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Fibrosis Pulmonar, Referencias:, Universidad Nacional Autónoma de México,…
Fibrosis Pulmonar
Diagnóstico
Pruebas funcionales respiratorias
El patrón funcional se caracteriza por un trastorno restrictivo
Además, es muy frecuente la disminución de la capacidad de
difusión del CO (DLCO) (MIR 12, 8), hipoxemia y elevación del gradiente alveoloarterial de oxígeno durante el ejercicio.
Lavado broncoalveolar
Muestra aumento de PMN y de eosinófilos; los macrófagos
alveolares están aumentados y activados.El aumento de linfocitos es raro, pero si aparece implica mejor pronóstico
TC de alta resolución
Detecta alteraciones más precoces que la radiografía y permite
diferenciar las zonas de alveolitis de las más evolucionadas, siendo la técnica más empleada para valorar la actividad de
la enfermedad.
Toma de biopsias
El diagnóstico definitivo de la FPI es histopatológico, aunque
no siempre es necesaria la realización de una biopsia pulmonar.
Radiografía de tórax
Patrón de vidrio deslustrado o
esmerilado en las fases iniciales de la enfermedad
Después se formarían infiltrados nodulares y reticulonodulares
Fase de fibrosis, aparece un patrón reticular difuso, en panal de abeja o queso suizo, que constituye el estadio final y está caracterizado por la presencia de espacios quísticos de paredes gruesas
Parámetros funcionales de evaluación diagnóstica y seguImiento en FPI
Estudios funcionales al diagnóstico
Difusión de Monóxido de Carbono (Dlco)
Prueba de caminata de 6 minutos
Espirometría
Estudios funcionales al seguimiento
DLco de acuerdo a criterio médico
Capacidad Vital Forzada (CVF) cada 6 meses
Prueba de caminata de 6 minutos, cada 6 meses
o según programa de rehabilitación respiratoria
Cambios tomográficos en PFI.
“Panal de Abeja” en distribución apropiada, valor predictivo positivo para patrón histológico de Neumonía Intersticial Usual (NIU) en rango de 90 – 100 %
Rasgos en TCAR: Espacios aéreos quísticos agrupados, de diámetro variable (3 - 20 mm),
distribución subpleural y de pared gruesa bien denida
Diagnóstico definitivo con “Panal de Abeja”, rasgo más especíco del patrón usual
Opacidad reticular basal, subpleural y bilateral, diagnóstico posible de patrón usual
Factores predisponentes
de exacerbaciones agudas en FPI
Baja reserva de función respiratoria
Procedimientos invasivos (biopsia y/o broncoscopia)
Sobrepeso u obesidad
Ventilación mecánica (alto volumen corriente y/o alta FiO2)
Presencia de refujo gastroesofágico
Balance positivo de fluidos
Definición:
También llamada neumonitis intersticial usual o
alveolitis fibrosante criptogenética.
FPI es una forma específica de enfermedad pulmonar intersticial fibrosante de origen desconocido.
Ocurre fundamentalmente en adultos mayores, es progresiva, de curso crónico e irreversible.
Tiene un patrón radiológico y/o
histopatológico de neumonía intersticial usual (NIU).
Clínica
Además de
disnea
de esfuerzo y tos seca, aparecen síntomas generales (astenia, anorexia, pérdida de peso, artralgias).
La exploración puede evidenciar crepitantes secos (“en
velcro”) bibasales al final de la inspiración (teleinspiratorios) taquipnea, cianosis, acropaquias (dato frecuente pero tardío)
.
Casos avanzados, cor pulmonale y fallo cardiaco derecho
Suele tratarse de pacientes alrededor de los 50 años.
Tratamiento
Tratamiento antifibrótico directo:
pirfenidona / nintedanib > han demostrado retrasar el declive de la CVF en la FPI leve y moderada.
Considerar la inclusión en lista de trasplante pulmonar:
en pacientes con enfermedad progresiva sin otras contraindicaciones para el transplante.
Tratamiento de soporte
oxígeno suplementario, vacunación de gripe estacional y neumococo, rehabilitación pulmonar e identificación y tratamiento activo de comorbilidades.
Pronóstico
mal pronóstico sin tratamiento (supervivencia del 50% a los 5 años).
Existen múltiples comorbilidades que pueden influir en el pronóstico
reflujo gastroesofágico, infecciones, TEP, enfermedad coronaria, SAHS, depresión, enfisema, hipertensión pulmonar, cáncer de pulmón).
Pacientes con FPI de alto riesgo de muerte a corto plazo (2 años) al menos 1 criterio
Criterios Estáticos
Criterios Dinámicos
Referencias:
Asociacipon Latinoamericana de Tórax. ALAT. Recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática.
Manual de Neumología y cirugía torácica. AMIR. 12°Edición.
Universidad Nacional Autónoma de México
Facultad de Estudios Superiores Iztacala
Alumna: Gómez Hernández Diana Karen
Grupo 2613
