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Sindromi renali - Coggle Diagram
Sindromi renali
Sindrome nefritica
- Insieme di sintomi che insorgono acutamente in soggetto altrimenti sano (nefrosica si presenta in soggetti che hanno patologie croniche)
- Sintomi: ematuria, proteinuria, ritenzione idro-salina con aumento della pressione arteriosa, edemi ed abbassamento della funzionalità renale.
Precisazione ematuria: presenza GR nelle urine non è necessariamente dovuto alla sindrome nefrosica, potrebbero provenire da qualunque parte delle vie urinarie. Se deformati e formano cilindri nell'urina derivano dal glomerulo.
Glomerulonefrite post-infettiva
- Per lo più in bambini in età prescolare anche se possono esserne affetti anche gli adulti
- Fa seguito ad infezione delle alte vie aeree da parte dello SBEGA. Può essere causata anche da altri batteri/virus/funghi (più raro).
- Prognosi molto buona --> recupero della funzione renale, terapia è solo di sostegno. Nel 5-10% dei casi si ha la formazione delle semilune.
- IF: luminescenza degli IC che contornano i capillari
- MO: ipercellularità sia per la proliferazione delle cells glomerulari che per l'infiltrazione di cells del sangue in corso di infiammazione.
- ME: aggregati di IC appaiono come delle gobbe fortemente elettrondense in posizione sub-epiteliale.
Glomerulonefrite proliferativa acuta diffusa
Patologia da IC che si depositano in punti diversi a seconda della tipologia. In entrambe i tipi si verifica un'espansione mesangiale tale per cui le cells mesangiali formano delle protrusioni che si inseriscono nella MB.
Due tipi
Tipo 1
- Più frequente e meno grave
- Primitiva o secondaria ad infezioni virali, linfomi o deficit di alpha1AT
- Bambini e giovani adulti, sindrome nefritica/nefrosica a seconda del soggetto.
- MO: glomeruli ingranditi con espansione del mesangio ed aspetto lobato (se si espande il mesangio i capillari si diradano).
- IF: fluorescenza granulare diffusa per le varie componenti del complemento e le IgA.
- ME: depositi sub-endoteliali
Tipo 2
Presenza di depositi densi e del fattore nefritico che si lega e stabilizza la convertasi C3 attivando la via alternativa del complemento. Clinicamente si riscontrano pz con sindrome nefritica.
- MO: vedi tipo 1
- IF: fluorescenza granulare diffusa lungo tutta la MB con tipici noduli/anelli a lvl mesangiale che rappresentano i depositi degli immunocomplessi.
- ME: grossi depositi elettrondensi dentro la MB ed il mesangio.
Glomerulonefrite IgA
Dovuta alla formazione di IgA1 che si depositano a lvl mesangiale. Spesso in soggetti che hanno altre patologie come il morbo celiaco o patologie della muscosa gastrointestinale/respiratoria. Sintomi: macroematuria intervallata con microematuria e microproteinuria. Patologia cronica, nel 40% dei casi evolve verso IRC, nel 5% in ipertensione maligna. Si può manifestare come porpora di Henoch-Schonlein (bambini, porpora alle superfici estensorie degli arti, artrite, dolori ed emorragie addominali). MO --> si vede espansione del mesangio per proliferazione delle cells mesangiali e per la deposizione di matrice da parte di queste. Espansione del mesangio porta glomerulo ad assumere aspetto lobato. Al ME si vedono anche deposizioni di materiale elettrondenso che è rappresentato da questi aggregati di IC.
Sindrome di Alport (nefrite congenita)
Sindrome ereditaria che presenta sordità nel 55% dei casi e difetti visivi. Associata a nefrite anche se non è presente infiammazione. Geni mutati impediscono corretta formazione delle catene alpha 3 e 5 del collagene di tipo IV. Questo rende ragione dell'alterata sovrastruttura di tutte le membrane basali in questa sindrome che si presentano sfilacciate.
Sindrome nefrosica
- Proteinuria > 3.5 g/die. Si associa a sintomi secondari come ipoalbuminemia, ipercolesterolemia ed edema.
- Proteine passano il filtro glomerulare, arrivano ai tubuli e vengono riassorbite dalle cells tubulari. Queste vengono danneggiate, degenerano e muoiono. Possono essere osservate nel sedimento urinario come corpi ovali grassi ricchi di lipidi e proteine.
Glumerulopatia a lesioni minime
- Sindrome nefrosica pura.
- Anche detta malattia dei pedicelli perchè si verifica piccola perdita dei pedicelli dei podociti che poggiano sulla membrana basale della struttura di filtrazione. Perdita legata all'eccessiva attivazione delle cells T.
- Più frequente nei bimbi tra 2 e 6 anni che negli adulti.
- Spesso preceduta da infezioni respiratorie, vaccinazioni ed allergie nei bimbi. Negli adulti può far seguito a linfoma di Hodgkin.
- Clinica: proteinuria selettiva, passano solo albumina ed altre globuline, quindi il danno è limitato. Si associano edema e proteinuria.
- Istologia: con la microscopia luce non sono visibili lesioni, si vede solo un'ingrossamento del glomerulo che non risulta però inspessito ed ha una cellularità normale.
- Terapia con gli steroidi più efficace nel bambino piuttosto che nell'adulto.
- Possibile guarigione completa senza recidive.
Glomerulopatia membranosa
- Quasi pura
- Causata dal deposito di IC a lvl della membrana glomerulare che risulta notevolmente ispessita. La causa è per 1/3 secondaria a LES, farmaci come sali d'oro e FANS, infezioni come HIV e malaria, neoplasie come carcinomi. Nelle forme primarie gli IC si formano in situ, in quelle secondarie si formano in periferia per poi essere intrappolati a lvl glomerulare. In entrambe i casi si ha attivazione del complemento.
- Colpisce soggetti in età adulta, insorge in maniera improvvisa ed è caratterizzata da proteinuria massiva.
Storia naturale passa attraverso 5 stadi:
- Piccoli aggregati di IC in posizione sub-epiteliale
- Aggregati aumentano di dimensioni, la membrana basale forma delle estroflessioni (spikes) che si insinuano tra gli aggregati,
- Spikes inglobano IC
- Aggergati si rompono ed i residui vengono portati al mesangio che li portarà a sua volta al polo vascolare per essere eliminati dal circolo.
- Non ci sono aggregati ma MB è danneggiata dalla precedente presenza degli IC e dall'attività del complemento.
Necessari diversi mesi per passare da uno stadio a quello successivo. Molto comune trovare glomeruli in diversi stadi di avanzamento perchè agente eziologico colpisce i glomeruli in diversi stadi.
Dal pdv istologico:
- Al MO evidente aumento di spessore della membrana ma non visibili IC che sono ancora troppi pochi. Al IF si vedono tanti piccoli puntini fluorescenti sparsi qui è là.
- Al MO visibili le spikes, all'IF maggiore deposizione di aggregati.
- Al MO con impregnazione argentica si vedono tanti piccoli puntini vuoti = aggregati che non prendono colore. All'IF fluorescenza più intensa sempre di aspetto granulare.
- Al ME disgregazione degli aggregati.
Glomerulopatia focale e segmentaria
- Possibile componente nefritica.
Diverse forme
-
Forma secondaria
Legata all'infezione da HIV, all'uso di eroina o alla riduzione della massa renale (entro un certo limite è possibile il compenso, oltre può verificarsi una glomerulosclerosi focale e segmentaria).
Forme terziarie = genetiche
I geni alterati sono generalmente quelli della nefrina o della podocina per cui viene alterata la struttura di collegamento tra podociti adiacenti.
Glomerulopatia con collasso
Danno necrotico con scomparsa della struttura, inizialmente segmentaria, poi diventa un danno molto importante e diffuso. Tipico dei soggetti con HIV e di quelli che fanno uso di eroina.
Tip lesions
Alterata soltanto la parte opposta al polo vascolare del glomerulo. Forma benigna della focale e segmentaria.
Principali cause
Lesioni glomerulari
Causate da anticorpi specifici già presenti in corrispondenza della struttura di filtrazione o anticorpi circolanti che vengono intrappolati nella struttura di filtrazione quando raggiungono il rene. In entrambe i casi viene attivato il complemento --> cascata di reazioni citotossiche.
Danno renale indotto dalla proliferazione delle cells T
Cellule T sollecitano le cells mesangiali e macrofagiche a produrre sostanze citotossiche che vanno a ledere le strutture renali.