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FIS32 SANGRE Y ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS - Coggle Diagram
FIS32 SANGRE Y ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS
INTRODUCCIÓN
Constituyentes de la sangre
Elementos celulares
Eritrocitos
Leucocitos
Plaquetas
Elementos plasmáticos
Inmunoglobulinas
Factores de coagulación
Órganos linfoides
Ganglios linfáticos
Bazo
Órganos hematopoyéticos
Médula ósea
Funciones de la sangre
Transporte de oxígeno, coagulación y defensa frente a las infecciones
Patología
Enfermedades hematológicas propiamente: leucemia, linfoma
Síndromes hematológicos: ej - neoplasia sangrante
Alteraciones de los parámetros analíticos: ej - leucocitosis
ANAMNESIS
Antecedentes familiares
Hemofilia
: déficit del factor VIII - lo padecen los hombres y lo transmiten las mujeres
Enfermedad de Rendu-Osler
: trastorno genético, telangiectasias en piel, mucosas y otros órganos que pueden sangrar y causar anemia
Anemias hemolíticas
Trastornos hemostáticos
Antecedentes personales
Enfermedades previas
Hábitos tóxicos
Hábitos dietéticos
Menstruación
Medicamentos
Tóxicos
Exploración física
El aspecto dependerá de como se instale la patología (gradualmente o de inicio agudo)
Piel y mucosas
: la que más información nos da es la conjuntiva
Palidez
: se observa la conjuntiva con luz natural, puede ser signo de anemia
Cianosis
: la poliglobulia con hemoglobina reducida da cianosis
Púrpura
: vasculíticas o trombocitopénicas, se diferencian en la palpación
Las vasculíticas tienen un relieve palpable
Hematomas
: lesiones hemorrágicas debidas a alteración de la coagulación
Ictericia
: debido a la hemólisis, también comprobar con luz natural
Infecciones oportunistas
: en enfermedades hematológicas como leucemias o linfomas
Sistema linfático: adenopatías y signos de hepatoesplenomegalia para descartar linfomas
LABORATORIO Y EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Hemograma
Serie roja
Se valoran:
Hematíes - 5,4x10^12 // 4,8x10^12 -->/L
Hemoglobina - 14,5±2 // 13,5±2 --> g/dL
Hematocrito - 45±5 // 42±5 --> %
Reticulocitos - 20-100x10^9 -->/L
Otro valor muy importante es el VCM o
volumen corpuscular medio
Importante para valorar enfermedades hematológicas y clasificar anemias
Se mide en
femtolitros
VCM (fL):
88±10
Microcitosis
: VCM disminuido
Ferropenia, talasemia...
Macrocitosis
: VCM elevado
Hepatopatía, alcohol, disminución de B12...
Normocitosis
: VCM alrededor de 88
Pueden haber anemias normocíticas como la insuficiencia renal o enfemedades autoinmunes o inflamatorias
Morfología: normalmente biconcavos
Reticulocitos: glóbulos rojos inmaduros con núcleo
Eritrocitos muy redondos y pequeños
- sospecha de microesferocitosis
Eliptocitos
: se ven en varios tipos de anemias
Drepanocitos
: se ven en la anemia de células falciformes, por depósito de hemoglobina S. comúnmente aparece en pacientes de raza negra
Esquistocitos
: hematíes que al chocar con las paredes de un vaso estrecho o imperfecto se rompen
Inclusiones
Cuerpos de Howell-Jolly
:restos nucleares intraeritrocitarios
Extirpación del bazo, intoxicación por plomo, anemias por déficit de B12...
Parásitos
:
Como el plasmodium (Malaria)
Punteado basófilo
:
Intoxicación por plomo
Serie blanca
Granulocitos
: neutrófilos, eosinófilos, basófilos
Granulación tóxica
: indica infección
Hipersegmentación de los neutrófilos
: baja vit B12
Mieloperoxidasa alta
: Leucemia mieloide/Leucemia linfogástrica
Fosfatasa alcalina granulocitaria
alta o baja según la enfermedad
Linfocitos B o T
: pueden dar enfermedades linfoproliferativas
Monocitos
Plaquetas
No son células y no tienen núcleo
Proceden de la fragmentación de los megacariocitos
Cifra variable: 150-450x10^9/L
Las alteraciones tanto del número como de la función de las plaquetas pueden causar diversas enfermedades
Examen de la médula ósea
Solo se hace si realmente sospechamos de una enfermedad hematológica
Prueba complementaria, se realiza un aspirado o biopsia
Se utilizan técnicas histo y citoquímicas para llegar a un diagnóstico de precisión del tipo de leucemia que tiene el enfermo
Exploración del metabolismo del hierro
Parámetros
:
Sideremia
: hierro circulante
Transferrina
: proteína transportadora de hierro
Saturación de la transferrina
: cantidad de hierro transportado por la transferrina
Ferritina
: proteína que almacena el hierro en la sangre
También están los estudios con isotopos radioactivos
SÍNDROME ANÉMICO
Adaptación eritrocitaria
Aumenta la capacidad de la Hb para ceder oxígeno
Se desplaza la curva de disociación de la Hb hacia la derecha
Se pierde afinidad por el oxígeno y por eso se cede
Esto se da porque disminuye el pH de la sangre
Se estimula la producción de eritropoyetina
Es muy lento y rara vez se pone de manifiesto
Adaptación cardiovascular
Se produce una
vasoconstricción
de los capilares
Se redistribuye la circulación a órganos más importantes como el cerebro y el corazón
Esto da la coloración pálida
Aumenta la frecuencia cardíaca
Por consiguiente, aumenta también el gasto cardíaco
Adaptación respiratoria
Aumenta la frecuencia respiratoria
El paciente está disneico
No es una enfermedad, sino una manifestación de otras enfermedades
Disminución de la masa eritrocitaria,
hemoglobina baja (no hematíes ni hematocrito)
En hombres <13g/dL // En mujeres <12g/dL
Principal consecuencia: hipoxia
No se usa el hematocrito por:
Puede haber cuadros anémicos con hematocrito normal
Una persona deshidratada tiene el hematocrito alto porque la sangre está concentrada
Una mujer embarazada puede tener el hematocrito bajo porque la sangre está diluida
La significación de la anemia y los mecanismos compensadores dependen de:
Intensidad
Instauración
Tolerancia individual
Edad
Estado cardiocirculatorio
Estado respiratorio
MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS DE LAS ANEMIAS
Anemias regenerativas
No hay enfermedad hematológica
Se debe a una pérdida de glóbulos rojos
Causadas por:
Hemorragia
Hemólisis
Anemias arregenerativas
Disminución de la producción en la médula ósea de sangre
Causas:
Aplasia medular
: disminución cuantitativa del pool general hematopoyético
Intoxicaciones por gasolina o cloranfenicol y en pacientes irradiados
Diseritropoyesis o eritropoyesis ineficaz
: la célula germinal no funciona bien
Desplazamiento de células germinales
: ej - sustitución por células cancerosas
Insuficiencia de factores eritropoyéticos que estimulan la producción de hematíes
EPO
: en casos de insuficiencia renal
Vit B12 o ácido fólico
: fundamental para la eritropoyesis
Hierro
: dentro de la molécula de Hb
Manifestaciones clínicas
Características particulares
Dependen de la intensidad, la instauración y si el paciente presenta enfermedades asociadas
Manifestaciones generales
Las más importantes, no es específico del síndrome anémico pero es muy probable que un paciente con un cuadro así tenga anemia
Astenia progresiva
Distimia: trastorno depresivo persistente, cambios en el humor
Disminución libido
Pérdida de concentración y memoria
Intolerancia al frío
Manifestaciones específicas
Signos cutáneos y mucosas: palidez, frialdad, ictericia
Cardiovasculares: taquicardia, soplos sistólicos, crisis de angina de pecho/insuficiencia cardíaca
Respiratorias: disnea de esfuerzo, en reposo y/o polipnea superficial
Neurológicas (poco frecuentes) : vértigo, lipotimia, trastornos visuales, acúfenos, cefalea, disminución de concentración...
LOS 4 SÍNDROMES ANÉMICOS
Síndrome anémico posthemorrágico agudo
Causado por:
Grandes traumatismos
Hemorragia digestiva
Manifestaciones clínicas:
Hipovolemia
Puede llegar a shock hipovolémico
Sudor frío
Taquicardia como mecanismo compensador
Náuseas
Hipotensión
Trastornos propios del órgano que sangra
Para evaluar el shock hipovolémico
nos fijamos en la
frecuencia cardíaca y la presión arterial
Aumenta la presión y disminuye la frecuencia --> buena evolución
Disminuye la presión y aumenta la frecuencia --> el paciente ha empeorado
Síndrome hemolítico
Diagnóstico de hemólisis
Para hacer el DX se debe:
Determinar que es una anemia
Demostrar que es hemolítica
Signos de destrucción eritrocitaria
Hiperbilirrubinemia no conjugada o indirecta
Descenso de la haptoglobina: proteína que se une a la Hb libre
Aumento de la lactodeshidrogenasa: enzima del interior de los hematíes
Signos de compensación de la eritropoyesis (anemia regenerativa)
Reticulocitosis >75000
Hiperplasia eritroide de la médula ósea
Determinar la causa de la hemólisis
Hay anemias que se diagnostican mediante la reacción de Coombs pero no tiene nada que ver con el DX de la hemólisis
Clasificación de las anemias hemolíticas
Corpusculares o intrínsecas: los hematíes se vuelven más rígidos y al circular se rompen. Rigidez producida por:
Alteraciones de la integridad de la membrana
Déficits enzimáticos
Alteraciones de la hemoglobina
Extracorpusculares o extrínsecas
Sustancias tóxicas
Infecciones como el plasmodium
Causas mecánicas
Causas inmunológicas
Hiperesplenismo - rotura del bazo
Clínica de los síndromes hemolíticos
Síndrome anémico
Ictericia
Esplenomegalia debida a que los eritrocitos se rompen al pasar por el bazo
Sintomatología previa si tenía otra enfermedad de base
Sucede cuando la destrucción eritrocitaria es mayor a la compensación por parte de la médula ósea
(que puede aumentar su capacidad hasta 8 veces)
Anemia macrocítica
Vida media de una eritrocito = 100-120 días
90% se rompen fisiológicamente en la médula ósea/bazo
10% se rompen periféricamente
1% al día
Clasificación según:
Lugar de hemólisis: intra o extravascular
Mecanismo: hereditario o adquirido
Etiología:
Corpusculares: intrínseca
Extracorpusculares: extrínseca
Síndrome ferropénico
Depleción de hierro
Causas:
Aumento de las necesidades de hierro en lactancia, embarazo y crecimiento
Dieta deficitaria - poco habitual
Malabsorción
Pérdida: ej: hemorragias digestivas
Clínica
:
Síndrome anémico
Fragilidad del cabello
Coiloniquia: alteraciones epiteliales con uñas deformadas y quebradizas
Glositis atrófica: inflamación y depapilación de la lengua, lengua roja y urente
Estomatitis angular: Rágades (conocidas popularmente como boqueras)
DX
:
Ferropenia (sideremia baja)
VCM bajo: microcitosis
Saturación de la transferrina baja
Ferritina baja
Síndrome megaloblástico
Está causado por un déficit de vit B12
Alteración en la síntesis de ADN
Se absorbe mediante el complejo factor intrínseco-vit B12 en el íleon terminal
Causas
:
Dieta vegetariana
Déficit del factor intrínseco
Anemia perniciosa
Gastrectomía
Alteraciones del íleon terminal
Clínica
:
Síndrome anémico general
Desmielinización de los cordones posteriores y laterales de la médula espinal
Degeneración axonal que produce neuropatía periférica
Alteración variable de la sensibilidad superficial y/o profunda
Poco común
DX
:
VCM > 100 --> anemia macrocítica (megaloblástica)
Hipersegmentación de los neutrofilos
Vit B12 baja