patología (gradualmente o de inicio agudo)

• Piel y mucosas: la que más información nos da es la conjuntiva
  
  • Palidez: se observa la conjuntiva con luz natural, puede ser signo de anemia
  • Cianosis: la poliglobulia con hemoglobina reducida da cianosis
  • Púrpura: vasculíticas o trombocitopénicas, se diferencian en la palpación
    Las vasculíticas tienen un relieve palpable
  • Hematomas: lesiones hemorrágicas debidas a alteración de la coagulación
  • Ictericia: debido a la hemólisis, también comprobar con luz natural
  • Infecciones oportunistas: en enfermedades hematológicas como leucemias o linfomas
• Sistema linfático: adenopatías y signos de hepatoesplenomegalia para descartar linfomas

También están los estudios con isotopos radioactivos

Se valoran:

• Hematíes - 5,4x10^12 // 4,8x10^12 -->/L
• Hemoglobina - 14,5±2 // 13,5±2 --> g/dL
• Hematocrito - 45±5 // 42±5 --> %
• Reticulocitos - 20-100x10^9 -->/L

• Granulocitos: neutrófilos, eosinófilos, basófilos
  
  • Granulación tóxica: indica infección
  • Hipersegmentación de los neutrófilos: baja vit B12
  • Mieloperoxidasa alta: Leucemia mieloide/Leucemia linfogástrica
  • Fosfatasa alcalina granulocitaria alta o baja según la enfermedad
• Linfocitos B o T: pueden dar enfermedades linfoproliferativas
• Monocitos

Otro valor muy importante es el VCM o volumen corpuscular medio
Importante para valorar enfermedades hematológicas y clasificar anemias
Se mide en femtolitros
VCM (fL): 88±10

• Microcitosis: VCM disminuido
  
  • Ferropenia, talasemia...
• Macrocitosis: VCM elevado
  
  • Hepatopatía, alcohol, disminución de B12...
• Normocitosis: VCM alrededor de 88
  
  • Pueden haber anemias normocíticas como la insuficiencia renal o enfemedades autoinmunes o inflamatorias

Morfología: normalmente biconcavos

• Reticulocitos: glóbulos rojos inmaduros con núcleo
• Eritrocitos muy redondos y pequeños - sospecha de microesferocitosis
• Eliptocitos: se ven en varios tipos de anemias
• Drepanocitos: se ven en la anemia de células falciformes, por depósito de hemoglobina S. comúnmente aparece en pacientes de raza negra
• Esquistocitos: hematíes que al chocar con las paredes de un vaso estrecho o imperfecto se rompen

Inclusiones

• Cuerpos de Howell-Jolly:restos nucleares intraeritrocitarios
  
  • Extirpación del bazo, intoxicación por plomo, anemias por déficit de B12...
• Parásitos:
  
  • Como el plasmodium (Malaria)
• Punteado basófilo:
  
  • Intoxicación por plomo

No son células y no tienen núcleo
Proceden de la fragmentación de los megacariocitos
Cifra variable: 150-450x10^9/L
Las alteraciones tanto del número como de la función de las plaquetas pueden causar diversas enfermedades

Solo se hace si realmente sospechamos de una enfermedad hematológica
Prueba complementaria, se realiza un aspirado o biopsia
Se utilizan técnicas histo y citoquímicas para llegar a un diagnóstico de precisión del tipo de leucemia que tiene el enfermo

Parámetros:

• Sideremia: hierro circulante
• Transferrina: proteína transportadora de hierro
• Saturación de la transferrina: cantidad de hierro transportado por la transferrina
• Ferritina: proteína que almacena el hierro en la sangre

No es una enfermedad, sino una manifestación de otras enfermedades
Disminución de la masa eritrocitaria, hemoglobina baja (no hematíes ni hematocrito)
En hombres <13g/dL // En mujeres <12g/dL
Principal consecuencia: hipoxia

No se usa el hematocrito por:

• Puede haber cuadros anémicos con hematocrito normal
• Una persona deshidratada tiene el hematocrito alto porque la sangre está concentrada
• Una mujer embarazada puede tener el hematocrito bajo porque la sangre está diluida

La significación de la anemia y los mecanismos compensadores dependen de:

• Intensidad
• Instauración
• Tolerancia individual
  
  • Edad
  • Estado cardiocirculatorio
  • Estado respiratorio

Aumenta la capacidad de la Hb para ceder oxígeno
Se desplaza la curva de disociación de la Hb hacia la derecha
Se pierde afinidad por el oxígeno y por eso se cede
Esto se da porque disminuye el pH de la sangre

Se estimula la producción de eritropoyetina
Es muy lento y rara vez se pone de manifiesto

Se produce una vasoconstricción de los capilares
Se redistribuye la circulación a órganos más importantes como el cerebro y el corazón
Esto da la coloración pálida

Aumenta la frecuencia cardíaca
Por consiguiente, aumenta también el gasto cardíaco

Disminución de la producción en la médula ósea de sangre

Causas:

• Aplasia medular: disminución cuantitativa del pool general hematopoyético
  
  • Intoxicaciones por gasolina o cloranfenicol y en pacientes irradiados
• Diseritropoyesis o eritropoyesis ineficaz: la célula germinal no funciona bien
• Desplazamiento de células germinales: ej - sustitución por células cancerosas
• Insuficiencia de factores eritropoyéticos que estimulan la producción de hematíes
  
  • EPO: en casos de insuficiencia renal
  • Vit B12 o ácido fólico: fundamental para la eritropoyesis
  • Hierro: dentro de la molécula de Hb

Dependen de la intensidad, la instauración y si el paciente presenta enfermedades asociadas

Las más importantes, no es específico del síndrome anémico pero es muy probable que un paciente con un cuadro así tenga anemia

• Astenia progresiva
• Distimia: trastorno depresivo persistente, cambios en el humor
• Disminución libido
• Pérdida de concentración y memoria
• Intolerancia al frío

• Signos cutáneos y mucosas: palidez, frialdad, ictericia
• Cardiovasculares: taquicardia, soplos sistólicos, crisis de angina de pecho/insuficiencia cardíaca
• Respiratorias: disnea de esfuerzo, en reposo y/o polipnea superficial
• Neurológicas (poco frecuentes) : vértigo, lipotimia, trastornos visuales, acúfenos, cefalea, disminución de concentración...

Manifestaciones clínicas:

• Hipovolemia
• Puede llegar a shock hipovolémico
  
  • Sudor frío
  • Taquicardia como mecanismo compensador
  • Náuseas
  • Hipotensión
• Trastornos propios del órgano que sangra

Para evaluar el shock hipovolémico nos fijamos en la frecuencia cardíaca y la presión arterial

• Aumenta la presión y disminuye la frecuencia --> buena evolución
• Disminuye la presión y aumenta la frecuencia --> el paciente ha empeorado

Sucede cuando la destrucción eritrocitaria es mayor a la compensación por parte de la médula ósea
(que puede aumentar su capacidad hasta 8 veces)
Anemia macrocítica

Vida media de una eritrocito = 100-120 días
90% se rompen fisiológicamente en la médula ósea/bazo
10% se rompen periféricamente
1% al día

Para hacer el DX se debe:

• 1. Determinar que es una anemia
• 2. Demostrar que es hemolítica
  • Signos de destrucción eritrocitaria
    
    • Hiperbilirrubinemia no conjugada o indirecta
    • Descenso de la haptoglobina: proteína que se une a la Hb libre
    • Aumento de la lactodeshidrogenasa: enzima del interior de los hematíes
  • Signos de compensación de la eritropoyesis (anemia regenerativa)
    
    • Reticulocitosis >75000
    • Hiperplasia eritroide de la médula ósea
• 3. Determinar la causa de la hemólisis

Hay anemias que se diagnostican mediante la reacción de Coombs pero no tiene nada que ver con el DX de la hemólisis

• Corpusculares o intrínsecas: los hematíes se vuelven más rígidos y al circular se rompen. Rigidez producida por:
  
  • Alteraciones de la integridad de la membrana
  • Déficits enzimáticos
  • Alteraciones de la hemoglobina
• Extracorpusculares o extrínsecas
  
  • Sustancias tóxicas
  • Infecciones como el plasmodium
  • Causas mecánicas
  • Causas inmunológicas
  • Hiperesplenismo - rotura del bazo

• Síndrome anémico
• Ictericia
• Esplenomegalia debida a que los eritrocitos se rompen al pasar por el bazo
• Sintomatología previa si tenía otra enfermedad de base

Causas:

• Aumento de las necesidades de hierro en lactancia, embarazo y crecimiento
• Dieta deficitaria - poco habitual
• Malabsorción
• Pérdida: ej: hemorragias digestivas

Clínica:

• Síndrome anémico
• Fragilidad del cabello
• Coiloniquia: alteraciones epiteliales con uñas deformadas y quebradizas
• Glositis atrófica: inflamación y depapilación de la lengua, lengua roja y urente
• Estomatitis angular: Rágades (conocidas popularmente como boqueras)

Está causado por un déficit de vit B12
Alteración en la síntesis de ADN
Se absorbe mediante el complejo factor intrínseco-vit B12 en el íleon terminal

Clínica:

• Síndrome anémico general
• Desmielinización de los cordones posteriores y laterales de la médula espinal
  Degeneración axonal que produce neuropatía periférica
  Alteración variable de la sensibilidad superficial y/o profunda
  
  • Poco común

DX:

• VCM > 100 --> anemia macrocítica (megaloblástica)
• Hipersegmentación de los neutrofilos
• Vit B12 baja